медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

Х



Халлерманна-Штрайффа [Hallermann-Streiff] сіндром (Окулов-мандибуло-фасциальный сіндром)

Спадчыннае захворванне, якое характарызуецца спалучэннем Гіпаплазія асабовага чэрапа і карлікавага. Звужэнне верхніх дыхальных шляхоў выклікае ўскладненні: цяжкасць дыхання і абструктыўная апноэ падчас сну. Адзначаюцца прыроджаная катаракта, микрофтальмия, арковидное неба, микростомия. Магчымы мікрацэфалія, ністагм, касавокасць, множныя вочныя анамаліі, глаўкома, лордоз, скаліёз, вузкая грудная клетка, синдактилия, крыптархізм.

Цяжкая інтубацыі з прычыны микрогнатии, ломкіх зубоў і Гіпаплазія насавых хадоў. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў няма. М: Ж - 1: 1.

Хаммана-Рича [Hamman-Rich] сіндром (фіброз лёгкіх ідыяпатычнай, Хаммана-Рича хвароба)

Хамман Л. (Hamman L.) (1877-1946) - амерыканскі ўрач.

Рыч A. (Rich A. R.) (1893-?) - Амерыканскі ўрач.

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Захворванне, якое характарызуецца хутка прагрэсавальным дцффуэиым пневмофиброзом з развіццём гіпертэнзіі малога круга кровазвароту і лёгачнага сэрца. Характэрныя нарастальная дыхавіца, цыяноз, полицитемия, дэфармацыі пальцаў у выглядзе барабанных палачак. Развіваюцца цяжкая недастатковасць правых аддзелаў сэрца і лёгачнае сэрца. Пры рэнтгеналагічным даследаванні выяўляецца дыфузны лёгачны фіброз. Захворванне суправаджаецца павышэннем канцэнтрацыі IgA.

Пры правядзенні анестэзіі варта ўлічваць лёгачныя і сардэчныя парушэнні.

Хантынгтана харэя

Хантынгтон Г. X. (Гентингтон) (Huntington G. S.) (1851-1916) -

амерыканскі невропатолог з Нью-Ёрка.

З'яўляецца дэгенератыўныя захворванні ЦНС. Характарызуецца выяўленай атрафіяй хвастатага ядра і ў меншай ступені putamen і globulus pallidum. У аснове ляжаць біяхімічныя парушэнні ў выглядзе дэфіцыту ў базальных гангліях ацэтылхаліну, а таксама синтезирущих яго ферментаў - ацетилтрансферазы і гаммааминобутировой кіслаты (ГАБК). Некаторыя разнавіднасці дадзенага захворвання (дэфіцыт ГАБК) перадаюцца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Часцей выяўляецца ў 35-40 гадоў. Праяўляецца прагрэсавальным прыдуркаватасцю ў спалучэнні з хориоатетозом. Ўцягванне глоточных цягліц можа прыводзіць да аспірацыйнай ускладненняў. Многія хворыя сканчаюць жыццё самагубствам. Звычайна ад пачатку захворвання да смяротнага зыходу праходзіць у сярэднім 17 гадоў. Лячэнне сімптаматычнае: выкарыстоўваюць гапоперидол або хлорпромазин, бутирофеноны, фенотиазины.

Існуе меркаванне, што пераважнай з'яўляецца інгаляцыйныя анестэзія. Падчас індукцыі варта абавязкова ўжываць прыём Селика і іншыя метады прафілактыкі аспірацыі. Тиопентал можа выклікаць працяглы апноэ з прычыны генералізованный танічныя спазму, таму яго лепш не выкарыстоўваць ці ўжываць асцярожна. Для індукцыі падыходзяць бензадыазепіны (мидозолам). Паспяхова ўжываліся прапафол і тракриум. Наяўнасць паталагічнай псевдохолинэстеразы можа ў некаторых хворых павялічваць час дзеяння сукцинилхолина.

Ханхарта [Hanhart] сіндром

См. Аглоссии-адактилии сіндром. Хартнапа [Hartnup] хвароба

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Захворванне пачынаецца ў першыя месяцы жыцця, з узростам сімптомы мoгyт змяншацца. У аснове ляжыць парушэнне транспартнай функцыі клетак слізістай абалонкі кішачніка і праксімальных аддзелаў нырачных канальчыкаў, у выніку чаго парушаецца адсорбцыя трыптафану і некаторых іншых амінакіслот. Развіваецца эндогенный дэфіцыт нікацінавай кіслаты. Выяўляецца падвышанай адчувальнасцю скуры да ўльтрафіялетавых прамянёў (гіперэмія, лушчэнне, бурбалкі). Адзначаюцца Атакс, хореический гіперкінэз, интенционный тремор, павышэнне периостальных рэфлексаў, ністагм, парушэнне канвергенцыі, змены псіхікі (дэпрэсіі, фобіі, галюцынацыі), схільнасць да колаптоидным станам і моцным галаўным болям. Магчымы гепатоспленомегалия і астэапароз.

Падчас анестэзіі варта ўлічваць існуючыя засмучэнні.

Хатчінсона-Гилфорда (Жильфорда) сіндром

См. Вернера сіндром.

Хей-Веллс [Hay-Wells] сіндром

Магчымая цяжкая інтубацыі з прычыны Гіпаплазія верхняй сківіцы.

Хэнду-Шюллера-Крисченса хвароба (Шюллера хвароба, гранулёма гистокистозная, гистиоцитоз, гранулематоз ліпідны)

Хенд A. (Hand А.) (1868-1949) - амерыканскі педыятр. Шюллер A. (Schuller А.) (1874-1958) - аўстрыйскі неўрапатолаг і псіхіятр. Крисчен X. A. (Christian Н. А.) (1876-1951) - амерыканскі ўрач.

Генералізованный тлушчавай гистицитоз касцяной тканіны, асабліва чэрапа; суправаджаецца разбурэннем костак, эозинофильным лейкацытозам, а таксама назапашваннем клетак, якія змяшчаюць эфіры халестэрыну. Адзначаецца нецукровага дыябет з электролітного парушэннямі, пячоначнай недастатковасцю, панцитопенией, дыхальнай недастатковасцю, уцягваннем гартані. Хворыя могуць атрымліваць гармоны.

Патрабуецца купаванне вэ расстройстваў. Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі з прычыны памяншэння памеру гартані. Падчас анестэзіі варта ўлічваць дыхальныя і пячоначныя парушэнні.
Херувизм

Фіброзная остеодисплазия ніжняй сківіцы. Магчымая абструкцыя дыхальных шляхоў на ўзроўні ротавай паражніны з-за вялікай мовы. Часам інтубацыі немагчымая. Можа спатрэбіцца экстранная трахеостомия. Пластычныя хірургічныя ўмяшанні могуць суправаджацца выяўленай стратай крыві.

Хиппеля-Линдау (фон Хиппеля-Линдау) сіндром (хвароба)

См. Гиппеля-Линдау сіндром.

Хирфордта [Heerfordt] сіндром

З'яўляецца адной з формаў саркоидоза, якая характарызуецца двухбаковым увеітаў, паратыт і ўмеранай гіпертэрміяй ў спалучэнні з паралічам асабовага нерва (у 50-70%).

Лічыцца, што механічнае ціск у праекцыі асабовага нерва падчас аперацыі і наркозу можа прыводзіць да яго паралічу ў пасляаперацыйным перыядзе.

Ходжкина хвароба (лімфагранулематоз, лимфоматоз хранічны злаякасны, Пальтауфа-Штэрнберга хвароба, ретикулез фибромиелоидный)

Ходжкин Т. (Hodgkin Th.) (1798-1866) - ангельскі лекар. Пальтауф P. (Paltauf R.) (1858-1924) - аўстрыйскі патолагаанатам.

Штэрнберг (Sterberg) (1872-1935) - нямецкі патолагаанатам.

Праяўляецца хранічным павелічэннем лімфатычных вузлоў, павелічэннем селязёнкі і (часта) печані, анеміяй і ліхаманкай. Маецца здагадка аб віруснай прыродзе захворвання. Трансфармацыя лімфацытаў (клеткі Рыда-Штэрнберга або Бярозаўскага-Штэрнберга) прыводзіць да запаленчай лимфоцитарной і эозинофильной інфільтрацыі і фіброз. Звычайна захворванне пачынаецца з хваравітага павелічэння шыйных лімфатычных вузлоў. Гэта можа ствараць цяжкасці пры інтубацыі. Ўцягванне лімфатычных вузлоў міжсцення прыводзіць да здушэння верхняй полай вены. Часта адзначаецца паражэнне лёгкіх, печані і селязёнкі. Магчымы перыферычныя нейропатии і здушэнне спіннога мозгу пухлінай. Хворыя могуць атрымліваць цытастатыкаў і кортікостероіды.

Падчас анестэзіі ўлічваюць наяўныя парушэнні і лекавую тэрапію.

Хольт-Орама [Holt-Oram] сіндром (рукі-сэрца сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Характерцу прыроджаныя дэфекты перагародак сэрца (ДМЖП, ДМПП, адкрытая артэрыяльная пратока, коарктация аорты, стэноз лёгачнай артэрыі, пролапс мітральнага клапана). Адзначаюцца гц. поплазия і трехфаланговый I палец, расколіна неба, шкілетныя анамаліі (Гіпаплазія лапатак і ключыц, скаліёз, лейкападобная дэфармацыя грудзіны, синдактилия).

Анестэзіёлаг павінен улічваць шкілетныя і сардэчна-сасудзістыя расстройствы.

Хондродисплазия метафизарная, тып Мак-Кьюсика [McKusick] (Гіпаплазія валасоў і храсткоў)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характэрная карлікавага з пераважнай паразай дыстальных аддзелаў канечнасцяў. Валасы, бровы і вейкі рэдкія, тонкія і светлыя. Магчымы анемія, парушэнні ўсмоктвання ў кішачніку, аганглиоз кішачніка, зніжэнне клеткавага імунітэту, лимфомы, рак скуры і дванаццаціперснай кішкі, першасны рак печані. Герпетычная інфекцыя працякае вельмі цяжка.

Анестэзіёлагу неабходна праводзіць купаванне водна-электролітного парушэнняў і ўлічваць існуючыя сістэмныя засмучэнні.

Хондродистрофия

См. Ахондроплазия.

Хондродистрофия нованароджаных з полидактилией, тып I (кароткіх рэбраў-полидактилии сіндром, тып Салдино-Нуна [Saldino-Noonan])

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характарызуецца диспропорциональным ўкарачэннем канечнасцяў, полидактилией пэндзляў і стоп, вузкай грудной клеткай, ўмеранай гипотрофией, ацёкамі і цяжкай дыхальнай недастатковасцю, якая з'яўляецца прычынай смерці неўзабаве пасля нараджэння. Магчымыя заганы сэрца і буйных сасудаў, анамаліі нырак (полікістоз, Гіпаплазія, агенезия), атрезия або стэноз ЖКТ, няпоўны паварот кішачніка.

Падчас анестэзіі неабходна ўлічваць сістэмныя парушэнні.

Храмасомы 8 трисомии сіндром

Адзначаюцца множныя анамаліі асобы (які выступае лоб, шырокі нос, высокае арковидное неба, расколіна неба, акроцефалия) і апорна-рухальнага апарата (доўгія коснасці і тулава, запалі грудзіна, доўгія і тонкія пальцы рук і ног »вузкія плечавы і тазавых паясы, контрактуры суставаў , дадатковыя рэбры і пазванкі, кароткая шыя, кіфаскаліёз). Магчымы гідрацэфалія, атрафія глядзельнага нерва, заганы мачавой сістэмы (гідранефроз, звужэнне мачаточнікаў), заганы сэрца і сасудаў. Выяўляецца затрымка маторнага і маўленчага развіцця, гипопластическая анемія, лейкапенія. ПЧ 01:50 ТАА; М: Ж - 3: 1.

Могуць быць цяжкасці пры інтубацыі. Падчас анестэзіі неабходна ўлічваць сістэмныя парушэнні.

Храмасомы 18 трисомия

См. Эдвардса сіндром.

Храмасомы фрагильной сіндром

См. Марціна-Бэл сіндром.

Хранічная гранулематозного хвароба

Прыроджанае (звязанае з Х-храмасомай) парушэнне фагацытозу, якое прыводзіць да зніжэння рэзістэнтнасці да інфекцый. Лёгачныя праблемы з-за гранулём.

Падчас анестэзіі ўлічваюць дыхальныя парушэнні. У пасляаперацыйным перыядзе праводзяць прафілактыку інфекцыйных ускладненняў.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

Х