медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« папярэдні наступны »

Ф



Хвароба Фабры (Фабры ангиокератома, сіндром Фабры, ангиокератома diffuznaa, липидоз distopiceskij nasledstvennyj)

Д. Фабры (J. Фабры) (1860-1930) - нямецкі дэрматолаг.

Recessivnyj, прывязаную да hromosomoj Inheritance Н-тыпу. Proavlaetsa akroparesteziej, характарыстыка porazeniami скуры (angiokeratomy) arterial'noj gipertenziej, isemiej міякарда і непрымальнае mozgovogo krovoobrasenia малады, нырачная недастатковасць. FF урэміі, сасудзістыя паразы галаўнога мозгу пасля 30 гадоў.

Анестэзія і ІТ з рэестрам sistemnyh рэпутацыі. 01:40 PT ТАА.

Favizm (дэфіцыт глюкоза-6-фасфат degidrogenazy)

З'яўляецца адным з самых rasprostranennykh vrozdennyh zabolevanij (1% чорнага насельніцтва ЗША, жыхары ўсходняй баку і Міжземнамор'ем), звязаных з дэфіцытам фермента чырвоных крывяных цельцаў. Дэфіцыту парушае сінтэз фермента НАДФ РБК павышае іх адчувальнасць да дзеяння кіслароду і выклікае разбурэнне. Некаторыя фармацэўтычныя прадукты usilivaut гэты працэс. Gemoliz і анемія можа voznikat 'пасля выкарыстання sul'fanilamidov, фенацетин, пеніцылін, стрэптаміцын, хлорамфеникол, изониазид, примахином, хінін, хинидин, парэнтэральных вітаміна Да, метиленового сіняга, вялікія дозы аспірыну. У пацыентаў з гэтым patologiej немагчымым Vosstanovlenie метгемаглабіну аб выглядзе ? пасля нитропруссида выкарыстання натрыю і прилокаина, што isklucaet іх прымяненне. Звычайна праз razvivaetsa Крызіс 2-5 дзён пасля таго, як у спісе па прызначэнні прэпаратаў. Provociruusim фактар можа быць bakterial'naa інфекцыя.

Anesteziologiceskie фонды звычайна не provociruut gemoliz, аднак ўскладненні ў развіцці гэтага posleoperacionnom перыядаў можа svidetel'stvovat 'дадзенай паталогіі.

Фанконі анемія (сіндром Фанконі pancitopenii, anemcc aplasticeskaa Фанконі, сіндром Фанконі)

Фанконі Г. F. (Фанконі Г.) (1892-1973) - швейцарскі лекар-педыятр з Цюрыха.

Nasleduetsa аўтасомна тыпу recessivnomu. Разнастайнасць aplasticeskoj анемія. Otmecaetsa панцитопения: анемія, тромбоцітопенія і nejtropenia. Дэфект vosproizvedi NIA ДНК proavlaetsa povysennoj rentgenovskomu адчувальнасць да радыяцыі, таму rentgenovskoe obsledovanie Выключыць неабходна на ўсіх этапах лячэння. Шэрагі gemoglobina рэзка зніжаецца, povysene ранг плёну gemoglobina. Анемія proavlaetsa на 1-м годзе жыцця. Спалучаецца з giperpigmentaciej, mikrocefaliej, kosoglaziem, расшчапленне цвёрдага неба, нізкі Ростам, шлюбах сэрца і сістэмы mocepolovoj. Otmecautsa крывацёк з slizistyh ракавін, петехии на скуры povysennaa bakterial'nym ўспрымальнасць да інфекцый (часта azvennyj стаматыт). Rade выпадкаў пры сіндромах Фанконі з-функцыі рэпутацыі vyrazennyh proksimal'nyh pocecnyh kanal'cev razvivautsa giperaminociduria, глюкозурия і giperfosfaturia. Otmecautsa поліўрыя, полидипсия, metaboliceskij ацыдоз ў выніку пераследу бікарбанат, degidratacia, mysecnaa слабасці самой гипокалиемии, pocecnaa недастатковасці. Страта фасфатаў можа privodit да karlikovosti і РАЗВІЦЦЮ остеомаляции. Vstrecaetsa супраціў вітаміна D. Хворага можа прымаць кортікостероіды і androgeny. У pozdni стадыі хваробы урэміі-магчыма развіццё vtoricnoj levozeludockovoj недастатковасці. У lechenii звычайна ispol'zuut eritrocitnuu весела, eritrocity.

Мсціўцы intubacii павінны ucityvat 'povysennuu krovotocivost' з мінімальнай траўмай. Падчас падрыхтоўкі і месцы правядзення анестэзіі павінны osusestvlat 'карэкцыі водна-электролітного балансу.

сіндром Фанконі

Sm. Фанконі анемія.

Хвароба Фарбэр (lipogranulematoz disseminirovannyj)

С. Фарбэр (С. Фарбэр) (1903-1973) - амерыканскі ўрач-педыятр.

Autrsomno-recessivnyj тып атрымання ў спадчыну. Смерць у pervYs гады жыцця. Kardiomiopatia, pocecnaa недастатковасць. У выпадку наяўнасці lipogranulematoza ў Gortani могуць vozniknut 'цяжкасці ў intubacii. Пры выбары прэпаратаў для анестэзіі ucityvaut organnye rasstrojstva.

Farmerovskie святло

Legocnyj фіброз. Хворы можа прымаць гармоны.

Падчас анестэзіі патрабуецца gormonal'noe вечка. Вы павінны ucityvat 'vyrazennost' цяжкага вострага рэспіраторнага Рэпутацыя.

лямец сіндром

Ці з'яўляецца formoj рэўматоіднага артрыту ў спалучэнні з lejkopeniej (менш за 2000 мм 1) і gepatosplenomegaliej. Эга rassmatrivaut таксама ў якасці аднаго з выгляду idiopaticeskoj trombocitopeniceskoj purpury. Otmecautsa анемія, nejtropenia і частыя інфекцыі.

Хворы можа атрымаць ГКС, што патрабуе gormonal'nogo вечка падчас аперацый (гл. Пурпурам таксама trombocitopeniceskaa idiopaticeskaa).

Fenilketonuria

Аўтасомна recessivnoe Успадкоўванне. Vrozdennoe хвароба, obuslovlennoe непрымальнае абмену фенілаланіну povysennym эга кіравання зместам ў сыроватцы крыві, мачы і назапашванне метабалітаў эга. Proavlaetsa Страты і spinnogo галаўнога мозгу rasstrojstvami руху і mysecnogo тон, недарэчных абмен меланіну. Шанец epilepticeskie sudorogi і гіпаглікемію.

Otmecaetsa адчувальнасць povysennaa да апіоідаў і барбітуратаў. Рэкамендуемая ingalacionnaa індукцыі.

Feohromacitoma

Opuhol 'з hromafinnyh клетак nejroektodermal'nogo паходжання. Можа быць выдзелена або частка mnozestvennogo endokrinnogo адэнаматоз II і III тыпаў. Звычайна lokalizuetsa ў nadpocecnikah, але ў 10% выпадкаў у іншых галінах: доўгія aorty, Шэйн spletenii, mocevom бурбалкі I T. р. Можа быць, двухбаковае размяшчэнне і malignizacia. Уяўляе небяспеку izbytocnaa прадукты adrelalina, норадреналіна. Principais priznakami з'яўляюцца paroksizmal'naa gipertenzia ў спалучэнні з triadoj: povysennoe потаадлучэнне, тахікардыяй і галаўным болем. Smertel'nyj вынік, як правіла, у выніку чаго voznikaet zastojnoj serdecnoj недастатковасць, інфаркт міякарда або інсульт. Лячэнне zaklucaetsa ў пухліны Выдаленне hirurgiceskom пасля карэкцыі блокаторы (фентоламин празозин, лабеталола) я? -blokatorami.

Падчас анестэзіі прэпаратаў ispol'zuut, ня vyzyvausie стымулы simpaticeskoj нервовай сістэмы, метады кіравання робяць рэалізаваць invazivnye gemodinamiki. Рэгіянальная анестэзія ня zasitoj, такія як postsinapticeskie а-рэцэптары reagiruut флэш неабходныя канцэнтрацыі cirkuliruusih keteholaminov.

Прэпараты, sposobny прыводзяць да Podeme AD (напрыклад, атрапін) у premedikaciu не ўключаюць. Для premedikacii аптымальнае спалучэнне бензодыазепанаў, скополамин і марфіну.

Індукцыйная можа быць праведзена бензадыазепіны або барбітураты, пры падтрымцы анестэзіі - закіс азоту ў спалучэнні з ЭФ або изофлуран (galotan-фторотан не рэкамендуецца) і nedepolarizuusimi mysecnymi міярэлаксанты (Векурониум, атракури).

Laringoskopia абавязаны vypolnat'sa на фоне глыбокай анестэзіі, пасля таго, як я vnutrivennogo Увядзенне лідокаіна 1-2 мг / кг фентанілу і 100-200 мкг / кг.

Для прафілактыкі ці kupirovania gipertenzii могуць ispol "g zovat'sa нитропруссид 1-2 мкг / кг і фентоламин.

Хворыя ў вострай аб'ёме перыяд Diseases vnutrisosudistoj вадкасць, як правіла, памяншаецца, так што падчас аперацыі і наркозу vazodilatory і настояў primenautsa пад кантролем сардэчна-сасудзiстых захворванняў.

Пасля таго, як perevazki dreniruusih opuhol ', выкананай, магчыма развіццё gipotenzii, што патрабуе зніжэнне ўзроўню канцэнтрацыі ingalacionnogo анестэзуе Увядзенне plazmozamenitelej і норадреналіна уліванняў.

Шанец znacitel'nye ваганні ўзроўню глюкозы гіперглікеміі да гіпаглікеміі. Выкарыстоўвайце? -blokatorov Падчас наркозу Там павінна быць ostoroznym. Predpoctitel'nee Рана ekstubacia. Захаванне arterial'noj gipertenzii судоў на працягу 1-2 рабочых аперацый svidetel'stvuet зліцця пры наяўнасці пухліны kateholaminsekretiruusej.

Feohromocitomy і amiloidoproduciruusego medullarnogo sitovidnoj сіндром рака залозы

Sm. Сіндром SIPP. Anesteziologiceskie асаблівасці см. Феахрамацытомай.

Сіндром віскі Fetal'nyj (embriofetopatia alkogol'naa)

Выкліканы ўжытнага алкаголю падчас цяжарнасці. Otmecautsa Promotions вага і даўжыня цела пры нараджэнні дзіцяці, mikrocefalia, epikant, glaznye невялікую баразну, птоз і mikrogenia, шкілетныя анамаліі (voronkoobraznaa grudnaa абойме pal'cevye анамаліі, vyvih клубах, ogranicennaa podvizhnost суставаў), вясельныя сэрца (часцей за ўсё DMPP) і polovye defekty umstvennaa otstalost '.

асаблівасці Anesteziologiceskie вызначаюцца imeusimisa naruseniami. Можа быць izvrasennaa рэакцыя на анестэтыкі і sedativnye прэпаратаў.

Fibrillacia zeludockov на інтэрвале фоне Адноснае падаўжэнне Q-T

Sm. Падаўжэнне інтэрвалу Q-сіндром T.

Fibrodisplazia kosteobrazuusaa (миозит ossificiruusij)

Рэдкія хваробы nasledstvennoe, peredauseesa па дамінантным тыпе аўтасомна. Proavlaetsa boleznennost'u і vybuhaniem ўчасткі mysc ствол, plecevogo і тазавага пояса, пэндзля і пальцаў ukoroceniem стоп. У vovlecenii diafragmal'nyh mysc Chance правапарушэннях дыханне. У выпадку цяжкіх otmecaetsa vyrazennaa калянасць грудной клеткі з razvitiem dyhatel'noj недастатковасцю. У позняй Стадыі Sick obezdvizeny, магчыма, смерць ад асфіксіі. Vstrecautsa шкілетныя анамаліі (ukorocenie або otsutstvie фаланг), глухата і umstvennaa otstalost '.

Верагоднасць intubacia непрыдатных для tugopodviznosti шыі, Паменшаны torakopul'monal'noj rastazimosti.
Хворыя ГКС могуць атрымаць да аперацыі. PT 0.61: 1 ТАА ТАА.

Фіброз святло idiopaticeskij

Sm. Сіндром Хамман-Rich.

Фіброз святло kistoznyj

Sm. Муковісцідоз. Legocnym з'яўляецца праявай гэтага заваёвы.

Fibroelastoz эндокардиальная

Nasleduetsa меркавана пасля тыпу аўтасомна-recessivnomu. Obuslovlen razrastaniem soedinitel'noj ўплецены ў эндакардыт. Zeludockov паражніну можа быць umen'seny забіць utolsenia Эндокардиальный або uveliceny ў istoncenii stenki. ПРЫКЛАД porazaetsa Right zeludocek. Proavlaetsa odyskoj, гэта тое, што я ч. diej глухія тоны sistoliceskimi і diastoliceskimi тут, мама. Сімптомы proavlautsa на першы год жыцця. Хуткі razvivaetsa dekompensacia serdecnoj бізнесу. Дзеці звычайна pogibaut ў rannnem узросце. На ЭКГ otmecautsa uplosenie або інверсія зубца Т, gipertrofia levogo zeludocka.

Пры анестэзіі неабходна ucityvat 'парушэнняў SSS. М: Ф - 1: 1.

Трахеі свіршч pisevodnaa

Vrozdennoe хвароба, harakterizuuseesa Наяўнасць паведамленняў traheej паміж страваводам. Малако імкнення ў лёгкай і паветранай prisutstvie ў страўнікавым privodat да dyhatel'nym rasstrojstvam.

Паказана ранняе intubacia трахею. Anesteziologiceskoe Software прадстаўляе: некаторую гармонію. У нізкім месцы fistuly IVL можа быць дастаткова цяжарнай. Вы павінны postoannoe Finding катетер для адсмоктвання soderzimogo ад верхняга глухога канца стрававода. Вентыляцыйнае святло з PD можа прыводзіць да страўнікавай pererazduvaniu, таму абавязаны minimal'nym pikovym davleniem, obespecivausim adekvatnyj gazoobmen. Асаблівая ўвага sleduet ўрабіць кровастраты вяртаецца.

Падчас наркозу выкарыстоўваюць атрапін, galogenosoderzasie анестэтыкаў; закіс азоту і пры неабходнасці mysecnye relaksanty.

хвароба Fon Виллебранда (angiogemofilia, psevdogemofilia nasledstvennaa, psevdogemofilia сардэчна-сасудзістай сістэмы, сардэчна-сасудзістай сістэмы gemofilia, trombopatia konstitucional'naa, kapillaropatia гемарагічны, atrombopeniceskaa пурпуру, пурпуру atrombocitopeniceskaa, сіндром Юргенс, Виллебранда-Юргенс trombopatia konstitucional'naa)

Fon Виллебранда Е. (Фон Виллебранда Е. А.) (1870-1949) Фінская шаман. Юргенс П. (Р. Юргенс) (1898-1961) -nemeckij gematolog. Nasledstvennoe хвароба, peredauseesa па дамінантным тыпе аўтасомна. Gemorragiceskij дыятэз, harakterizuusijsa tendenciej да крывацёку з slizistyh абалонак, павелічэнне часу крывацёку, normalnym Колькасць трамбозаў, нармальны retrakciej sgustka, casticnym і vyrazennym ў VIII дэфіцыту razlicnoj градусаў фактару і vozmoznym графаў morfologiceskim дэфектаў. Otmecaetsa krovotocivosti змешанага тыпу (mikrocirkulatorno-gematomnyj). Верагоднасць розных ступеняў згодна vyrazennosti парушэнняў svertyvania палубы. Найбольш частыя nosovye крывацёку, vnutri- і podkoznye krovoizliania, меноррагии, spontannye і posttravmaticeskie крывацёк з слізістай абалонкі паражніны мыса, гемарагіі ў выглядзе падаткаў, usibah і хірургічнае vmesatel'stvah (у тым ліку і ў раздзеле Выдаленне зубоў). Шанец zeludocno-kisecnye крывацёк. У адрозненне ад gemofilii, krovoizliania ў суставах ня privodat хранічнага остеоартріта. У лабараторыі issledovanii vyavlaetsa Падаўжэнне часу крывацёку, трамбацыты Зніжэнне retencii на шкле, Паменшаны прокоагулянтное актыўнасць фактару VIII, зніжэнне агрэгацыі трамбацытаў у прысутнасці ristomycin. Для вагінальных rodorazresenii gemotransfuzii звычайна не патрабуецца. Там zabolevanie можа kontrolirovat'sa medlennym vnutrivennym Уводзіны 1 г traneksamovoj кіслаты і 24 мкг десмопрессина (DDAVP) на працягу 1 ч да аперацыі, 4 і 24 гадзін пасля аперацыі. Traneksamovaa кіслата ў дозе 1 г daetsa ў posleduusem праз кожныя 3 гадзіны на працягу тыдня. У гэтай neeffektivnosti тэрапіі для карэкцыі да koagulopatii operativnymi vmesatel'stvami павінен perelivanie криопреципитата (40 ЕД / кг), які змяшчае ў якасці фактару VIII, фактар Виллебранда такой.

У цяперашні час у аперацыях obsirnyh ispol'zuut фактару VIII канцэнтрату. Пры крывацёку ў rotovoj паражніны і выдалення зубоў для скарачэння zamestitel'noj тэрапія і прафілактыка povtornyh krovotecenij рэкамендуюць Антифибринолитические (е-aminokapronovaa кіслата = AMiKAR, traneksamovaa кіслату, ciklokapron). Для раздражненняў vysvobozdenia фактараў Виллебранда Можа быць выкарыстаны сінтэтычны аналаг ADG десмопрессина. Прыкладання павінны izbegat 'прэпараты uhudsausih gemokoagulaciu (salicilaty protivopokazany). ТАА PT 01:20 - 1: 150, 000.

Хвароба Fon Gippela-Линдау

Sm. Сіндром Gippela-Линдау.

Fon Гіркі хвароба (глікаген захоўвання хваробы тыпу I)

Sm. Я гликогеноза тыпу.

Predoperacionnoe Галаданне можа privodit да цяжкай гіпаглікеміі і ацыдоз.

Хвароба фон Реклингхаузена (nejrofibromatoz)

Фон Реклингхаузена Ф. D. (Фон Реклингхаузена Ф. Д.) (1833-1910). Нямецкі Patologoanatom.

Аўтасомна тып dominantnyj Успадкоўванне. Хвароба нараджэння proavlaetsa з або ў pervye дзесяць гадоў жыцця і прыроды zuetsa obrazovaniem колькасці pigmentnyh скуры uvelicivausegosa плямы, а таксама koznyh і podkoznyh пухлін на ход perifericeskih нерваў. Пухліна галаўнога мозгу пасля інсульту spinnogo можа privodit да розных nevrologiceskim недарэчныя. Шанец fibromy ў каханні, feohromacitoma, кіфаскаліёз, множны святло кісты. Часам vstrecautsa парушэнні з боку брушнай aorty pocecnyh стэнозу артэрыі і arterial'noj gipertenziej. У некаторых выпадках razvivaetsa pocecnaa недастатковасць. Vstrecaetsa povysennaa адчувальнасць да nedepolarizuusim mysecnym релаксантов і suksametoniu. Часам спалучаецца з feohromacitomoj.

Падчас правядзення анестэзіі неабходна ўлічваць лакалізацыю пухлін і клінічныя праявы захворвання. Пры размяшчэнні пухліны ў вобласці гартані ці трахеі магчымыя стридор і цяжкасці пры інтубацыі. ПЧ 1: 3300.

Фон Хилпеля-Линдау сіндром

См. Хиппеля-Линдау сіндром.

Фосфатидоз

См. Мення-Піка хвароба.

Фразера [Fraser] сіндром (криптофтальм-синдактилия, криптофтальм з іншымі заганамі развіцця)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Асноўная праява - наяўнасць криптофтальма, т. Е. Недаразвіццё ці адсутнасць вочнага яблыка, часта ў спалучэнні з адсутнасцю стагоддзе і вочных шчылін. Іншыя заганы развіцця ўключаюць анамаліі асобы, вушных ракавін, геніталій, расколіну неба, сярэднюю расколіну асобы, атрезию слыхавога праходу, стэноз або атрезию гартані, анамаліі нырак, атрезию анусу.

Пры падрыхтоўцы і правядзенні анестэзіі неабходна выяўляць і цитывоть існуючыя заганы развіцця.

Франческетти-Цвалена сіндром

См. Дизостоз мандибуло-фациальный.

Фридрейха Атакс (Атакс спінальная спадчынная)

Нікалас Фридрейх (Friedreich Н.) (1825-1882) - нямецкі лекар з Хейдельберга.

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Адзначаюцца склероз задніх і бакавых слупоў спіннога мозгу, дэфармацыя шкілета (кіфаскаліёз з дыхальнымі парушэннямі ў 80% хворых), дыстрафія міякарда з СН і арытміямі (сустракаецца ў 90% выпадкаў). РН, дыябет і перыферычная нейропатия. Прагрэсавальная Атакс звычайна спалучаецца з миотонией. Магчымы дызартрыя, ністагм. Захворванне можа лячыцца як Аміятрафічны латеральный склероз.

Прымяненне релаксантов неабходна старанна мониторировать, асабліва калі выкарыстоўваецца атракуриум. Па іншых паведамленнях рэакцыя на атракуриум, векурониум і тубокурарин нармальная. Пры кіфаскаліёз магчымая РН у пасляаперацыйным перыядзе.

Падчас анестэзіі неабходна асцярожнае прымяненне прэпаратаў з кардиодепрессивным эфектам. Патрабуецца маніторны кантроль ЭКГ. Пры чэраўны умяшаннях магчыма правядзенне анестэзіі з эндуральным ужываннем марфіну.

Фрыман-Шелдона [Freeman-Sheldon] сіндром (дісплазію кран-карпамі-тарзальная, «свісцячы асобы» сіндром)

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Множныя дэфармацыі шкілета.

Цяжкая інтубацыі з прычыны микрогнатии.

Фруктоземия

См. Фруктозы непераноснасць спадчынная.

Фруктозы непераноснасць спадчынная (фруктоземия, Недастатковасць фруктоза-1 -фосфатальдолазы)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. У аснове захворвання ляжыць недастатковасць фруктоза-1-фосфатальдолазы ў печані, нырках, слізістай абалонцы тонкага кішачніка. Праяўляецца ў раннім дзяцінстве ў перыяд ўвядзення ў ежу фруктовых сокаў і пюрэ агідай да ежы, якая змяшчае фруктозу, ванітамі, гепатомегаліей, жаўтухай, курчамі, абумоўленым, гіпаглікеміяй. Без лячэння дзеці гінуць на 2-6-м месяцы жыцця ад кахексіі, дэгідратаціі і пячоначнай недастатковасці. Пры рацыянальнай дыетатэрапіі прагноз спрыяльны. Даследаванне мачы выяўляе фруктозурию, альбуминурию, гипераминоацидурию. Прысутнасць фруктозы ў ежы прыводзіць да рэзкага пагаршэння стану, гиперфруктоземии, гіпаглікеміі.

Патрабуецца карэкцыя паталогіі да аперацыі: ліквідацыя вэ расстройстваў, кантроль ўзроўню глюкозы. Падчас анестэзіі пры выбары прэпаратаў ўлічваюць ступень парушэнняў дэтоксікаціённое функцыі печані.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

Ф