медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

О



Олбрайт сіндром (псевдогипопаратиреоз, спадчынная остеодистрофия Олбрайт)

Олбрайт Ф. (Albright F.) (1900-1969) - амерыканскі лекар з Бостана.

Адрозніваюць два тыпу псевдогипопаратиреоза. VI тыпу як мяркуецца Х-счэплены тып атрымання ў спадчыну, VII як мяркуецца аўтасомна-рецессивный. Для абодвух тыпаў характэрныя эктопические кальцификаты, гипокальциемия, павышэнне нейромышечной узбудлівасці, курчы. Адрозненне заключаецца ва ўзроўні фасфатаў у сыроватцы і экскрэцыі цыклічнай АМФ. Нізкі рост і кароткая шыя могуць стаць прычынай цяжкай інтубацыі. Патрабуецца карэкцыя гипокальциемии. М: Ж - 1: 2.

Олдрича хвароба

См. Вискотта-Олдрича сіндром.

Олпорта сіндром (Альпорта сіндром, спадчынны нефрыт з глухатой)

Олпорт A. (Alport А.) - ангельскі лекар.

Магчымыя розныя тыпы ў спадчыну: аўтасомна-дамінантны, Х-счэплены рецессивный і як мяркуецца аўтасомна-рецессивный. Адзначаюцца гематурыі, протеинурия і бактериурия. У жанчын функцыя нырак не парушаная, аднак у мужчын часта развіваецца хвароба нырак. Частыя анамаліі развіцця сістэмы мочевыведения. У шэрагу выпадкаў магчымы прагрэсавальная нейропатия і глухата, анамаліі вачэй.

Пры выкарыстанні прэпаратаў падчас анестэзіі ўлічваюць вылучальную функцыю нырак.

Оллье хвароба (энхондроматоз, остеохондроматоз)

Оллье Л. (Oilier L.) (1830-1900) - французскі хірург.

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантавага спадчыну. У аснове захворвання - парушэнне развіцця храстковай тканіны Выяўляецца касцянымі і храстковых дэфармацыямі ва ўзросце 2-10 гадоў. Галоўным чынам дзівяцца доўгія трубчастыя косткі. Неабходна асцярожнае стаўленне да суставам.

Спецыяльных рэкамендацый па выкарыстанні асобных прэпаратаў падчас анестэзіі няма.

Омена сіндром

Омен (Omenn G.) - амерыканскі ўрач.

Спадчыннае імунадэфіцытны стан з хуткім смяротным зыходам. Праяўляецца эритродермой, паносам, паўторнымі інфекцыямі, гепатоспленомегалией і лейкацытозам з эозінофілов. Могуць спатрэбіцца антібіотікотерапіі і карэкцыя вэ парушэнняў.

Омфалоцеле (кіла пупочного канатика)

Успадкоўваецца як мяркуецца па аўтасомна-дамінантным і Х-счапленнем рецессивному тыпу. Ўзнікае ў выніку унутрычэраўнага парушэнні працэсу перамяшчэння кішачніка ў брушную паражніну з наступным закрыццём брушной сценкі. Выяўляецца пры нараджэнні мешковидным адукацыяй пупавіну, якія змяшчаюць завесы кішачніка, печань і селязёнку. Кілавы мяшок знаходзіцца ўсярэдзіне пупочного канатика. Пупочные кольца звычайна шырокае - ад 1-2 см да масіўнага дэфекту, які ахоплівае ўсю брушную сценку. Ўнутраныя органы размяшчаюцца па-за брушнай паражніны і пакрытыя нязмененай брушынай. Можа спалучацца з парокамі сэрца, экстрофией мачавой бурбалкі і сіндромам Беквита-Видеманна.

Пры вялікай грыже пасля апускання змесціва мяшка ў брушную паражніну магчыма развіццё дыхальнай недастатковасці. Пры вялікай грыже магчымыя вэ парушэнні, требующце карэкцыі. Аднак водна-электролітного засмучэнні менш, чым пры гастрошизисе. У пасляаперацыйным перыядзе часта патрабуецца падоўжаная ШВЛ. ПЧ 1: 6000; М: Ж - 3: 2.

Омфалоцеле, макроглоссии і гігантызм сіндром

См. Беквита-Видеманна сіндром

Опица-Каведжиа [Opitz-Kaveggia] сіндром (FG-сіндром)

Прыроджанае захворванне з Х-счэпленых рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну. Праяўляецца затрымкай у росце, мышачнай гіпатаніі, гиперподвижностью суставаў, замкамі. Адзначаюцца макроцефалия, высокі і шырокі лоб, касавокасць, птоз, гипертелоризм, вялікі адкрыты рот з высунутым языком, высокае неба, анамаліі прыкусу, шкілетныя дэфекты (вузкія плечы, лейкападобная грудная клетка, паяснічны лордоз, касалапы, контрактуры суставаў). Магчымыя курчы і разумовая адсталасць.

У залежнасці ад выказваньня паталогіі могуць узнікаць цяжкасці пры інтубацыі і праблемы пры выкарыстанні цягліцавых релаксантов з-за гіпатаніі.

Опица тригоноцефалии сіндром (З сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца сківічна-асабовымі анамаліямі: тригоноцефалией з выступоўцам лобным швом, плоскімі брыво і спінкай носа, мангалоідным разрэзам вачэй, касавокасцю, маленькім носам, микрогнатией, дэфармаванымі вушнымі ракавінамі, высокім небам, шкілетнымі дэфармацыямі ў выглядзе контрактур суставаў, парокамі сэрца, галаўнога мозгу, ЖКТ , нырак, разумовай адсталасцю.


Опица [Opitz] -Фриаса сіндром (гипертелоризм з анамаліяй стрававода і гипоспадией, гипоспадии-дисфагии сіндром, телеканта-гипоспадии сіндром, G-сіндром)

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Адзначаюцца гипертелоризм (павелічэнне адлегласці паміж парнымі органамі), гипоспадия, дисфагия. У некаторых выпадках сустракаюцца расколіна вусны і / або неба, асіметрыя чэрапа. Аспірацыя ежы пры ежы з-за дэфекту стрававода прыводзіць да пнеўманіі, якая можа стаць прычынай смерці ў дзяцей. Магчымая паталогія гартані. Сустракаюцца заганы мочеполовой сістэмы (гипоспадия), заганы сэрца, лёгкіх (Гіпаплазія, парушэнне лобуляции).

Дэфекты развіцця верхніх дыхальных шляхоў з'яўляюцца прычынай цяжкай інтубацыі. Падчас анестэзіі ўлічваюць сістэмныя парушэнні.

Оппенгейма хвароба

См. Амиотония прыроджаная.

Ослера сіндром

См. Телангиэктазия гемарагічная спадчынная.

Ослера-Ренд-Вебера сіндром

См. Телангиэктазия гемарагічная спадчынная.

остеогенез недасканалы

Магчымы аўтасомна-дамінантны і аўтасомна-рецессивный тыпы ў спадчыну. Стан паталагічнай далікатнасці і пластычнасці костак, якое суправаджаецца частымі пераломамі пасля лёгкіх траўмаў і дэфармацыяй доўгіх трубчастых костак. Часта развіваюцца остеосклероз і астэапароз. Адрозніваюць прыроджаны недасканалы остеогенез (Фролика хвароба) - найбольш цяжкая форма, пры якой пераломы назіраюцца яшчэ да або ў момант нараджэння і позні недасканалы остеогенез (Лобнггейна хвароба, остеопсатироз, ідыёматычны остеопсатироз) - менш цяжкая форма захворвання, пры якой пераломы з'яўляюцца пазней, у дзяцінстве . Множныя пераломы прыводзяць да скарочанага костак, іх скрыўленню, адукацыі ілжывых суставаў. Сустракаюцца кіфаскаліёз, лейкападобная і килевидная грудная клетка.

Інтубацыі павінна выконвацца асцярожна з-за падвышанай далікатнасці зубоў. Падчас хірургічных умяшанняў магчымыя багатыя крывацёкі, развіццё дыхальнай недастатковасці з прычыны дэфармацый грудной клеткі. Часам спалучаецца са злаякаснай гіпертэрміяй (гл. Гіпертэрміяй злаякасная) ПЧ 7,2: 10 ТАА.

Остеодистрофия спадчынная Олбрайт

См. Олбрайт сіндром.

Остеопетроз дамінантны (остеопетроз дарослых, хвароба «мармуровых касцей», остеосклероз генерализованнный, Альберса-Шонберга [Albers-Shonberg] хвароба)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Адзначаецца генералізованный остеосклероз. Больш чым у паловы хворых клінічная карціна адсутнічае, і захворванне выяўляецца выпадкова пры рэнтгенаграфіі (склероз кортикального пласта, патаўшчэнне і ўшчыльненне костак чэрапа). Часта ўзнікаюць паталагічныя пераломы. Магчымы астэаміэліт ніжняй сківіцы. Сустракаюцца болі ў касцях, гиперостоз костак чэрапа з паралічам чэрапна-мазгавых нерваў (II, III і VII пары). Адзначаюцца выступоўцы лобныя груды, экзофтальм, амимия.

Спецыяльных рэкамендацый па правядзенні анестэзіі няма.

Остеопертроз (остеопертроз рецессивный, остеопертроз прыроджаны сістэмны, Альберс-Шенберга (Шонберга) хвароба, «мармуровыя» косткі, «мармуровая хвароба», закамянеласць костак, остеосклероз генералізованный)

Перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Залішняя адукацыя трабекулярной касцяной тканіны асабліва ў трубчастых касцях, якое прыводзіць да заращению костномозгового паражнін, анеміі з миелоидной метаплазией і гепатоспленомегалией. Праяўляецца ў раннім дзяцінстве, суправаджаецца нарастаючай глухатой і пагаршэннем гледжання. Адзначаюцца падвышаная далікатнасць костак, макроцефалия, гідрацэфалія, затрымка росту, астэаміэліты костак, панцитопения. Анестэзіялагічнай асаблівасці падобныя з такімі пры недасканалым остеогенез. Біяхімічныя паказчыкі часцей нармальныя, але магчымыя гиперкальциемия і гиперфосфатемия. Хворыя гінуць у дзіцячым узросце.

Падчас анестэзіі ўлічваюць наяўныя парушэнні.

Остеосклероз генералізованный

Ым. Алберс-Шонберга хвароба.

Адсутнасці пульса хвароба

Ым. Такаясу хвароба.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

О