медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Predыdushaya Sleduyushtaya »

П



Пайл [Пайл] bolezny

Cm. Дісплазію metafizarnaya.

сіндром Pallistera

Cm. Сіндром Shintselya.

Сіндром Pallistera W

Nasleduetsya predpolozhitelyno ў X-stseplennomu retsessivnomu Тыпу. Harakternы umerennaya umstvennaya otstalosty, sudorogi, тремор, povыshennыy mыshechnыy тон rasshelinы Neba і gubы, анамаліі асобы (шырокі нос konchik vыsokiy пялёстка, тэлевізійныя каналы, Шырокай і chelyusty Плоская Верхняя) і шкілета (дэфармацыі verhnih konechnostey, ukorochenie або iskrivleniya loktevoy косткі).

Mogwai цяжкасці voznikaty ў інтубацыі obespechenii venoznogo ДОСТУПУ ў раёнах predplechiy.

Palytaufa-Shternberga bolezny

Cm. Ходжкина bolezny.

Panarterit mnozhestvennыy obliteriruyushtiy

Cm. Такаясу bolezny.

панкрэатыт nasledstvennыy

Nasleduetsya ў аўтасомна-dominantnomu Тыпу. Proyavlyaetsya opoyasыvayushtimi bolyami затым прынятыя zhirnoy крыку. Шкоду soprovozhdayushtiesya toshnotoy і rvotoy, narastayut на працягу 24-48 гадзін і stihayut cherez neskolyko dney. У obostreniii povыshaetsya uroveny amilazы і lipazы праз змёртвыхпаўстанне. Razvivayushtiysya фіброзных podzheludochnoy zhelezы (vozmozhno poyavlenie kalytsifikatov) privodit да narusheniyu Ф.Ф. эkzokrinnoy і эndokrinnoy функцыі.

панкрэатыт ostrыy

Obыchno voznikaet ў znachitelynom прымаюць alkogolya, Zhelcho-Каменнай нягоды, tupoy TRAVEL жыццё zadney penetriru. yushtey язвавы dvenadtsatiperstnoy Шапіках. Otmechayutsya povыshenie amilazы plazmы, vыrazhennыe балюча vыpotnoy плеўрыт, kotorыy ў НУ Стаць prichinoy dыhatelynoy nedostatochnosti, leykotsitoz і прыватныя kishechnaya neprohodimosty. Gipotenziya і gipovolemiya svyazanы з эkssudatsiey plazmы ў раёнах podzheludochnoy zhelezы. У dlitelynoy гиповолемии vozmozhna Kics. У rezulytate gipokalytsiemii razvivaetsya тэтанія. Tyazhelыy gemorragicheskiy Панкрэатыт можа vыzыvaty diabeticheskuyu каму.

Trebuetsya postoyannыy nazogastralynыy зонд, korrektsiya vodnoэlektrolitnыh і KOS парушэнне кантролю urovnya Сахара Уваскрасенне. Vozmozhnы tyazhelaya таксеміі і шоку цяжкасцяў ustranenii рэлаксацыі ostatochnoy.

панкрэатыт hronicheskiy

Chashte vsego встречаеться ў hronicheskih alkogolikov. Амілаза plazmы obыchno normalynaya, bilirubinaemia встречаеться не частка (~ 10% у bolynыh). Zhirovogo парушэнні і belkovogo абмен otmechayutsya ў porazhenii> 80% zhelezы. Obыchno soprovozhdaetsya saharnыm diabetom, zhirovыm pererozhdeniem смажаныя ..

У narushenii асаблівасці смажаны vozmozhna povыshennaya chuvstvitelynosty да preparatam, podvergayushtimsya метабалізму ў сьпечаных.

Pannikulit lihoradyashtiy retsediviruyushtiy nenagnaivayushtiysya

Cm. Вэбер-Krischena bolezny.

сіндром Фанконі Pantsitopenii

Cm. Анемія Фанконі.

Параліч bulybarnыy progressiruyushtiy

Cm. Neyronov motornыh bolezny. Параліч semeynыe periodicheskie

Harakterizuyutsya перыядычна voznikayushtimi pristupami слабыя mыshechnoy або paralichami. Razlichayut тры formы хворы :. Giperkaliemicheskaya (K +> 5,5 mэkv / л) normokaliemicheskaya (ад 3 да 5,5 mэkv / л) і gipokaliemicheskaya (nepravilyno diagnostirovan як holodovaya paramiotoniya Povыshenie калія sыvorotke Васкрасенскі otmechaetsya tolyko вул Час pristupov ў promezhutkah uroveny эга ў маргінальным normы.

Otmechaetsya povыshennaya chuvstvitelynosty да suktsinilholinu. DLYA апрацовак эpizodov mыshechnoy слабыя obыchno ispolyzuyut atsetozolamid мочегонным і takzhe адрэналінам salybutamol і метапротеренол. Povыshennыy аритмические рызыка trebuet кіравання ЭKG. У golodanii rekomenduyut інфузорыя glyukozы. Sleduet podderzhivaty normalynuyu temperaturu цела.

Параліч gipokaliemicheskiy semeynыy periodicheskiy (параліч gipokaliemicheskiy periodicheskiy)

Nasleduetsya ў аўтасомна-dominantnomu Тыпу. Proyavlyaetsya pristupami млявым тетраплегии obыchno ў vozraste 20-35 Chron. Dlitelynosty Прыступіць kolebletsya з neskolyko гадзіны neskolykih dney. Tyazhesty Прыступіць varyiruet з legkogo prehodyashtego параліч otdelynыh Grupp mыshts да polnogo параліч. Dыhatelynaya мышцы porazhaetsya нячастымі. Provotsiruyut pristupы dlitelynыy адпачынак затым фізічнага і nagruzki, plotnыy апоўдні uglevodnoy ўскрыкнула настоі glyukozы і інсуліну. выпадкі встречаються postoyannogo gipokaliemicheskogo параліч сямейнага. Падчас прыступу vыyavlyayutsya vyalыy параліч пераважна proksimalynoy gruppы mыshts, брадыкардыя, povыshenie zubtsa Q і паменшыць zubtsa P ЭKG. Ўтрыманне калія sыvorottse часткі зніжаецца да 2-2,5 mэkv / л.

Korrektsiyu soderzhaniya vыpolnity калія трэба пачынаць анестэзію. Прымяненне тиопентала ў НУ vыzыvaty perifericheskiy параліч мінулых гадоў. Mыshechnыe relaksantы Inogda vыzыvayut ostatochnuyu relaksatsiyu. Imeetsya soobshtenie аб uspeshnom ispolyzovanii атракуриум. Trebuetsya маніторынгу neyromыshechnogo блока і ЭKG. Ць Час анестэзіі неабходна isklyuchaty дископатией kotorыe Маголаў snizity uroveny калію ў плазме: metabolicheskits алкалоз, настоі glyukozы і інсулін мочегонное. Rekomenduetsya кантроль soderzhaniya калія вул Час dlitelynoy анестэзіі. Sleduet isklyuchity nagruzku uglevodami і gipotermiyu. Pochechnыy kanalytsevыy ацыдоз і панос hronicheskaya Mughals takzhe vыzыvaty mыshechnuyu slabosty ў dannoy паталогіі.

Параліч normokaliemicheskiy periodicheskiy semeynыy

Provotsiruetsya obыchno priemom alkogolya, фізічных і nagruzkoy, эmotsionalynыm stressom. Dlitelynosty слабыя mыshechnoy varyiruet і вы prodolzhatysya хвароба 2 NEDELYO. Pristupы хау правіла soprovozhdayutsya тахіарытміяй.

Рэкамендацыі па provedeniyu анестэзіі analogichnы takovыm ў gipoka / temicheskoy форме.

параліч drozhatelynыy

Cm. Паркінсан bolezny.

Параліч Levandovskogo Holodovoy

Cm. Paramiotoniya vrozhdennaya.

Параліч periodicheskiy paramiotonicheskiy

Cm. Paramiotoniya vrozhdennaya.

Параліч semeynыy periodicheskiy

У giperkaliemicheskom Типпетта vozmozhen параліч затым правёў стыпэндыях анестэзію асаблівасці ў ispolyzovanii тиопентала і relaksantov.

Параліч tserebralynыy Дзіцячы

Poliэtiologicheskaya парушэнні паталогіі obaedinyayushtaya motornoy функцыі rezulytate пре- і perinatalynogo пашкоджанні ЦНС. Парушэнні не progressiruyut і праявы varyiruyut. Chashte vsego prichinami являються vnutricherepnыe krovoizliyaniya, vnutriutrobnыe інфекцыі toksinы, vrozhdennыe загана радавой траўмы і gipoksiya, novorozhdennыh інфекцыі, гіпаглікемія і ядзерная жаўтуха. Otmechayutsya sleduyushtie rasstroystva: spasticheskie (75%) У vovlecheniem з odnoy да Vseh konechnostey, хореоатетоз (20%) і ataksiyu (1-2%). Soputstvuyushtie defektы vklyuchayut sudorogi (60%), прыватныя zaderzhku umstvennogo распрацоўкі; spasticheskuyu tetraplegiyu засмучэнне прамовы і chuvstitelynosti.

Часткі эtimi detymi bыvaet цяжка ці nevozmozhno kontaktirovaty. У эtom anesteziologu Маголаў pomochy бацькоў або Lyudi, osushtestvlyayushtie uhod для Імі. Anesteziologicheskie problemы пераважна svyazanы з lekarstvennoy terapiey. Dlitelynoe прымяненне antikonvulysantov ў НУ izmenity метабалізм nekotorыh anestetikov прыклад тиопентал. Дэфармацыі шкілета цяжкасці sozdayut ukladke bolynыh з operatsionnom крэсла. Пастаўленая даволі увагі udelyayut прафілактыкі prolezhney.

Paramiotoniya vrozhdennaya (Эylenburga bolezny, Эylenburga paramiotoniya, параліч Levandovskogo Holodovoy, параліч periodicheskiy paramiotonicheskiy)

Эylenburg А. (Эйленбург А.) (1840-1917) - nemetskiy невропатолог. Levandovskiy Ф. (Левандоўскі Ф.) (1879-1935) - nemetskiy дэрматолаг.

Рэдзькін miotonicheskiy сіндром nasleduemыy ў аўтасомна-dominantnomu Тыпу. Simptomы miotonii vыrazhenы слабы, пераважна з holode. Vozmozhnы эpizodы vyalogo параліч, ня svyazannogo з ohlazhdeniem і miotoniey. Pristupы soprovozhdayutsya kolebaniyami urovnya калія sыvorotki з tendentsiey да povыsheniyu. Zabolevanie ня progressiruet, атрафія і gipertrofiya mыshts otsutstvuyut.

Otmechaetsya povыshennaya chuvstvitelynosty K релаксант, vozmozhnы эlektrolitnыe парушэнні. Galotan і Суксаметоний лучьше ня ispolyzovaty. Зніжэнне temperaturы цела й Час анестэзіі не дапускаецца.

параплегія

Nevrologicheskoe rasstroystvo, soprovozhdayushteesya vegetativnыmi narusheniyami, obrazovaniem prolezhney. Vozmozhno развіцця гиперкалиемии затым vvedeniya suksametoniya. Zhelatelyno monitorirovanie neyromыshechnogo блокі. Mnogie problemы shodnы з takovыmi ў тетраплегии (гл. Тетраплегии), HQ vыrazhenы ў menyshey градусаў.

Паркінсан bolezny (параліч drozhatelynыy)

D. Паркінсан (Parkinson J.) (1755-1824) - angliyskiy майстар.

Degenerativnoe zabolevanie ЦНС структура harakterizuyushteesya poterey dopaminergicheskih і istoshteniem допаміна ў bazalynыh gangliyah Мозга. Эkstrapiramidnыe rasstroystva proyavlyayutsya drozhatelynыm paralichom. Прычына хворым okonchatelyno ня ustanovlena. Obыchno proyavlyaetsya затым perenesennogo эntsefalita, otravleniya okisyyu вуглякіслыя і dlitelynogo прымае antipsihotropnыh сродкі. Chashte встречаеться ў muzhchin ў vozraste 40-60 Chron. Otmechayutsya рух абмежавана, rigidnosty konechnostey, nepodvizhnosty litsevыh mыshts, sharkayushtaya хада, тремор postoyannыy ritmichnыy. Takzhe встречаються seborreya, zhirnaya скуры zrachkovыe defektы, diafragmalynыe spazmы, прыдуркаватасць і Дэпрэсія. DLYA лячэння ispolyzuyut preparatы, yavlyayushtiesya predshestvennikami дофаміна (леводопа), антихолинергические і antigistaminnыe preparatы.

парушэнні ў provedenii анестэзіі неабходных uchitыvaty rasstroystva псіхіцы (ўзбуджэнне) сцёр storonы vnutrennih орган і эffektы prinimaemыh прэпараты. Леводопа ня otmenyaetsya pered operatsiey. Obыchnaya тэрапія павінен prodolzhatysya ультравысокой operatsionnogo dnya. Перыяд паўраспаду levodopы sostavlyaet 6-12 гадзін, а ў выпадку otmenы падрыхтоўкі vozmozhno развіцця mыshechnoy калянасці з narusheniem ventilyatsii. Ва- VREMYA ўводны наркоз vozmozhnы ortostaticheskaya gipotenziya, арытмія, gipertenziya. Arterialynuyu gipotenziyu ustranyayut vazopressorami pryamogo дзеянні. Sleduet pomnity, Chto fenotiazinы і butirofenonы являються antagonistami допаміна ў bazalynыh gangliyah. Poэtomu дроперидол ня sleduet ispolyzovaty з Fonet levodopы. Induktsiyu лучьше osushtestvlyaty ingalyatsionnыmi anestetikami. Dannыe ў ispolyzovaniyu кетамін protivorechivы. Эtot прэпарат можа vыzыvaty tahikardiyu і gipertenziyu. Nezhelatelyno прымяненне suksametoniya вакол рызыкі распрацоўкі гиперкалиемии. Расслабленне mыshts ў НУ bыty канцэнтрацый dostignuta povыsheniem galotana. З-інстынктаў Да aritmiyam nekotorыe avtorы rekomenduyut vozderzhivatysya з primeneniya galotana, кетамін і раствор mestnыh anestetikov, soderzhashtih адрэналіну. Trebuetsya маніторынг ПЕКЛА. Цяжкасці эkskursiy grudnoy клеткі Маголаў sozdavaty problemы ў posleoperatsionnom перыяд. Pered эkstubatsiey sleduet ubeditysya адэкватнасць samostoyatelynogo dыhaniya і vosstanovlenii dыhatelynыh Пюттен рэфлексаў.

Patau [Patau] сіндром (трисомия 13 яго hromosomы)

Vrozhdennoe zabolevanie, harakterizuyushteesya mikrotsefaliey, mikrognatiey, rasshtelinoy gubы і Neba, korotkoy sheey, deformatsiyami і polidaktiliey, aplaziey mozolistogo тэл gipoplaziey mozzhechka, vrozhdennыmi porokami Сэрца (DMPP, DMZHP) anomaliyami pochek (gidronefroz, полікістоз) nezavershennыm povorotom kishechnika, распрацоўкі defektami polovыh орган. Vozmozhnы цяжкасці ў інтубацыі ў mikrognatiey з СУВЯЗІ і rasshtepleniem НЕБА.

У vыbore анестэзіі uchitыvayut sistemnыe rasstroystva. PM 1: 7800.

Пелагры (дэфіцыт nikotinovoy kislotы)

Zabolevanie svyazano з defitsitom nikotinovoy kislotы. Poslednyaya vhodit ў сферы паслуг па кіраванні НАДФ, prinimaet, которaя актыўны ўдзел у okislitelyno-vosstanovitelynыh reaktsiyah ў клетках. Vozmozhno развіццё dannoy паталогіі ў bolynыh з kartsinoidom, у людзей upotreblyayushtih ў pishtu Вялікім колькасці kukuruzы, hronicheskih alkogolikov і narushenii pishtevareniya. Otmechayutsya парушэнні psihicheskie razdrazhitelynosty, nevrologicheskie rasstroystva. Ўвядзення nikotinovoy kislotы ustranyaet nevrologicheskie парушэнні пры sutok. Страўнікава kishechnыe rasstroystva proyavlyayutsya ahlorgidriey, tyazheloy diareey, у НУ, которaя да privodity гиповолемии і Поссе эlektrolitov. Vozmozhnы dermatitы, стаматыт, слінацёк, урэтрыт.

Spetsificheskih rekomendatsiy ў provedeniyu анестэзіі сеткі.

пелагры Detskaya

Cm. Kvashiorkor.

сіндром Pena-Shokeyra, тып II

Cm. Mozgo-GLASS-чалавек-skeletnыy сіндром.

Сіндром Pendreda (глухата vrozhdennaya neyrosensornaya і кармавая)

Nasleduetsya ў аўтасомна-retsessivnomu Тыпу. Функцыя tovidnoy zhelezы obыchno ня абясцэненыя vozmozhen гіпатэрыёз (гл. Гіпатэрыёз), асабліва тады tireoidэktomii.

Availability валля ў НУ sozdavaty цяжкасці ў інтубацыі.

Perikarditы

GRUPPA zabolevaniy перыкарда. Ostrыe perikarditы voznikayut ў rezulytate infektsiy (virusnыe, bakterialynыe, gribkovыe, tuberkulez), а затым міякарда (сіндром Dresslera) travmaticheskogo пашкоджанне (Сардэчная хірургія эlektrodov kardiostimulyatora, Увядзенне, monitornыh kateterov). Mogwai voznikaty ў metastazirovanii ў sistemnыh zabolevaniyah (revmatoidnыy артрыт sistemnaya Чырвоная Ваўчанка, склерадэрмія), па-за toksicheskogo дзеяння прэпарата (миноксидил, прокаинамид) radiatsionnogo oblucheniya sredosteniya. Лячэнне simptomaticheskoe, vklyuchaet анальгетык kortikosteroidы. Пры наяўнасці vыpota кажуць ўшчыльняльнае vыpotnom перыкарда. Klinicheskie праявы залежаць ад bыstrotы nakopleniya vыpota. Skoplenie з цягам часу korotkogo 100-200 мл zhidkosti ў НУ vыzvaty tamponadu Сэрца. Naibolee дыягностыка метад informativnыy - эhokardiografiya. Zhidkosty udalyayut з pomoshtyyu праколаў. У hronicheskom sdavlivayushtem перыкарда otmechayutsya povыshenie venoznogo davleniya, davleniya ў pravom перадсэрдзяў, DZLA, predserdnыe арытміі, інфаркт функцыя normalynaya, utolshtenie перыкарда CT. Treatment obыchno hirurgicheskoe.

Dlya стыпендыях анестэзіі ispolyzuyut sochetanie бензодыазепанаў, opioidov, закісу азоту з nizkimi dozami galogenosoderzhashtih anestetikov. Асноўнага tselyyu являеться predovrashtenie скарачэнняў скарачальнасці міякарда, ЦТП і venoznogo vozvrata. Важна normalizovaty OCK аперацый. Жаданае arterialynogo маніторынгу і venoznogo davleniya pryamыmi metodami. У hirurgicheskom udalenii перыкарда vozmozhnы парушэнняў рытму.

Peromeliya (konechnostey normalynom Малайе элементаў "навалам і микрогнатию)

Cm. Aglossii-adaktilii сіндром.

Сіндром Pikvikskiy (сіндром, але не Pikvika)

Англійская адзначаны врачом- Kr. Хітом (Ch. Heath) ў 1889 г. godu ў Pikvikskomu klubu, opisannomu ў izvestnom Рамане PM Dikkensom, Одзіна вакол personazhey kotorogo bыl zhirnыm, krasnolitsыm і пастаянна дрэмле, pohrapыvaya.

Пад эtim sindromom ponimayut nozologicheskuyu сфармулявалі сіндром obstruktivnogo sonnogo apnoэ (гл.) Даступна па адрасе legko vыyavlyaemыh priznakov: znachitelynoe ozhirenie, Nochnoy храп, arterialynaya gipertenziya, полицитемии з giperemiey асобамі. Vnezapnaya smerty вул Час CH ў Начное час у Ткі patsientov nablyudaetsya chashte, Джэма ў sravnivaemыh папуляцыях gruppah. Dыhatelynaya nedostatochnosty сцёр znachitelynoy gipoksemiey і giperkapniey nablyudaetsya ў НДЛ ня tolyko ў nochnыe але ў dnevnыe chasы.

Анестэзіялагічнай тактыка ў такіх пацыентаў адпавядае агульным паданнях для сіндрому соннага апноэ. Перад планавай аперацыяй апраўдана правядзенне нарыхтоўкі аутокрови або эритроцитафереза з гемодилюцией коллоідного кровазамяняльнікаў (на аснове декстрана, гидроксиэтилированного крухмалу або мадыфікаванага жэлаціну) з выкарыстаннем нарыхтаваных асяроддзяў для гемотрансфузии падчас ўмяшання або ў раннім пасляаперацыйным перыядзе. У пасляаперацыйным перыядзе, асабліва пасля чэраўны аперацый, для прафілактыкі значнай гіпаксеміі рэкамендуецца падоўжаная ШВЛ.

Пилоростеноз (стэноз брамніка)

Прыроджанае полиэтиологическое захворванне. Праяўляецца на 2-3-й тыдню жыцця ванітамі «фантанам» без прымешкі жоўці, замкамі, гипотрофией. Цягліцавая сценка пилорического канала вызначаецца пальпаторно, а часам і візуальна. Звычайна суправаджаецца дэгідратаціі і метабалічным алкалоз. Высокая рызыка ўзнікнення аспірацыі. Аператыўнае ўмяшанне не з'яўляецца тэрміновым. Парушэнні водна-электролітного балансу і КОС павінны быць ліквідаваны ў ходзе перадаперацыйнай падрыхтоўкі. Нормоволемия дасягаецца пераліваннем ізатанічнага раствора і раствора Рингера. Пры неабходнасці дадаецца калій. Выконваецца назогастральный інтубацыі і прамыванне страўніка ізатанічным растворам натрыю хларыду кожныя 4 ч.

Да аперацыі неабходна дамагчыся, каб эвакуируемое страўнікавае змесціва было празрыстым, бясколерным і не мела паху. Патрабуецца нармалізацыя лабараторных паказчыкаў: Na> 35ммоль / л, хларыды> 90ммоль / л, бікарбанат нырак

Адрозніваюць дарослы (аўтасомна-дамінантавага спадчыну) і інфантыльны (аўтасомна-рецессивное ўспадкоўванне) тыпы. Выяўляюцца нырачнай недастатковасцю.

Дарослы тып характарызуецца артэрыяльнай гіпертэнзіяй, гематурыі, протеинурией, лейкоцитурией і бактериурией. У 1 з 7 хворых сустракаецца анеўрызма сасудаў галаўнога мозгу. Адзначаюцца гідранефроз, інсульты. Праяўляецца часцей пасля 30 гадоў.

Пры інфантыльнасці тыпе выяўляецца выражаны полікістоз нырак (лятальны загана), кісты печані, селязёнкі і падстраўнікавай залозы. Часта спалучаецца з лёгачнымі кістамі, якія ствараюць небяспеку пневмоторакс. Магчымы прыроджаны фіброз печані.

Падчас анестэзіі ўлічваюць арганныя парушэнні.

Полимиозит (дерматомиозит, Вагнера хвароба, Вагнера-Унфер. Рыхт-хэпі хвароба)

См. Дерматомиозит.

Полінейрапатыя дэміалінізаваныя вострая

См. Гійена-Барэ хвароба.

Полирадикулоневрит востры першасны ідыяпатычнай

См. Гійена-Барэ хвароба.

Полисплении сіндром

См.
Ивемарка сіндром.

Полицитемия

Звычайна з'яўляецца другаснай з прычыны хранічнай гіпаксіі. Можа быць абумоўлена наяўнасцю пухліны ныркі, прадукуюць эритропоэтин. Аднак сустракаецца праўдзівая полицитемия, якая з'яўляецца першасным миелопролиферативным захворваннем, рэдка сустракаюцца у ўзросце да 40 гадоў. Адзначаецца ў 2 разы часцей у мужчын. Праяўляецца выяўленым цыяноз, инъецированием кан'юнктывы ў спалучэнні са спленомегалией і свербам. Адзначаецца высокі ўзровень гемаглабіну. Адмоўныя эфекты полицитемии звязаны з падвышанай глейкасцю крыві. Лячэнне хворых неабходна правесці да аперацыі. Для гэтай мэты выкарыстоўваюць миелосупрессорные прэпараты або ізатоп фосфару (Р). Нармальная карціна крыві павінна падтрымлівацца на працягу некалькіх месяцаў да меркаванага тэрміну аперацыі.

Аператыўнае ўмяшанне пры некантралюемай полицитемии з прычыны дэфектаў трамбацытаў мае вельмі высокі рызыка развіцця рэактыўных крывацёкаў, напрыклад, пасля выдалення зубоў. Магчымы артэрыяльныя і вянозныя трамбозы. У экстраных выпадках могуць дапамагчы кровапускання і эритроцитаферез. Адзначаецца высокая рызыка трамбозаў пры гематокрите больш за 50% і асабліва> 55%. Пры Ht <48% рызыка не больш, чым звычайна.

Помпе хвароба (гликогеноз, тып II)

См. Гликогеноз II тыпу. Кардиомегалия, цягліцавая гіпатанія, дэфіцыт 1,4-глюкозидазы ў печані і цягліцах. Адзначаецца макроглоссия. Зрэдку назіраецца павелічэнне печані з прычыны сардэчнай недастатковасці. У адрозненне ад гликогеноза I тыпу ацыдоз адсутнічае. Дзеці гінуць на 1-м годзе жыцця.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі з-за микроглоссии і дыхальныя праблемы з прычыны мышачнай слабасці і кардыяміяпатыі.

Парфір

Група спадчынных захворванняў, звязаных з парушэннем абмену парфірынаў. Адзначаецца парушэнне сінтэзу гема і высокая актыўнасць синтетазы 8-аминолевулиновой кіслаты. Найбольш часта сустракаецца ў Паўднёвай Афрыцы і скандынаўскіх краінах. Існуе тры разнавіднасці пячоначнай формы Парфір, якія адрозніваюцца па плыні і рэгіёнах распаўсюджвання. Вострыя формы звычайна адчувальныя да барбітуратаў, у той час як скурна-пячоначная і эритропоэтическая форма не адчувальныя да дадзенай групе прэпаратаў (гл. Парфірыя скуры позняя, Эритропоэтическая парфіра, Уропорфирия эритропоэтическая, Змешаная парфіра). Звычайна прыступы правакуюцца барбітуратаў, антиконвульсантами, алкаголем і аральнымі кантрацэптывамі, а таксама некаторымі іншымі фактарамі (гл. Ніжэй). Клінічныя праявы ўключаюць парушэнні стрававальнага гасцінца (чэраўны болю, напружанне брушной сценкі, завалы і паносы), нервовай сістэмы (бульбарные і перыферычныя засмучэнні), ССС (гіпертэнзія, гіпатэнзія, тахікардыя), а таксама ліхаманку і лейкацытоз (у 25-30% выпадкаў) . Прымяненне прэпаратаў падчас анестэзіі гл. Ніжэй.

парфіра прыроджаная

См. Парфірыя эритропоэтическая.

Парфіра скуры позняя (парфіра сімптаматычная, гематопорфирия хранічная, порфиринопатия, эпідэрмаліз Булёзны порфирический)

Прыроджаная пячоначная форма Парфір, звязаная з ферментных парушэннямі (зніжэнне актыўнасці пячоначнай уропорфириндекарбоксилазы), успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца чары ў мужчын пасля 35 гадоў. Часта спалучаецца з алкагольнай залежнасцю. Адзначаюцца падвышаная адчувальнасць скуры да сонечных прамянёў (фотосенсибилц. Цыя) і мінімальным траўмаў. Назапашванне парфірынаў ў печані суправаджаецца некрозам яе клетак.

Падчас правядзення анестэзіі неабходна ўлічваць чувствитеяьность скуры да ціску асабовай маскі. Пры выбары прэпаратаў варта прымаць да ўвагі функцыянальнае стан печані.

Парфіра вострая интермиттирующая (Парфір шведскі тып)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Захворванне працякае ў латэнтнай форме на працягу ўсяго жыцця і праяўляецца прыступамі. Паралітычныя крызісы выклікаюцца наступнымі групамі фактараў: 1) лекавымі прэпаратамі (барбітураты, мепробамат, гидроксидион, диазепоксид, фенитоин, имипрамид, никетамид, гризеофульвин, сульфаніламіды, прэпараты спарыньі, а таксама этылавы спірт); 2) палавымі гармонамі (эстрогены, прогестерон, пероральные контрацептівы); 3) інфекцыямі; 4) галаданнем; 5) цяжарнасцю. Магчыма выкарыстанне мясцовай анестэзіі новакаінам, бупивакаином. Па ўжыванні лідокаіна няма адзінага пункту гледжання. Сімптомы пашкоджанні вегетатыўнай НС ўключаюць чэраўны болю, завалы ці паносы, тахікардыю, слінацёк, мінучымі артэрыяльную гіпертанію, ортостатическую гіпатэнзіі, судзінкавы спазм ў скуры канечнасцяў. Магчымы полінеўрыты, млявая тетраплегия, парушэнні адчувальнасці. Парушэнні ЦНС праяўляюцца бульбарных паралічамі, мозачкавымі і гипоталамическими дысфункцыямі, псіхозамі, комай. Найбольш частая прычына смерці - дыхальны параліч з-за ўключэння межреберных і діафрагмальное нерваў.

Падчас анестэзіі выкарыстанне барбітуратаў абсалютна проціпаказана (!). Могуць прымяняцца атрапін, неостигмин, дроперидол, мидазолам, кетамін, прапафол, закіс азоту, диэтиловый эфір, суксаметоний векурониум,? -блокаторы, Адрэналін, фентоломин, кортікостероіды, сальбутамола, моклопрамид. Канчаткова не вырашана пытанне з нагоды галогеносодержащих анестэтыкаў, дыязепама, триазолама, оксазепама, этомидата, ранитидина (циметидин непажаданы). З аналгетиков магчыма выкарыстанне аспірыну, кетопрофена, кеторолак, лорноксикама, ^ орфина, петидина, фентанілу, бупренорфина, непажадана - пеНтозоцина, хлордиазепоксида і фенилбутазона. Проціпаказана ўжыванне верапаміл, нифедипина, дилтиазема, гидралазина, фепоксибензамина, амінафілін.

парфіра змяшаная

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Першыя праявы звычайна адзначаюцца ў 10-30 гадоў. Характарызуецца павышанай адчувальнасцю скуры да святла і механічным траўмаў, павелічэннем экскрэцыі прота- і копропорфирина з калам. Як і пры вострай Парфір выкарыстанне барбітуратаў выключаецца. Для лячэння вострых нападаў могуць прымяняцца інфузорыя раствораў глюкозы.

Парфіра эритропоэтическая (парфіра прыроджаная, уропорфирия эритропоэтическая, Гюнтэра хвароба)

Гюнтэр Г. (Gunter Н.) (1884-1956) - нямецкі тэрапеўт.

Адносна згладжаная форма спадчыннай Парфір, якая перадавалася па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характарызуецца павелічэннем адукацыі протопорфирина III эритроидными клеткамі ў касцяным мозгу і вылучэння яго з калам і мочой. Адзначаюцца цяжкая гемалітычная анемія, падвышаная адчувальнасць скуры да светлавога выпраменьвання, сасудзістыя пашкоджанні, уртикарии і ацёкі. Неўралагічныя і чэраўны сімптомы адсутнічаюць. Барбітураты ня проціпаказаныя.

Потэра сіндром (агенезия нырак двухбаковая, адисплазия урогенітальный спадчынная)

Потэр Эдыт (Potter Е. L.) - амерыканскі дзіцячы патолагаанатам.

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Олигогидрамнион ў маці і агенезия нырак, якая была тыповай выраз твару і лёгачная Гіпаплазія ў нованароджаных. Адзначаецца нестабільная гемадынамікі, ацыдоз, цыяноз і ацёкі, магчымая микрогнатия. 40% дзяцей нараджаюцца неданошанымі, большасць з іх гінуць у першыя гадзіны пасля нараджэння. Могуць сустракацца наступныя заганы развіцця: заганы развіта палавых органаў, атрезия анусу, сігмападобнай і прамой кішкі, стрававода і дванаццаціперснай кішкі, дэфармацыі ніжняй часткі тулава і ніжніх канечнасцяў. Нягледзячы на інтубацыі, вентыляцыя лёгкіх можа апынуцца беспаспяховай. Смерць наступае ад дыхальнай недастатковасці, папярэдняй урэміі. Пры дадзенай паталогіі ў Нідэрландах дазволена выкананне эйтаназии.

Нырак агенезия двухбаковая

См. Потэра сіндром.

Нырачны канальцевый сіндром Фанконі (дэ Тоні-Дэбрэ-Фанконі сіндром), глюкоаминофосфатдиабет

Вылучаюць два тыпу захворвання: I тып (як мяркуецца аўтасомна-рецессивное ўспадкоўванне) выяўляецца ў дзіцячым узросце, II (аўтасомна дамінантавага ўспадкоўванне) - у дарослых. Захворванне абумоўлена парушэннем реадсорбции фосфару, амінакіслот, вугляводаў і бікарбанат ў нырачных праксімальных канальчыках. Найбольш цяжкая форма паразы нырачных канальчыкаў адзначаецца пры першым тыпе. Захворванне пачынаецца на 2-м годзе жыцця. Хворыя адстаюць у росце, адзначаюцца гипотрофия, раздражняльнасць, зніжэнне супраціўляльнасці інфекцыям, цягліцавая гіпатанія, гипорефлексия, зніжэнне ПЕКЛА. Пасля з'яўляюцца смага, поліўрыя, дэфармацыя шкілета па тыпу рахіту, спантанныя пераломы. У біяхімічных паказчыках адзначаюць гипераминацидурию, гиперфосфатурию, глюкозурию, гипокалиемию, метабалічны ацыдоз. Рэнтгеналагічна выяўляецца астэапароз, скрыўленне доўгіх трубчастых костак, кифоз.

Да аперацыі патрабуецца карэкцыя водна-электролітного парушэнняў. Магчымыя непрадказальныя рэакцыі на цягліцавыя релаксанты.

Прадера-Вілі сіндром

А. Прадера (Prader А.) і Г. Вілі (Willi G.) - швайцарскі педыятры.

Прыроджаны сіндром невядомай этыялогіі. У хворых адзначаюцца малы рост, псіхічная заторможенность, полифагия з прыкметным атлусценнем і сэксуальным інфантылізм. Для першай фазы захворвання характэрныя выяўленая цягліцавая гіпатанія аж да атаніі, зніжэнне рэфлексаў (сухажыльныя, глытальных, смактальны). Дзеці маларухомыя, маецца тэндэнцыя да гіпатэрміі. У другой фазе захворвання, якая наступае праз некалькі тыдняў ці месяцаў, з'яўляецца полифагия. Ва ўзросце 1-3 гады развіваецца атлусценне і Гіпаплазія палавых органаў. Адзначаюцца мікрацэфалія, высокае арковидное неба, скаліёз, синдактилия, парушэнні каардынацыі, курчы, страбизм і цукровы дыябет.

Анестэзіялагічнай праблемы абумоўлены атлусценнем: цяжкасці пры венепункции, перакручаная рэакцыя на прэпараты, дэпаніраванню тлушчараспушчальных анестэтыкаў ў падскурна-тлушчавай абалоніне, схільнасць да дыхальных парушэнняў. Пры разліку прэпаратаў для індукцыі і цягліцавых релаксантов арыентуюцца на худую масу цела. М: Ж - 1: 1.

Перадсардэчна фібрыляцыя вострая

Рэкамендуецца інфузорыя новокаинамида. У некаторых выпадках паказана кардиоверсия.

Прогения праўдзівая (прогнатизм мандібулярной)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Адзначаюцца выступанне ніжняй сківіцы ў параўнанні з верхняй, анамаліі прыкусу. Масіўны падбародак і ніжняя губа выступаюць наперад. Часцей сустракаецца вуліц, якія нарадзіліся неданошанымі. У іх вышэй частата ўзнікнення ішэміі міякарда, артэрыяльнай гіпертэнзіі, кардиомегалии.

Могуць узнікаць цяжкасці пры інтубацыі. Падчас анестэзіі патрабуецца асцярожнае выкарыстанне кардиодепрессивных прэпаратаў. Неабходны дынамічны кантроль ЭКГ і ПЕКЛА.

Прогерия (Гетчинсона [Хатчінсона] -Гилфорда [Жильфорда] [Hutchinson-Gilford] сіндром (хвароба), геродермия дзіцячая, старэння заўчаснага сіндром)

Гетчинсон (Хатчынсан) (Hutchinson J.) (1828-1913) - ангельскі лекар. Гилфорд (Gilford Н.) (1861-1941) - ангельскі лекар.

Прыроджанае захворванне з невядомым тыпам атрымання ў спадчыну. У хворых адзначаюцца запазненне ў росце і характэрны знешні выгляд: нізкі рост, адносна вялікая галава і Паменшаная асабовая частка чэрапа, невялікі тонкі клювовидный нос ( «птушынае твар»), микрогнатия, экзофтальм, татальная алапецыя, адтапыраныя вушы. Скура тонкая, сухая, льснянае, нацягнутая, а на руках і ступнях млявая і маршчыністая. З узростам з'яўляюцца пігментныя плямы. Падскурна-тлушчавай пласт адсутнічае. Выяўляюцца множныя дэфекты зубоў, шкілетныя анамаліі (трубчастыя косткі і рэбры тонкія доўгія, суставы павялічаны і тугоподвіжносць, кифоз, вузкая грушападобнай грудная клетка, кароткія ключыцы і вузкія плечы пазней закрыццё крынічак, coxa valga), неўралагічныя парушэнні ў выглядзе ністагм, анизорефлексии і курчаў. Характары ранні атэрасклероз каранарных артэрый, аорты, мезентэрыяльных сасудаў, інфаркт міякарда і парушэнні мазгавога кровазвароту. Хворыя жывуць ад 7 да 27 гадоў. Адзначаюцца гиперхолистеринемия і гиперлипопротеинемия.

Пры правядзенні анестэзіі могуць быць цяжкасці з вянозным доступам, варта ўлічваць існуючыя засмучэнні. ПЧ 1: 250 ТАА. М: Ж - 2: 1.

Прагрэсавальная вонкавая офтальмоплегия

Прагрэсавальны параліч аднаго або некалькіх нерваў, інервуецца вонкавыя мышцы вочы з прычыны дэгенерацыі адпаведных ядраў вокарухальных нерваў.

Усе прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для нутравеннай індукцыі, павінны ўводзіцца павольна ў малых дозах.

праклён Ундзіны

См. Гиповентиляция альвеалярная.

Псевдогемофилия

См. Фон Виллебранда хвароба.

Псевдогемофилия спадчынная

См. Фон Виллебранда хвароба.

Псевдогемофилия судзінкавая

См. Фон Виллебранда хвароба.

Псевдогипопаратиреоз

См. Олбрайт-Бутлера сіндром.

Псевдоксантома эластычных

См. Грондблада-Страндберга хвароба.

псарыяз

З'яўляецца распаўсюджаным скурным захворваннем, які характарызуецца павышаным эпідэрмальныя ростам. Праяўляецца тыповымі эритематозными ўчасткамі з зонай лушчэння па краях. Сінтэз ДНК у-клетках эпідэрмісу ў гэтых хворых у 4 разы перавышае норму. Пашкоджанні скуры размяшчаюцца звычайна сіметрычна (у 20% асіметрычна) на целе і захопліваюць локцевыя, каленныя ўчасткі, волосістую частка галавы і крыж. Часам спалучаецца з высокім сардэчным выкідам і застойнай сардэчнай недастатковасцю. Пры генералізованный пустулярном псарыязе можа адзначацца зніжэнне ўтрымання альбуміна плазмы, нырачная недастатковасць. Пры лячэнні выкарыстоўваюцца гарманальныя мазі, якія пры ўсмоктванні могуць паніжаць натуральны гарманальны фон.

Падчас анестэзіі неабходна ўлічваць дзеянне прэпаратаў, што прымяняюцца для лячэння. Павышэнне крывацёку ў скуры можа змяняць тэрмарэгуляцыю.

Птеригиумов множных сіндром

См. Эскабара сіндром.

Плывунец звычайная (плывунец вульгарная, пемфигус, Нэйману [Нойманн] хвароба)

Нойманн фон Хельварт (1832-1902) -австрийский дэрматолаг.

Хранічнае аутоіммунных захворванняў, пры якім парушаецца ўзаемасувязь паміж клеткамі і адбываецца адслойванне скуры і слізістых ад падлягаюць тканін. Характарызуецца падвышанай травматічным скуры і слізістых абалонак і адукацыяй на іх паверхні бурбалак. Адзначаецца падвышаная частата спалучэння з парфіру (гл. Парфірыя). Для лячэння выкарыстоўваюць кортікостероіды і иммуносупрессоры: азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат. Варта ўлічваць сістэмнае дзеянне гэтых прэпаратаў: метотрексат выклікае парушэнне функцыі печані, нырак, касцявога мозгу; циклофосфамид душыць актыўнасць псевдохолинэстеразы і падаўжае час дзеяння сукцинилхолина.

Пры правядзенні анестэзіі неабходная асцярожнасць. Магчымыя цяжкасці пры забеспячэнні вянознага доступу. Могуць быць абмежаванні для рэгіянальных абязбольвання, мацавання трубак і катэтараў пластырам. Абмяркоўваецца апрацоўка асабовых масак гарманальнай маззю. Для памяншэння траўмы ротоглотки рэкамендуецца змазваць клінок ларингоскопа. Цалкам дастасоўная інкубацыя трахеі. Сукцинилхолин ня проціпаказаны. Маюцца паведамленні аб паспяховым выкарыстанні для абязбольвання кетамін ц рэгіянальных метадаў анестэзіі. Няма супрацьпаказанняў для ўжывання інгаляцыйных анестэтыкаў. Пры анестэзіі рэкамендуецца прыкрыццё ГКС.

пурпуру атромбопеническая

См. Фон Виллебранда хвароба.

пурпуру атромбоцитопеническая

См. Фон Виллебранда хвароба.

пурпуру тромбоцитопеническая

См. Фон Виллебранда хвароба.

Пурпуру тромбоцитопеническая ідыяпатычная (Верльгофа хвароба)

Верльгоф П. (Werihof P. G.) (1699-1767) - нямецкі лекар. Сістэмнае захворванне, якое характарызуецца шырокімі кровазліццямі і гемарагіі з слізістых абалонак, дэфіцытам трамбацытаў, анеміяй і пострацией. Неабходна выключыць гепарын і аспірын. Хворыя могуць атрымліваць стэроіды, што патрабуе гарманальнага прыкрыцця падчас аперацыі і анестэзіі. Перад аперацыяй неабходна пераліванне тромбоцитной масы. Пасля спленэктомии магчымыя трамбозы.

Пфайфера [Pfeiffer] сіндром

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца спалучэннем акроцианоза з шырокімі дыстальных фалангамі вялікіх пальцаў. Магчымая синдактилия. Аператыўныя ўмяшанні могуць суправаджацца багатай стратай крыві. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў няма.

Пфайфера-Вебера-Крисчена сіндром

См. Вебера-Крисчена хвароба.

П'ера Робена сіндром (П'ера Робена аномалад)

Рабэн П. (Pierre Robin) (1867-1950) - французскі стаматолаг. Прыроджанае захворванне, якое характарызуецца Гіпаплазія ніжняй сківіцы (Мікрагенам), западением мовы ў выніку яго змешвання і расколіны неба. Микрогнатия і паталагічнае памяншэнне мовы часта спалучаюцца з двухбаковымі дэфектамі гледжання (міопія, прыроджанай глаўкомай, адслаеннях сятчаткі) і парокамі сэрца. Адзначаюцца паменшаны надгортанник і арковидное неба. У першыя 2 гады жыцця магчыма развіццё абструктыўнай дыхальнай недастатковасці, якая можа быць ліквідаваная подшиванием мовы да альвеалярнага атожылка ніжняй сківіцы.

Пры інтубацыі звычайна ўзнікаюць цяжкасці. Асаблівасці пры інтубацыі трахеі аналагічныя такім пры сіндроме Гольденхара (гл. Гольденхара сіндром). Да і пасля аперацыі дзіця павінен знаходзіцца ў становішчы на жываце. ПЧ 1: 12 ТАА; М: Ж - 1: 1.

Пятае пальцаў сіндром

См. Коффина-Сириса сіндром.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

П