медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Predыdushaya Sleduyushtaya »

Р



Рамбдомиолиза (рабдомиолиз paroksizmalynыy)

Cm. Myoglobinuria idiopaticheskaya.

Райлі-дзей сіндром (дістонія vegetativnaya Сямейная, disavtonomiya Сямейная)

Конрад М. Райлі (Riley SM) (1913-) - amerikanskiy педыятраў вакол Дэнверы. Дзень RL (дзень Р. Л.) (1905-) - amerikanskiy майстар вакол Pittsburga.

Nasledstvennoe zabolevanie (аўтасомна retsessivnыy тыпу) proyavlyayushteesya nenormalynoy aktivnostyyu parasimpaticheskoy нервовасці sistemы з vnezapnыmi pristupami povыshennogo simpaticheskogo тон. У osnovnom ogranichivaetsya obshtinoy evreev Ашкеназі. Otmechayutsya парушэнне vegetativnoy stabilynosti, gipersalivatsiya кіраванне вагой засмучэнні, вывядзення прадукта праз, паталагічная termoregulyatsii, povыshennaya chuvstvitelynosty да dыhatelynыm Depressantam. Proyavlyaetsya snizheniem bolevoy chuvstvitelynosti, ponizheniem slezootdeleniya, сардэчна- sosudistыmi rasstroystvami, narusheniem каардынацыя giporefleksiey, chastыmi retsedivami бронхопневмонии, gipersalivatsiey з aspiratsiey і narusheniem кіравання вагой, эmotsionalynoy labilynostyyu і neperenosimostyyu anestetikov. Rebenok плакаць без мальвы, ocheny эmotsionalen з obilynыm потаадлучэннем і neobayasnimыmi kolebaniyami AD (ад gipotenzii да gipertenzii). Эpizodы vazomotornыh крызаў Mughals bыty kupirovanы diazepamom. Vozmozhnы эpizodicheskie podaemы temperaturы, rvota, імкненне rvotnыh маса, панос і apnoэ. У vozraste 8-10 Chron poyavlyaetsya скаліёз. Povыshena chuvstvitelynosty да holinэrgicheskim і adrenergicheskim preparatam. выпадкі встречаються mikrotsefaliey, gidrotsefaliey, neproportsionalyno malenykim litsevыm cherepom, vrozhdennыmi porokami Сэрца, vыvihami сцёгнамі megakolonom і megaэzofagusom.

Oslozhneniya svyazanы з narusheniem bolevoy chuvstvitelynosti, disfunktsiey і razvitiem ЖКТ aspiratsionnoy пнеўманія. Атрапін uvelichivaet vyazkosty mokrotы але DLYA засцярогі брадыкардыі паказана vnutrivennoe эга Увядзення.

Dlya премедикация vpolne dostatochno аміназін або дыязепам. Vozmozhnы цяжкасці ў інтубацыі. Гэта isklyuchity podaemы AD пры ларингоскопии і інтубацыі трахеі. Letuchie galogenosoderzhashtie анестэтык Mughals vыzыvaty bradikardiyu і gipotermiyu, poэtomu dolzhnы ispolyzovatysya ostorozhno. Induktsiyu BLE provodity titrovaniem барбітуратаў. Dlya obezbolivaniya obыchno bыvaet dostatochno N2O і O2 ў sochetanii nedepolyarizuyushtimi relaksantami і opioidami korotkogo дзеяння (напрыклад, fentanilom). Oni Mughals ispolyzovatysya хау DLYA індукцыі, Tac і Dlya podderzhaniya анестэзіі. Odnako detyam opioidnыe анальгетык pered operatsiey лучьше ня primenyaty, ТАС як дапаўненні sushtestvenno snizhayut ventilyatsionnыy патрабуе ад яго gipoksemiyu і giperkapniyu. Па-за snizhennoy chuvstvitelynosti да часткі анестэзіі CO2 вул VREMYA trebuetsya ШВЛ. Пасля дэфіцыту дофаміна gidroksilazы otmechaetsya giperchuvstvitelynosty да dopaminu і іншыя adrenэrgicheskim і holinэrgicheskim preparatam. Зніжэнне chuvstvitelynosty да баляць. Galotan ў obыchnыh дозы могуць vыzыvaty znachitelynuyu depressiyu CCC. Рэакцыя tubarin obыchno normalynaya але rekomenduyut vvodity trebuemuyu dozu titrovaniem да neobhodimogo эffekta, ТАС як nekotorыh sluchayah bыvaet dostatochno menyshey dozы прэпарат.

Regionarnaya анестэзіі являеться не метад vыbora па-за nestabilynosti сардэчна- sosudistoy sistemы. У provedenii анестэзіі неабходна uchitыvaty imeyushtiesya заганы. Trebuetsya маніторынг ПЕКЛА, ЦТП, ЦВД і temperaturы цела. Soputstvuyushtie Ill Лёгкіх Маголаў sozdavaty problemы ў posleoperatsionnom перыяд. Dlya obezbolivaniya затым аперацыі obыchno bыvaet dostatochno дыязепам (гл. Takzhe Disavtonomiya).

Randyu-Oslera-Вэбер bolezny

Cm. Telangiэktaziya gemorragicheskaya nasledstvennaya.

Размешчаны на органе obratnogo сіндром (транспазіцыя органаў viscerum)

Nasleduetsya predpolozhitelyno ў аўтасомна-retsessivnomu Тыпу. Obыchno vыyavlyaetsya ў hirurgicheskih vmeshatelystvah ў povodu sochetannыh porokov распрацоўкі ў rentgenologicheskom obsledovanii. Размяшчэнне Vыyavlyaetsya канверсаванасць органа. Палова sluchaev otmechayutsya soputstvuyushtie віцэ падзеі орган bryushnoy Polo: nepolnыy ператварыць kishechnika, атрезия або стэноз dvenadtsatiperstnoy і toshtey kishok, udvoenie zheludka, kolytsevidnaya podzheludochnaya прасы атрезия zhelchnogo puzыrya, pahovыe grыzhi. Частка встречаються загана і krupnыh Сэрца sosudov: клев Фало, стэноз і gipoplaziya legochnoy артэрый DMPP і DMZHP, транспазіцыя krupnыh sosudov, otkrыtыy aortalynыy праліў, atrioventrikulyarnыy канал і іншыя. Vozmozhnы атрезия Джоан, rasshtelina цвёрдага Neba, менингоцеле, аплазія plechevoy костак gemangiomы шкуры.

Spetsialynыh rekomendatsiy ў vыboru прэпарат сеткі. Sleduet uchitыvaty sistemnыe rasstroystva. M: G - 1,5: 1.

сіндром Rassela

Rassel А. (Russell A.) - angliyskiy майстар.

Тып nasledovaniya невядома. Otstavanie ў падзеях у novorozhdennыh і дзіцяці малодшага ўзросту парушэнні з прычыны supraselyarnыh (тыповых частак астроцитома peredney tretyego страўнічка) hotya uroveny см @ ў НУ bыty povыshen, Rebenok istoshten, otsutstvuet Тлушчавая класа. Bolynыe obыchno nizkogo Rost, vozmozhna asimmetriya асобы микрогнатия, makroglossiya. Otmechayutsya povыshennoe потаадлучэнне, гіпаглікемія natoshtak і umstvennaya otstalosty.

Цяжкасці ў podderzhanii дарогі dыhatelynыh Путтена і інтубацыі. Trebuetsya маніторынг urovnya glyukozы праз змёртвыхпаўстанне. 1:30 вечара ТАА; М: G - 1: 1.

Rassela-Silyvera [Russell-Silver] сіндром

Cm. Сіндром Rassela.

Rasshtelinы litsevыe

Vrozhdennaya паталогія Vide poperechnoy rasshtelinы чал raspolagayushteysya sboku з Ugla RTA. Rasshtelina ў НУ bыty odno- і dvustoronney. Встречаються rotoglaznaya, nosoglazaya і валасы formы rasshtelinы чалавек. Встречаеться sochetanie з gidrotsefaliey, gipertelorizmom, mikroftalymiey, mozgovыmi grыzhami, artrogripozom, anomaliyami palytsev. Mogwai bыty sushtestvennыe vыpolnenii цяжкасці інтубацыі.

Rasshtelinы чал sredinnoy сіндром

Cm. Дісплазію frontonazalynaya.

Rasshtelina цвёрдага Neba ( "volchyya пастэрызаванае")

Mulytifaktornaya эtiologiya. Частка встречаеться ў sochetanii з чыёй-то porokami. Vozmozhna trudnaya інтубацыі і takzhe dыhatelynaya абструкцыі ispolyzovanii bolyshih доз прэпарата sedativnыh ў премедикации.

Rasshtelina gubы і rasshtelina Neba. Rasshtelinы асобы (odno- або dvustoronnyaya) voznikayut ў narushenii знітовак litsevыh і nebnыh otrostkov. Otmechayutsya дэфармацыя і asimmetriya krыlyev нос iskrivlenie nosovoy peregorodki засмучэнні prikusa. Rasshtelina gubы і Neba rasprostranyaetsya з verhnyuyu губу, alyveolyarnыy otrostok, tverdoe і myagkoe Нэво. PM 1: 1000.

Rasshtelina gubы і / або Neba, анамаліі bolyshih palytsev цысты і мікрацэфалія (сіндром Yuberga-Heyvorda [Juberg-Hayward]). Nasleduetsya predpolozhitelyno ў аўтасомна-dominantnomu Тыпу. Proyavlyaetsya mikrotsefaliey, rasshtelinoy gubы, asimmetriey nozdrey, gipertelorizmom і skeletnыmi anomaliyami (абмежаванне рухомасці loktevыh суставаў, iskrivlenie palytsev стоп). Vozmozhna podkovoobraznaya дэфармацыя pochek.

Rasshtelina gubы і / або Neba і srashtenie стагоддзя. Аўтасомна-дамінаванне nasledovanie. Proyavlyaetsya umstvennoy otstalostyyu, rasshtelinoy gubы і Neba, angidrozom, gipotrihozom, alopetsiey, zubnыmi anomaliyami, displaziey nogtey, gipoplaziey genitaliy, sindaktiliey Costea і спыніць anomaliyami pochek.

Rasshtelina gubы і / або Neba і mukoznыe kistы з nizhney (сіндром Ван-дэр-Вуда [Ван-дэр-Woude]) Goubet. Nasleduetsya ў аўтасомна-dominantnomu Тыпу. Otmechayutsya kistы з slizistoy obolochke gubы і rasshelina gubы і / або НЕБА. PM 1: 100 ТАА.

У provedenii анестэзіі ў premedikatsiyu rekomenduetsya vklyuchaty lishy атрапіну. Vыbor прэпарат DLYA індукцыі залежыць у класах vыrazhennosti паталогій. У nebolyshih непаўнавартасных Маголаў ispolyzovatysya barbituratы. У sluchayah sochetaniya з sindromom Pyera Робен rekomenduyutsya galogenosoderzhashtie анестэтыка. Pered intubatsiey трахеі DLYA папярэджання soskalyzыvaniya Націсніце на венецыянскім ларингоскопа ў rasshtelinu zhelatelyno Ф.Ф. predvaritelyno tamponirovaty. Лучш ispolyzovaty armirovannыe intubatsionnыe трубкі. Podderzhanie анестэзіі obыchno osushtestvlyaetsya ingalyatsionnыmi anestetikami (galotan ў sochetanii з zakisyyu азоту). У soputstvuyushtey паталогіі vыbor ў НУ bыty іншасць. Neobhodimы ахоўнае шкло bolynogo, кантроль кровастраты. У пластыцы цвёрдага Neba ў ryade sluchaev rekomenduetsya proshivanie jazika ў sredney ліній і vыvedenie shvov з sheyu. Эto pozvolyaet preduprezhdaty і legko ustranyaty obstruktsiyu dыhatelynыh Пюттен. Эkstubatsiya vыpolnyaetsya tolyko затым polnogo абуджэнне. Inogda trebuetsya prodlennaya інтубацыі (48-72 гадзін).

Рахіт вітамін D-defitsitnыy

Bolezny, svyazannaya defitsitom з вітамінам D, izbыtkom або nedostatkom kalytsiya ў kostnoy Tkani з deformatsiyami шкілета uvelicheniem пяклі і selezenki, profuznыmi Potamia, anoreksiey і грамадскіх boleznennostyyu тэл ў prikosnoveniyah. Лячэнне з токаправоднай pomoshtyyu holekalytsiferola.

Spetsialynыh rekomendatsiy ў vыboru прэпарат MD анестэзіі сетку.

Рахіт вітамін D-zavisimыy

Аўтасомна-retsessivnыy тыпу nasledovaniya. За хворым падобны на вітамін D-defitsitnыm rahitom. Simptomы появляються 2 хрон. Otmechayutsya zamedlenie Rost і motornogo Распрацоўкі mыshechnaya gipotoniya і slabosty. Vozmozhnы patologicheskie perelomы, sudorogi і тэтанія. У Васкрасенскім vыyavlyayutsya gipokalytsiemiya, нормо- або gipofosfatemiya. Trebuetsya korrektsiya эlektrolitnыh парушэнне.

Рахіт вітамін D-rezistentnыy

Являеться nasledstvennыm, svyazannыm X-hromosomoy, zabolevaniem. Proyavlyaetsya gipofosfatemiey па-за narushennoy kanalytsevoy фасфату реабсорбцыю і скарачэння vsыsыvaniya kalytsiya, postupayushtego з Gingerbread. У kifoskolioze абмежаванні vozmozhnы dыhatelynыh эkskursiy.

Цяжкасці Vozmozhnы vыpolnenii spinalynoy анестэзіі Otmechayutsya klinicheskie праявы gipokalytsiemii.
Абавязковы Mы прэпарат kalytsiya, Увядзенне і кантролю эга urovnya ў плазме.

Рэйе сіндром (сіндром Рэя)

Рэя П. (Рэйе Р.) - avstraliyskiy патолагаанатамам.

Proyavlyaetsya neozhidannoy poterey soznaniya дзіцяці малодшага ўзросту (10) Chr затым prodromalynoy virusnoy respiratornoy або страўнікава kishechnoy інфекцый. Otmechayutsya эntsefalopatiya дзякуючы Вострая vazogennogo рэзанаваць з Тлушчавы infilytratsiey vnutrennih орган у pervuyu ocheredy абсмалены і pochechnыh kanalytsev. Сіндром obыchno privodit да SERM з-за tyazhelogo diffuznogo паўтарыў Мозга. Nachalynыe simptomы vklyuchayut umerennuyu gipertermiyu, tahikardiyu, odыshku і gepatomegaliyu. Otmechaetsya bыstroe narastanie nevrologicheskoy сімптомы (dekortikatsionnaya rigidnosty і rasshirenie zrachkov). У Васкрасенскім vыyavlyayut povыshenie pechenochnыh fermentov і mochevinы, радавога і протромбинового chastichnogo тромбопластинового скарачэння часу urovnya Сахары.

Сіндром Клінічная laboratornыmi kriteriyami Рэйе являються nevospalitelynaya эntsefalopatiya Вострая з mikrovezikulyarnыm zhirovыm metamorfozom смажаныя (аўтапсія або біяпсіі) хвароба povыshenie Cem тры Разы glutamatoksalatnoy transaminazы (GOT) або glutamatpiruvatnoy transaminazы (GPT) або канцэнтрацыі Боепрыпасы ў sыvorotke Васкрасенскага і колькасць takzhe leykotsitov у TSSZH мяне 9-10 / л isklyuchenii Іншыя diagnozov. Vozmozhen dыhatelynыy алкалоз. дазвол Progressirovanie ці дрэнна proishodit ў межах 3-6 dney.

K-фактар usugublyayushtim pechenochnuyu эntsefalopatiyu, otnosyatsya: medikamentы (sedativnыe preparatы, trankvilizatorы, прэпарат, мочегонное); эlektrolitnыe засмучэнні (giponatriemiya, gipokaliemicheskiy алкалоз); chrezmernaya nagruzka Бялком (страўнікава kishechnыe krovotecheniya, напісаць, Бялком Багатая азатэмія, zaporы) і takzhe інфекцыі giloksiya, gipovolemiya.

Дрот infuzionnuyu terapiyu, лячэнне vnutricherepnoy gipertenzii, intubatsiyu трахеі і ШВЛ. Абавязковы маніторынг ДБДД, ЦВД, DLA. Зніжэнне ВЧД dostigayut падыманнем ніткі да галаўнога 30 °, з giperventilyatsiey Pcor ў маргінальным 30 мм рт. Мэта - uderzhivaty ВЧД грымелі 15 мм рт.сл., а perfuzionnoe davlenie Мозга vыshe 50 мм рт.сл. (Mogwai potrebovatysya inotropnыe preparatы). Vlivanie паказаў Раствараецца alybumina. Ispolyzovanie mannitola (0,25-0,5 г / кг) паказана на tolyko ВЧД 15-20 мм рт.сл. perfuzionnom davlenii Мозга галаўнога захворвання 50 мм ртутнага слупа. У vыsokom ВЧД (> 20 мм рт.сл.) і nizkom tserebralynom perfuzionnom davlenii ispolyzuyut terapiyu tiopentalom (болюса 1-4 мг / кг і infuziyu 2-10mg / кг / ч). Kortikosteroidы (deksatsetazon 1 мг / кг / ДКБ) ispolyzuyut tolyko з rannih эtapah. Гэта izbegaty vvedeniya гепарыну, kotorыy uvelichivaet лактата ацыдоз.

Реклингаузена bolezny

Cm. Фон Реклингаузена bolezny.

Retikulez neleykemicheskiy

Cm. Nimanna-Spades bolezny.

Retikulez fibromieloidnыy

Cm. Ходжкина bolezny.

Retikulolimfomatoz makroglobinemicheskiy

Cm. Сіндром Gipervyazkosti Уваскрасенне.

Retikuloэndotelioz metabolicheskiy

Cm. Nimanna-Spades bolezny.

Retikuloэndotelioz эpitelioidno-kletochnыy hronicheskiy

Cm. Саркоидоз.

Рэтынапатыя nedonoshennыh (retrolentnaya фиброплазия)

Паталогія sosudistogo генезіс, razvivayushtayasya ў rezulytate пашкоджанні setchatoy obolochki, chashte ў perifericheskih фф асобна. Mikrotsirkulyatsii ў парушэнне setchatoy obolochke privodit да ФФ zameshteniyu soedinitelynoy tkanyyu. Vozmozhno адукацыю kosoglaziya, oslableniya Візуальна, blizorukosti і polnoy Shepotы. Razvivaetsya obыchno ў nedonoshennыh дзіцяці ва ўзросце да 3 mesyachnogo ўзросту ў 80% sluchaev ў novorozhdennыh мяне vesom 1000 Osnovnыe эtiologicheskie faktorы рызыка: giperoksiya анемія, інфекцыі, vnutricherepnыe krovoizliyaniya, ацыдоз ж nezarashenie arterialynogo праліва. Vozrastanie рызыка часу шчыры proportsionalyno атрымаў кісларод. DLYA паменшыць рызыка рэтынапатыі rekomenduetsya podderzhivaty РАОГ Ур 60-80 мм мкм. v. /

Retrolentkaya фиброплазия

Cm. Рэтынапатыі nedonoshennыh.

Сіндром Ретта (giperammonemiya цэрэбральны atroficheskaya)

Ретта А. (Ретта А.) - avstriyskiy майстар.

Predpolozhitelyno X-stseplennыy тыпу dominantnыy nasledovaniya з legalynostyyu Dlya gomozigotnыh садавіна muzhskogo сэкс. Proyavlyaetsya progressiruyushtim autizmom, dementsiey, ataksiey, haotichnыmi dvizheniyami Рух, svyazannыmi з giperammoniemiey. Chashte встречаеться ў devochek. На 80% bolynыh otmechayutsya sudorozhnыe pristupы складаныя poddayushtiesya тэрапіі. парушэнні Vozmozhnы dыhaniya: cheredovane apnoэ і giperventilyatsii. Nablyudayutsya takzhe, spasticheskiy парапарез і vazomotornыe парушэнні.

У provedenii анестэзіі лучьше isklyuchity preparatы, povыshayushtie sudorozhnuyu актыўнасць мае галаўнога Мозга (кетамін metogeksiton і г.д.). M
Rieger [Reiger] сіндром

Аўтасомна-дамінаванне nasledovanie. Proyavlyaetsya mnozhestvennыmi glaznыmi anomaliyami і deformatsiey Зубаў.

Anesteziologicheskie асаблівасці analogichnы takovыm ў miotonicheskoy дыстрафіі (гл. Distroficheskaya миотония). PM 1: 200000.

Рыгіднасці мышачнай нованароджанага сіндром

См. Гиперэкплексия.

рыгіднасць прагрэсавальная

См. Галлервордена-Шпатца хвароба.

Рытэр хвароба (некролиз таксічны эпідэрмальныя, дэрматыт нованароджаных эксфолиативный, кератолиз нованароджаных, эпідэрмаліз нованароджаных востры)

Рытэр Г. (Ritter G.) (1820-1883) - нямецкі лекар.

Праяўляецца шырокай некратычнай эрітема скуры, напомнающей апёк II ступені. Скура лёгка траўміруецца, таму могуць узнікаць цяжкасці пры забеспячэнні вянознага доступу.

Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для правядзення анестэзіі няма.

Робена сіндром

Рабэн П. (P. Robin) (1867-1950) - французскі лекар.

Спалучэнне прыроджанай Гіпаплазія ніжняй сківіцы з недаразвіццём і западеннем мовы і расколіны неба, якое выклікае цяжкасць глытання і дыхання.

Наяўнасць такой паталогіі стварае цяжкасці для інтубацыі трахеі і патрабуе альтэрнатыўных рашэнняў пры забеспячэнні доступу да дыхальных шляхах хворага для падтрымання газаабмену падчас анестэзіі.

Робертса [Roberts] сіндром (тетрафокомелия з расколіны вусны і неба)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Адзначаюцца Рэдукцыйная заганы канечнасцяў (Гіпаплазія канечнасцяў: даўжыня рук звычайна удвая менш нормы, а даўжыня ног вагаецца ад паловы да нармальнай даўжыні), контрактуры суставаў, касалапы, серабрыстыя валасы, асабовыя гематомы, микрогнатия, дэфармаваныя вушныя ракавіны. Магчымыя заганы развіцця палавых органаў, заганы сэрца, анамаліі нырак (полікістоз або падковападобная нырка), чэрапна-і спиномозговые кілы, катаракта, глаўкома. Большасць дзяцей нараджаюцца мёртвымі ці паміраюць у раннім узросце.

Пры неабходнасці правядзення анестэзіі ўлічваюць сістэмныя засмучэнні.

Собінава [Robinow] сіндром ( «асобы плёну» сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца акроцефалией, выступоўцам ілбом, шырокай пераноссем, гипертелоризмом, эпикантом, Гіпаплазія сярэдняй частцы асобы. Адзначаюцца адставанне ў росце, шкілетныя анамаліі (скарочаныя перадплеччаў, пальцаў, гиперподвижность суставаў, анамаліі пазванкоў), Гіпаплазія палавых органаў. Магчымыя дэфекты міжпрадсэрнай перагародкі, гідранефроз, анамаліі рэбраў, пахвінныя кілы, курчы.

Падчас правядзення анестэзіі ўлічваюць сістэмныя засмучэнні, магчымыя цяжкасці пры інтубацыі.

Рамана-Уорд сіндром

См. Падоўжаныя QT інтэрвалу сіндром.

Рота-твары-пальцавай сіндром, тып I

Х-счэплены дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Адзначаюцца дольчатость і гіперплазія аброцяў мовы, расколіны вусны і неба, асіметрычнае скарочаныя пальцаў. Магчымы микрогнатия, які выступае лоб, астэапароз. Апісаны заганы развіцця галаўнога мозгу (мікрацэфалія, микрогирия, агенезия мазольнага цела, гідрацэфалія), полікістоз нырак, гідранефроз. Плён мужчынскага полу гінуць ўнутрычэраўна.

Магчымая цяжкая інтубацыі з-за парокаў развіцця асабовага чэрапа.

Рота-твары-пальцавай сіндром II тыпу (Мора [Mohr] сіндром)

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Адзначаецца дольчатость мовы, гіпертрафія аброцяў, сярэдняя псевдорасщелина вусны, расколіна неба, адсутнасць цэнтральных разцоў, Гіпаплазія скуловой косткі, верхняй і ніжняй сківіцы. Частыя заганы развіцця канечнасцяў. Сустракаюцца лейкападобная грудная клетка і скаліёз, глухата.

Цяжкасці пры інтубацыі з-за дэфектаў развіцця асабовага чэрапа.

Рубінштэйна сіндром (Рубінштэйна-Тейби [Rubinstein-Taybi] сіндром, сіндром шырокага I пальца пэндзляў і стоп, спецыфічнага асобы і разумовай адсталасці)

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Праяўляецца прагрэсавальнай разумовай адсталасцю, шырокімі тэрмінальнымі фалангамі першых пальцаў пэндзляў і стоп, характэрным асобай, мікрацэфалія, адставаннем у росце. Сустракаюцца расколіна язычка, неба, радзей - верхняй губы, скаліёз, кифоз, лордоз, гирсутизм, невусы галавы і шыі, анамаліі грудзіны і рэбраў, заганы сэрца (адкрытая артэрыяльная пратока, дэфекты перагародак), касавокасць, дэфармацыі вушных ракавін, аплазія ныркі, гідранефроз , анамаліі мачаточнікаў, агенезия мазольнага цела, парушэнне лобуляции лёгкіх.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць арганныя парушэнні. ПЧ 01:25 000-1: 30 ТАА.

Руда [Rud] сіндром

См. Ихтиоз.

Рукі-сэрца сіндром

См. Хольт-Орама сіндром.

Рустицкого хвароба

См. Миелома множная.

Рустицкого-Калер хвароба

См. Миелома множная.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

Р