медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

М



Мак-Ардла-Пірсана хвароба

См. Гликогеноз V тыпу.

Маклеод сіндром

Аднабаковая дыстрафія лёгкага, якая праяўляецца «сверхпрозрачностью лёгкага». Развіццё паталогіі звязваюць са Мімі зменамі лёгачнай парэнхімы пасля перанесенага вострага бронхиолита. Адзначаецца РН на фоне хранічнага аднабаковага абструктыўная бранхіту. Рэнтгеналагічна выяўляюцца памяншэнне памераў лёгачнага поля пры павышэнні яго лёгкасці і зрушэнне сярэдняй цені ў бок здзіўленага лёгкага. Адзначаюцца парушэнне функцыі вонкавага дыхання, павелічэнне рэшткавага аб'ёму.

Пры падрыхтоўцы да анестэзіі могуць спатрэбіцца бронхолитики, антыбіётыкі, фізіятэрапеўтычныя працэдуры.

Макроглоссия вострая

Полиэтиологичная паталогія, якая праяўляецца ў істотным павелічэнні мовы (алергія, трамбоз вен, запаленне і т. П). Магчымыя праблемы з інтубацыі і падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў.

манія

Засмучэнне настрою, якое суправаджаецца падвышанай актыўнасцю. Магчымыя перамены ад высокай эмацыйнай узбудлівасці да дэпрэсіі. Адной з верагодных прычын лічаць залішнюю актыўнасць норадреналіна ў галаўным мозгу. Найбольш часта для лячэння выкарыстоўваюць прэпараты літыя, антипсихотические сродкі (галоперидол), бензадыазепіны (лоразепам), вальпроевой кіслату, карбамазепин і эст. Пабочныя эфекты прэпаратаў літыя ўключаюць зварачальныя змены зубца Т, ўмераны лейкацытоз, часам гіпатэрыёз і нецукровага дыябет, рэзісцентный да вазопрессину. Перадазіроўкі выклікае прыгнёт свядомасці, цягліцавую слабасць, тремор і парушэнне прамовы, пашырэнне комплексу QRS, атрыявентрыкулярная блакаду, артэрыяльную гіпатанія і курчы.

Анестэзіёлаг павінен улічваць, што літый можа змяншаць мінімальную альвеалярнага канцэнтрацыю інгаляцыйных анестэтыкаў, павялічваць час дзеяння некаторых міярэлаксанты. Падчас анестэзіі рэкамендуюць праводзіць маніторынг нервова-цягліцавага блока. Неабходна пазбягаць абмежаванні вадкасці і залішняга дыурэзу, так як гипонатриемия зніжае вывядзенне літыя з мочой і можа правакаваць інтаксікацыю.

Мардзі-Уолкера [Marden-Walker] сіндром

Сіндром, спадчыннай па аўтасомна-рецессивному тыпу, выяўляецца множнымі прыроджанымі кантрактурамі суставаў, мышачнай гіпатаніі, кіфаскаліёз, арахнодактилией (тонкія доўгія пальцы), Касалапаў, камподактилией, мікрацэфалія, дэфармацыяй грудзіны, асабовымі анамаліямі (блефарофимоз, гипертелоризм, касавокасць, дэфармацыя вушных ракавін). Сустракаюцца расколіна неба, заганы сэрца і нырак, галаўнога мозгу (агенезия мазольнага цела, Гіпаплазія ствала, чарвяка і паўшар'яў мозачка). Адзначаецца адставанне ў псіхаматорным развіцці.

Пры правядзенні анестэзіі магчымыя цяжкасці пры інтубацыі, падвышаная адчувальнасць да цягліцавых релаксантов, бедует ўлічваць сістэмныя засмучэнні.

Мары сіндром (Мары-Лери сіндром)

См. Акромегалия.

Мары-Штрюмпеля хвароба

См. Спандыліт анкілозіруюшчый.

Марото-Ламі сіндром

См. Мукополисахаридоз, тып VI.

Марціна-Бэл сіндром (храмасомы фрагильной сіндром)

Успадкоўваецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Характэрныя адставанне ў разумовым і маўленчай развіцці, прамавугольнае твар, які выступае лоб, тонкі доўгі нос, гіперплазія ніжняй сківіцы. Сустракаюцца высокае неба, падслізістага расколіны неба і язычка, курчы, цягліцавая гіпатанія, гіперактыўнасць, атлусценне, геникомастия, мяккая расцяжымасцю скура, слабасць суставаў ніжніх канечнасцяў, пролапс мітральнага клапана.

Пры правядзенні анестэзіі могуць узнікаць цяжкасці пры інтубацыі, адзначаецца падвышаная адчувальнасць да релаксантов, варта ўлічваць сістэмныя засмучэнні. ПЧ 0,5 1000.

Марфана сіндром

Марфана Б. Д. A. (Marfan В. J. А.) (1858-1942) - французскі педыятр.

Прыроджанае, якое перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпе парушэнне развіцця мезодермального і эктодермального тканін, шкілета. Хворыя высокага росту, канечнасці (асабліва дыстальныя аддзелы) доўгія і тонкія. Часта сустракаецца скаліёз, кифоз, лейкападобная або килевидная грудная клетка, долихоцефалия, вузкае твар, высокае дугападобныя неба, слабасць суставаў. Магчымы катаракта, трамбоз каранарных артэрый, расслойваць анеўрызма аорты, регургитация з прычыны недастатковасці аартальнага і мітральнага клапанаў. Звычайна адзначаюцца паразы вачэй, якія праяўляюцца паталогіяй крышталіка, сеткаватай або вясёлкавай абалонкі вока. Нярэдка сустракаюцца сцегнавыя, пахвінныя і діафрагмальное кілы, Гіпаплазія цягліц і падскурнай клятчаткі, цягліцавая гіпатанія, нефроптоз, эмфізэма лёгкіх, пнеўматоракс.

Маладыя пацыенты з гэтым сіндромам ставяцца да групы падвышанай анестэзіялагічнай рызыкі. Патрабуецца асцярожнасць пры маніпуляцыях з ніжняй сківіцай, так як у хворых з этои паталогіяй магчымы вывіх ніжнечэлюстного сустава. Неабходны кантроль ПЕКЛА пры інтубацыі. Маецца небяспека соннага апноэ. ПЧ 4: 100 000. Маршала-Сміта [Marshall-Smith] сіндром

Рэдкае прыроджанае захворванне, якое характарызуецца паскораным ростам і паспяваннем шкілета. Чэрапна-мазгавыя аномии ўключаюць макроцефалию, які выступае лоб, плоскія арбіты, запалую пераноссе, кірпаты нос, экзофтальм і блакітныя склеры. Адзначаюцца гипертрихоз, пупочные кілы, затрымка псіхомоторные развіцця, разумовая адсталасць. У некаторых выпадках сустракаюцца атрезия або стэноз хоан, анамаліі гартані, што можа ствараць сур'ёзныя цяжкасці з падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў падчас анестэзіі. Магчымыя заганы развіцця галаўнога мозгу. Парушэнне глытання прыводзіць да адставання ў вазе. Паражэнне органовдыхания прыводзяць да стридору, пнеўманіям, ателектазы лёгкіх.

Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў няма.

Мастоцитоз (крапіўніца пігментная, мастоцитоз плямісты)

Характарызуецца паталагічнай праліферацыі гладкіх клетак у скуры (крапіўніца пігментная) або ўнутраных органах (сістэмны мастоцитоз). У 90% выпадкаў адзначаюцца толькі скурныя праявы. Часцей сустракаецца ў дзяцей. Пры навале гладкіх клетак ва ўнутраных органах магчыма павышэнне іх сакраторнай актыўнасці з вызваленнем ў сістэмны крывацёк гістаміна, гепарыну і простагландынаў. Звычайна гэта правакуецца траўмай, зменамі тэмпературы цела або уздзеяннем высвобожающих гістамін прэпаратаў. Генералізованный рэакцыя аналагічная анафилактоидной: крапіўніца, сверб, гіперэмія скуры, гіпатэнзія і тахікардыя.

У большасці выпадкаў антаганісты Н1 і Н2-рэцэптараў малаэфектыўныя. Гэта звязана з тым, што клінічныя праявы абумоўлены выкідам не толькі гістаміна, але і простагландынаў і іншых вазаактыўных рэчываў. Падчас анестэзіі магчымыя анафилактоидные рэакцыі. Хоць у премедикацию ўключаюць антаганісты H1 і Н2-рэцэптараў, абмяркоўваецца выкарыстанне інгібітараў сінтэзу простагландыну (индометацин, аспірын). Прамых супрацьпаказанняў для ўжывання сукцинилхолина і мэпэрыдын (промедола) няма.

Мастоцитоз плямісты

См. Мастоцитоз.

Маффучи сіндром (эндохондроматоз і гемангиомы)

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Адзначаюцца храстковая дісплазію і гемангиомы. Гемангиомы чары лакалізуюцца на канечнасцях, але могуць быць і на мове брушной сценкі і ў ЖКТ. Сустракаюцца капілярныя, кавернозные і кістозныя гемангиомы. Часта сустракаецца трамбоз сасудаў. Магчымы страўнікава-кішачныя крывацёку, спантанныя пераломы, саркома. Адзначаюцца анемія, адчувальнасць да вазодилаторам, лабільнасць ПЕКЛА.

Мёбіуса сіндром (хвароба)

Мёбіуса П. (Mobius P. J.) (1853-1907) - нямецкі неўрапатолаг. Рэдкая спадчынная паталогія VI і VII пары чэрапна-мазгавых нерваў. Праяўляецца адно-або двухбаковым паралічам асабовага нерва. Пры ўцягванні іншых чэрапна-мазгавых нерваў адзначаюцца парушэньні жавання, глытання, кашлю. Сустракаюцца аспірацыйныя лёгачныя ўскладненні.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі з-за микрогнатии.

Мегаколон праўдзівы прыроджаны

См. Аганглиоз кішачніка прыроджаны.

Мейгса сіндром (Дэмана-Мейгса сіндром)

Дэмане Ж. (Demons J. О. А.) (1842-1920) -французский хірург. Мейгс Д. В. (Meigs J. V.) (1892-1963) - амерыканскі гінеколаг з Бостана.

Овариальная кіста з выпотным плеўрыту. Часцей спалучэнне асцыту, гидроторакса і з'яў агульнай знясілення пры дабраякасных пухлінах яечніка (овариальная кіста) або маткі.

Перад анестэзіяй неабходна выпусціць вадкасць з плеўральнай паражніны.

Меккеля сіндром (Меккеля-Грубера [Meckel-Gruber] сіндром)

Мекель Д. (Meckel J.) (малодшы) (1781-1883) - нямецкі анатам з Галле. Грубер Г. (Gruber G. В.) (1884-?) - Нямецкі паталогіі.

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Адзначаюцца мікрацэфалія, микрогнатия, прыроджаныя заганы сэрца, полікістоз нырак, нырачная недастатковасць. Магчыма наяўнасць патылічнай чэрапна-мазгавой кілы, гіпо-ці аплазія мазольнага цела, мозачка і расшчапленне цвёрдага неба. Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі. Сустракаюцца заганы развіцця мочеполовой сістэмы, атрезия анусу і сігмападобнай кішкі. Хворыя гінуць у першыя месяцы жыцця. ПЧ 1:70 000-1 90 000.

Менингоцеле

Прыроджаны парок развіцця. Кілавы загана прадстаўлены цвёрдай мазгавой абалонкай і скурай, а змесціва - цэрэбраспінальнай вадкасцю. Кілы размяшчаюцца галоўным чынам у паяснічным і шыйным аддзелах, а таксама ў месцах злучэння чэрапных костак. Паралічаў і парушэнняў адчувальнасці не адзначаецца. Магчыма спалучэнне з гідрацэфаліяй.

Падчас правядзення анестэзіі магчымыя гемадынамічнымі парушэнні пры выпадковым выкрыцці кілавага мяшка і ўкліненне роўнага мозгу. Пры спалучэнні з гідрацэфаліяй да ўмяшання на кілавым мяшку рэкамендуецца ўвядзенне внутрижелудочкового катетера. Патрабуецца кантроль ВЧД. ПЧ 1: 1000; М: Ж - 1: 1.

Менискоцитоз

См. Анемія серповидноклеточная.

Менкеса [Menkes] сіндром (скручаных валасоў сіндром)

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Праяўляецца затрымкай псіхомоторные развіцця, дэгенератыўнымі зменамі ЦНС, дэфектам транспарту медзі і скручанымі, ломкімі валасамі. Адзначаюцца неўралагічныя парушэнні: курчы, нутрачарапныя кровазліцця, цягліцавы гіпертонусе. Хворыя звычайна гінуць ва ўзросце ад 6 месяцаў да 3 гадоў.

Пры правядзенні анестэзіі выключаюць прэпараты, якія падвышаюць сутаргавую актыўнасць галаўнога мозгу. ПЧ у Еўропе 1: 298 000; М: Ж - 1; 0.

метгемоглобінеміей

Стан, пры якім павялічана ўтрыманне адноўленага гемаглабіну, адзначаецца цыяноз. Сімптомы звычайна з'яўляюцца пры ўзроўні метгемаглабіну больш за 20%. Адзначаюцца Стомленасць, цягліцавая слабасць, галаўны боль, слабасць, дыхавіца »заторможенность і нават кома. Магчымы смяротны зыход. Метгемоглобинообразователями з'яўляюцца нітрыты, сульфаніламіды, фенацетин, прилокаин. Для лячэння ўжываюць аскарбінавую кіслату (300-600 мг / сут), метиленовый сіні (1-2 мг / кг на працягу 5 мін нутравенна ў выглядзе 1% раствора 60 мг унутр).

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць ступень выяўленасці гемической гіпаксеміі. Можа спатрэбіцца з0ч менное пераліванне крыві.

Миастенический сіндром (Ітан-Лэмбэртаў [Лэмбэртаў-Ітана] сіндром)

Ітан Л. (Eaton L.) (1905-1958) - амерыканскі невропатолог.

Лэмбэртаў Е. (Lambert Е.) - амерыканскі ўрач.

Абумоўлены на анкалагічнае захворванне (у прыватнасці, мелкоклеточное карцынома лёгкіх). Ўяўляе сабой аутоіммунных захворванняў, пры якім выпрацоўваюцца антыцелы да кальцыевых каналах пресінаптіческой мембраны. Звычайна сустракаецца ў пажылых людзей (у 50-70 гадоў). Часта няправільна дыягнастуецца як міястэніі (myasthenia gravis). Часцей за ўсё дзівяцца перыферычныя мышцы канечнасцяў і тазавага пояса. Сімптомы узмацняюцца ў сувязі з фізічнай нагрузкай, пасля якой цягліцавы тонус зніжаецца. У адрозненне ад міястэніі, калі маецца падвышаная адчувальнасць да недеполяризующим релаксантов, адзначаецца таксама і падвышаная адчувальнасць да деполяризующим прэпаратаў. Рэакцыя на ўжыванне антихолинэстеразных прэпаратаў мала выяўленая.

Падчас анестэзіі павінны быць зменшаны дозы як деполяризующих, так і недеполяризующих релаксантов. З-за істотных цяжкасцяў у выяўленні гэтага сіндрому яго рэкамендуецца падазраваць ва ўсіх выпадках правядзення дыягнастычных мерапрыемстваў (бронхаскапія, торакоскопия, медиастиноскопия, торакотомия) з нагоды карцынома лёгкіх.

Міястэніі цяжкая псевдопаралитическая (Эрба-Гольдфама хвароба) і прыроджаная міястэніі

Эрб В. (Erb W. Н.) (1840-1921) - нямецкі неўрапатолаг.

Гольдфам (Goldfam) (1852-1932) - польскі невропатолог.

Рэдкае захворванне (ПЧ 01:20 000-30 000). Характарызуецца мышачнай слабасцю з-за парушэнні нейромышечной праводнасці, абумоўленай памяншэннем колькасці якія функцыянуюць постсінаптычнай ацетилхолиновых рэцэптараў у нейромышечном сінапсе. Всречаются прыроджаная і набытая формы, абумоўленыя адукацыяй аутоантител да нейромышечному сінапсе альбо з прычыны іх пераходу праз плацентарный бар'ер пры рэдкіх неонатальном формах ці пры ўзнікненні ў пазнейшыя перыяды жыцця. Часцей сустракаецца ў # еншин (М: Ж - 3: 2). Пік частоты прыпадае на трэцяе дзесяцігоддзе жыцця. У 10% хворых выяўляюцца пухліны або гіперплазія тымусу. У 2-3% хворых адзначаюцца іншыя аутоіммунные захворвання: рэўматоідны артрыт, злаякасная анемія або тырэятаксікоз. Хранічная прагрэсавальная міястэніі звычайна пачынаецца з паразы цягліц асобы, атрафіі цягліц не адбываецца. Класічнае пачатак міястэніі характарызуецца з'яўленнем диплопии і птозу, якія ўзнікаюць з прычыны слабасці вочных цягліц, адзначаецца няздольнасць хворага падняць рукі вышэй за галаву з-за слабасці цягліц праксімальных аддзелаў. Слабасць ўзмацняецца пры фізічнай нагрузцы і памяншаецца пры адпачынку. Цяжарнасць можа як ўзмацняць працягу захворвання (у 40% выпадкаў), так і прыводзіць да рэмісіі. У послеродовом перыядзе магчыма развіццё цяжкай дыхальнай недастатковасці, часам са смяротным зыходам. У 15-20% нованароджаных, якія нарадзіліся ад маці, якія пакутуюць міястэніяй, адзначаецца транзістарных міястэніі з-за пасіўнай імунізацыі да ааетилхолиновым рэцэптарам. Міястэніі нованароджаных выяўляецца звычайна ў першыя 12-48 гадзін пасля нараджэння і працягваецца да некалькіх тыдняў, што можа запатрабаваць антихолинэстеразной тэрапіі і ШВЛ.

Звычайна лячэнне міястэніі ўключае інгібітары холинэстеразы, тимэктомию, кортікостероіды і иммуносупрессоры. Падчас миастенического крызу (часта пры інфекцыі), а таксама пры перадазаванні антихолинестеразных прэпаратаў, для якой характэрныя гіперсалівацыя, падвышаны потооделение, цягліцавы спазм і дыярэя, патрабуецца правядзенне ІТ. Прыём антихолинэстеразных прэпаратаў павінен працягвацца да раніцы аперацыйнага дня, але дозу прэпаратаў лепш паменшыць на 20%. Існуюць рэкамендацыі адмены прэпаратаў за адзін дзень да аперацыі (лепш падтрымліваць у хворага стан лёгкай міястэніі). У дарослых высокаэфектыўным метадам перадаперацыйнай падрыхтоўкі да тимэктомии з'яўляецца плазмаферэз, які паляпшае цягліцавую сілу і скарачае працягласць пасляаперацыйнай дапаможнай ШВЛ.

Рэлаксацыя шкілетнай мускулатуры пры выкананні рэгіянальных анестэзіі можа ўзмацняць наяўную цягліцавую слабасць і выклікаць дыхальную недастатковасць. Пры тимэктомии існуе рызыка ўзнікнення пневмоторакс і пашкоджанні верхняй полай вены. Да аперацыі рэкамендуюць падрыхтаваць вянозны доступ на стопе ці катетеризировать сцегнавую вену.

Пры правядзенні агульнай анестэзіі дастатковая рэлаксацыя можа быць дасягнута інгаляцыйнай анестэтыкамі (изофлюран пераважней). У некаторых хворых адзначаецца выяўленае павышэнне адчувальнасці да недеполяризующим цягліцавым релаксантов. Іх дзеянне можа быць працяглым, а аднаўленне тонусу - няпоўным. Зваротная рэакцыя на деполяризующие релаксанты звычайна нармальная, але могуць адсутнічаць цягліцавыя фасцикуляции. Часам сустракаецца невялікая ўстойлівасць да сукцинилхолину. Пры неабходнасці могуць быць выкарыстаны значна меншыя дозы прэпаратаў сярэдняй працягласці дзеяння, напрыклад атракуриума (10-2556 нормы) або векурониума. Доза прэпарата павінна падбірацца асцярожным тытраванне з выкарыстаннем стымуляцыі перыферычнага нерва.

Хоць маніторынг нервова-мышачнай перадачы з'яўляецца абавязковым, магчымая няправільная інтэрпрэтацыя яго вынікаў. Улічваючы тое, што розныя групы цягліц могуць быць абмежаваныя ў рознай ступені, поўнае аднаўленне цягліцавага тонусу ў якая прыводзіць цягліцы вялікага пальца пэндзля не абавязкова паказвае на поўнае аднаўленне тонусу цягліц верхніх дыхальных шляхоў і цягліц, якія забяспечваюць вентыляцыю.

Па заканчэнні працяглых аперацый на фоне міястэніі можа спатрэбіцца пасляаперацыйная вентыляцыя лёгкіх. У сувязі з неэфектыўнасцю кашлявога механізму адной з сур'ёзных праблем з'яўляецца санацыя ТБД. У выніку медыкаментознай тэрапіі магчыма развіццё иммуносупрессии. Гипокалиемия і выкарыстанне амінагліказідаў, ципрофлоксацина і хініну могуць абвастрыць міястэніі. Пры аднаўленні антихолинэстеразной тэрапіі пачатковыя дозы прэпаратаў могуць быць ніжэй, чым да аперацыі.

Миелома множная (миеломатоз множны, миеломная хвароба, Калер хвароба, миеломатоз, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, Рустицкого хвароба, Рустицкого-Калер хвароба)

Рустицкий О. А. - рускі лекар, апісаў миеломную хвароба у 1873 г. Калер О. (Kahler О.) (1849-1893) - аўстрыйскі неўрапатолаг.

Клінічна характарызуецца неопластической праліферацыі плазматычных клетак. Сустракаецца часцей у мужчын. Звычайна яе разглядаюць як злаякаснае паразу касцянога мозгу, часта з пашкоджаннямі шкілета. Клінічныя прыкметы залежаць ад месца паразы, парушэнняў адукацыі бялку плазмы. Суправаджаецца анеміяй, нейтропенией з паўторным інфекцыямі, тромбоцітопенія з частымі кровазліццямі. Малігнізірованных плазматычныя клеткі могуць инфильтрировать печань, селязёнку і лімфатычныя вузлы. Магчыма ўзнікненне протеинурии Бенс-Джонса, павелічэнне глабулінаў плазмы. Часам утворыцца криоглобулин і развіваецца першасны амілаідоз. Сустракаюцца паталагічныя пераломы, асабліва хрыбетніка. Неабходна захоўваць асцярожнасць пры змене становішча цела падчас аперацыі і анестэзіі. Адзначаюцца гиперкальциемия прычыны разбурэння костак, падвышаная глейкасць крыві, нырачная недастатковасць. Інактывацыі фактараў згортвання I, II і IX, а таксама парушэнне функцыі трамбацытаў з прычыны падвышанага ўтрымання паталагічных імунаглабулінаў часта прыводзяць да развіцця коагулопатія. Хворыя могуць атрымліваць гармоны. Пры гиперкальциемии патрабуецца сачыць за ўзроўнем гідратацыі. Пры гипервязкости крыві неабходна праводзіць прафілактыку тромбафлебітаў. Паказана правядзенне курсу плазмафереза. У пасляаперацыйным перыядзе магчымыя паталагічныя пераломы рэбраў з развіццём дыхальнай недастатковасці і пнеўманіі. Пры павышэнні ўзроўню паталагічных імунаглабулінаў і зніжэнні ўтрымання альбуміна плазмы могуць адзначацца змененыя рэакцыі на прэпараты, связываемые з вавёркамі.

Миеломатоз множны

См. Миелома множная.

Миеломенингоцеле (дэфект нейральной трубкі прыроджаны, кіла спіннамазгавая)

Прыроджаны дэфект развіцця нейральной трубкі плёну, пры якім праз расколіну хрыбетніка выбухает кілавае выпінанне. Кілавы мяшок складаецца з скуры, мяккай мазгавой абалонкі, яго змесціва ўяўляюць спінны мозг і цэрэбраспінальная вадкасць. Дэфект часцей размяшчаецца ў шыйным і паяснічна-крыжавога аддзела пазваночніка. Адзначаюцца рухальныя і адчувальныя парушэнні з боку спіннамазгавых нерваў. Магчыма спалучэнне з парокамі сэрца, анамаліямі мочеполовой сістэмы, расколіны неба. Пры вялікім дэфекце могуць быць сур'ёзныя праблемы падчас аперацыі, звязаныя з стратай цяпла і вадкасці. Магчымыя цяжкасці ва ўдакладненні страты крыві, так як апошняя змешваецца з цэрэбраспінальнай вадкасцю. ПЧ 1: 1000; М: Ж - 1: 1.

Миеломная хвароба

См. Миелома множная.

Микросомия гемифациарная (Гіпаплазія асобы аднабаковая, першай жаберной дугі сіндром)

Прыроджаны дэфект развіцця, які звычайна ўключае аднабаковую аплазія або Гіпаплазія вушной ракавіны, слыхавога праходу, папіломы калявушной вобласці, анамаліі вачэй, асіметрыю асобы, Гіпаплазія асабовых цягліц, Гіпаплазія ніжняй і верхняй сківіц. Магчымая агенезия лёгкага на боку паразы. Могуць узнікаць цяжкасці пры інтубацыі.

Спецыяльных указанняў па выбары прэпаратаў для анестэзіі няма.

Мікрацэфалія і спастычнай диплегии сіндром (Семановой I сіндром, Пейна сіндром)

Успадкоўваецца як мяркуецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Адзначаюцца мікрацэфалія, адставанне ў росце і псіхаматорным развіцця, курчы, спастычная диплегия або тетраплегия, павышэнне сухажыльныя рэфлексаў. Частата сутаргавых прыпадкаў з узростам павялічваецца. Смерць наступае ва ўзросце 3-8 гадоў.

Падчас правядзення анестэзіі меры засцярогі аналагічныя пры неўралагічных засмучэннях (гл. Тетраплегия, параплегія).

Мікуліна сіндром (хвароба Мікуліча)

Д. ван Мікуліч-Радзецкі (Mikulicz-Radecki J. F.) (1850-1905) - нямецкі хірург з Брэслаў.

Сімптомы, характэрныя для хваробы, узнікаюць як ўскладненні іншых захворванняў - лимфосаркомы, лейкеміі, увеопаротита, туберкулёзу, пранцаў і інш. Адзначаецца павелічэнне слінных і слёзных залоз з паніжэннем іх сакраторнай функцыі. З-за павелічэння слінных залоз магчымыя цяжкасці пры інтубацыі і падтрыманні праходнасці дыхальных шляхоў. Рэкамендуецца пазбягаць прымянення атрапіну і гиосцина.

Мінкоўскага-Шоффара хвароба

См. Сфероцитоз спадчынны.

Миоглобинурия ідыяпатычная (миоглобинурия параксізмальная, рабдомиолиз параксізмальная)

Вострыя прыступы цягліцавых боляў і слабасці, часам пасля фізічнай нагрузкі. Магчымы дэфіцыт карнитин-палмитил-трансферазы. Пасля ўжывання суксаметония магчыма развіццё рабдомиолиза, з миоглобинурической ОПН.

Деполяризующие релаксанты выключаюцца. Неабходны кантроль пасля аперацыі міяглабіну крыві; па сведчаннях - фарсіраванне дыурэзу, плазмаферэз.

Миоглобинурия параксізмальная

См. Миоглобинурия ідыяпатычная.

Миозит оссифицирующий

См. Фибродисплазия костеобразующая.

Міяпатыямі прыроджаная непрогрессирующая

См. Міяпатыямі немалиновая.

Міяпатыямі дыстальная Веландера

См. Веландера цягліцавая атрафія.

Міяпатыямі дыстальная спадчынная з познім пачаткам

См. Веландера цягліцавая атрафія.

Міяпатыямі дыстальная шведскага тыпу

См. Веландера цягліцавая атрафія.

Міяпатыямі немалиновая (міяпатыямі прыроджаная непрогрессирующая, міяпатыямі нитеобразная)

Прыроджаная (аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну) непрогрессирующая цягліцавая слабасць, чары якая дасягаюць праксімальныя мышцы з характэрнымі нитеобразными стрыжнямі, бачнымі ў цягліцавых клетках. Выяўляецца ў перыяд нованароджанасці. Цягліцавая слабасць звычайна прыводзіць да дыхальнай недастатковасці. Часта спалучаецца з микрогнатией, кіфаскаліёз.

Адзначаецца падвышаная адчувальнасць да недеполяризующим цягліцавым релаксантов.
Апісаны выпадкі ўстойлівасці да сукцинилхолину пры нармальнай рэакцыі на панкурониум. Могуць узнікаць цяжкасці пры інтубацыі. Звычайна не спалучаецца са злаякаснай гіпертэрміяй.

міяпатыямі нитеобразная

См. Міяпатыямі немалиновая.

Миотонии

Група захворванняў, спадчынных па аўтасомна-дамінантным тыпе. Выяўляецца звычайна ў 20-30 гадоў.

Миотония атрафічных

См. Миотония дыстрафічныя.

Миотония прыроджаная (Томсена хвароба)

Томсен А. Д. Т. (Thomsen A. J.) (1815-1896) - дацкая лекар. Спадчынная хвароба, якая характарызуецца спалучэннем миотонии з гіпертрафіяй цягліц.

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. У аснове ляжыць спінальная цягліцавая атрафія з дэгенерацыяй клетак пярэдніх рогаў спіннога мозгу. Выяўляецца пры нараджэнні або ў раннім дзіцячым узросце павольным расслабленнем цягліц з наступным спазмам. Звычайна дзівяцца толькі шкілетныя мышцы, але не ўнутраныя органы. Захворванне звычайна не прагрэсуе на працягу жыцця. Найбольш характэрная генералізованный бязбольная скаванасць, якая ўзмацняецца ў спакоі і памяншаецца пры працы. Скаргі на цяжкасць рухаў пасля адпачынку.

рнезапное рух, напрыклад чханне, можа справакаваць працяглы спазм цягліц твару, мовы, гартані, шыі і грудной клеткі. Магчымы вентыляцыйныя праблемы з-за мышачнай слабасці. Павышана адчувальнасць да тиопенталу, прыгнятальным дыханне прэпаратаў і да деполяризующим цягліцавым релаксантов. Пасля іх увядзення можа развіцца доўгі скарачэнне шкілетных цягліц. Яно не памяншаецца ні увядзеннем недеполяризующего релаксантов, ні павелічэннем глыбіні анестэзіі. Паслабленне миотонии можа быць дасягнута ўнутрывеннага ўвядзення хинидина (300-600 мг), токаинида, мексилетина. Выкарыстанне неостигмина для атрымання цягліцавага адказу пры миотонии не эфектыўна. Рэакцыя на недеполяризуюшие цягліцавыя релаксанты нармальная. З узростам праявы миотонии памяншаюцца. Могуць быць вентыляцыйныя праблемы з-за мышачнай слабасці. Цягліцавыя контрактуры не ўхіляюцца рэгіянальных анестэзіяй. Аднак магчыма зняцце цягліцавага напругі шляхам інфільтрацыі цягліц мясцовых анестэтыкаў. Магчымая злаякасная гіпертэрміі. Неабходна выключыць гіпатэрмію і прэпараты, якія выклікаюць дрыжыкі (галотан).

Миотония дыстрафічныя (миотония атрафічных, дыстрафія миотоническая, Куршманна-Батт-Штейнерта хвароба)

Куршманн (Curshmann Н.) (1875-1950) - нямецкі лекар. Баттен Ф. (Batten F. Е.) (1865-1918) - англійская невропатолог.

Штейнерт (Steinert Н.) - нямецкі лекар XX ст.

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца хуткай стамляльнасцю і слабасцю пярэдняга і шыйнай мускулатуры, дыстальных цягліц канечнасцяў, сіметрычным абмежаваннем рухаў вочных яблыкаў і птозе. Сустракаюцца таксама катаракта, ранняе аблысенне, паталогія сэрца, арытміі, зніжэнне лёгачнай вентыляцыі, прыкметы миотонии на ЭМГ. Адзначаецца дыхальная недастатковасць і інфекцыі, цягліцавы гіпертонусе (немагчымасць расслабіцца пасля поціску рукі), у большасці выпадкаў залучаецца сардэчна-сасудзістая сістэма. У 20% хворых выяўляецца пролапс мітральнага клапана. Ўцягванне гладкай мускулатуры прыводзіць да зніжэння маторнай актыўнасці ЖКТ і павышае рызыку аспірацыйнай ускладненняў. Магчымы эндакрынныя засмучэнні. Яны праяўляюцца на цукровы дыябет, дысфункцыяй шитовидной залозы, надпочечниковой недастатковасцю, атрафіяй палавых залоз. Магчымы катаракта, франтальнае аблысенне, разумовыя парушэнні. Цяжарнасць звычайна спрыяе прагрэсаванню захворванні. Скарачальная здольнасць маткі зніжана, таму патрабуецца кесарава сячэнне. Лячэнне сімптаматычнае, уключае фенитоин, хінін, прокаинамид. Смерць ад пнеўманіі або сардэчнай недастатковасці надыходзіць ва ўзросце да 60 гадоў. Магчымая раптоўная смерць у выніку атрыявентрыкулярная блакады III ступені.

Пры анестэзіі улічваюцца ступень і выяўленасць парушэнняў з боку сэрца і дыхальных цягліц. Патрабуецца маніторынг ЭКГ. Выкарыстанне галогеносодержащих анестэтыкаў можа ўзмацніць праявы кардыяміяпатыі. Сукцинилхолин выклікае працяглыя цягліцавыя скарачэння (да 2-3 хвілін), што можа ствараць праблемы для лёгачнай вентыляцыі. Пасля выкарыстання прапафола, неостигмина, а таксама пасля дрыжыкаў захоўваецца працяглы цягліцавы спазм. Адказ на недеполяризующие цягліцавыя релаксанты звычайна нармальны, але часам адзначаецца гіперчувствітельность, у некаторых выпадках миотонии рэлаксацыя наогул не дасягаецца. Прэпаратам выбару лічаць атракуриум з-за яго хуткага метабалізму. У немаўлятаў рэкамендуецца значнае зніжэнне дозы недеполяризующих релаксантов. Каб пазбегнуць прымянення антаганістаў патрабуецца тытраванне релаксантов. Дзеянне релаксантов рэкамендуюць мониторировать да поўнага аднаўлення цягліцавага тонусу. Хворыя вельмі адчувальныя да прэпаратаў, прыгнятальным дыханне: барбітуратаў, седуксену, Опіоіды, таму неабходна сачыць за дазоўкай і хуткасцю іх увядзення. Магчыма доўгі апноэ пасля звычайных доз тиопентала. Можа спалучацца са злаякаснай гіпертэрміяй, таму галотан звычайна не выкарыстоўваецца. Лічаць, што изофлюран бяспечней. Рэкамендуюцца рэгіянальныя метады абязбольвання (у дзяцей спінальная і каудальный анестэзіі) і інгаляцыйнай анестэзія. Аднак у некаторых выпадках рэгіянальныя блакады не забяспечваюць рэлаксацыі. Адзначаецца дыстрафія ў нованароджаных і дзяцей. Падвышаны рызыка аспірацыйнай ускладненняў. Непажадана выкарыстанне вентыляцыі самастойнага дыхання праз маску. Рэкамендавана прафілактычнае прызначэнне Н2-антаганістаў. ПЧ 2,4-5,5: 100 ТАА.

Миотония Томсена

См. Миотония (амиотония) прыроджаная.

Миотония хондродистрофическая (Шварца-Джампеля-Аберфельда сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. У хворых адзначаецца нізкі рост, множныя шкілетныя дэфармацыі (кароткая шыя, «курыная грудзі», кіфаскаліёз, дісплазію тазасцегнавага сустава) і миотония, якая праяўляецца ў першыя два гады жыцця. Іншыя дэфекты ўключаюць плоскае твар, анамаліі вачэй (птоз, міопія, катаракту, микрофтальмию), пахвінныя і пупочные кілы.

Наяўнасць миотонии патрабуе асцярожнага выкарыстання цягліцавых релаксантов.

Миофосфорилазная недастатковасць

См. Гликогеноз V тыпу.

Митенса-Вебера [Mietens-Weber] сіндром

Успадкоўваецца як мяркуецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца памутненнем рагавой абалонкі, ністагм, касавокасцю, вузкім носам, ўкарачэннем перадплеччаў і згінальная кантрактурамі локцевых суставаў. Магчымы вальгусная дэфармацыя стоп, абмежаванне выпроствання каленных суставаў, вывіх сцягна, лейкападобная грудная клетка, анеўрызмы сасудаў. Усе хворыя разумова адсталыя.

Падчас правядзення анестэзіі магчымыя цяжкасці пры інтубацыі праз нос, кладцы хворых на аперацыйным стале, венепункции.

Мазго-вока-твары-шкілетнай сіндром (церебро-Окулов-фацио-шкілетнай сіндром, COFS-сіндром, Пена-Шокейра [Рэпа-Schokeir] сіндром, тып II)

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца як мяркуецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца мікрацэфалія, гідрацэфаліяй, атрафіяй глядзельных нерваў, агенезией мазольнага цела, Гіпаплазія цемянной звілін, гипокампа, глядзельных нерваў, микрофтальмией, катарактай, анамаліямі асобы (скошаны лоб, Седлападобны пераноссе, вялікія вушы, тонкія вусны, микрогнатия) і анамаліямі шкілета (кіфаскаліёз, контрактуры суставаў, вывіх сцягна, вузкі таз, астэапароз).

Адзначаюцца паразы нырак (агенезия, Гіпаплазія, падковападобная нырка), цягліцавая гипотрофия, адставанне псіхафізічнага развіцця. Магчымыя заганы сэрца, рэлаксацыя дыяфрагмы, Гіпаплазія селязёнкі.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць сістэмныя засмучэнні.

Монголизм

См. Дауна сіндром.

монануклеёз інфекцыйны

Інфекцыйнае віруснае захворванне (вірус Эпштэйна-Бар). Адзначаецца паражэнне лімфоідная тканіны: танзіліт, лимфоаденопатия, мезоденит, гепатоспленомегалия. Павелічэнне міндалін можа прывесці да абструкцыі дыхальных шляхоў і смерці. Найбольш цяжкімі ўскладненнямі з'яўляюцца разрыў селязёнкі, гемалітычная анемія, востры менингоэнцефалит, неўрыты, вострая пнеўманія.

Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі няма. Ўлічваюць сістэмныя парушэнні.

Мора сіндром

См. Рота-твары-пальцавай сіндром II тыпу.

Морван хвароба

См. Сірынгаміэлія.

Моргані хвароба

См. Адамса (Эдамса) -Стокса сіндром.

Моргані-Сцюарта-Морреля сіндром

Моргані Г. P. (Morgangni G. R.) (1682-1771) - італьянскі лекар і анатам Сцюарт Р. М. (Stewart R. М.) - англійская невропатолог. МоррельФ. (Morel F.) (1888-1957) - швейцарскі псіхіятр.

Сіндром ўнутранага гиперостоза, назіраецца толькі ў жанчын і характэрны гиперостозом ўнутранай пласцінкі лобнай косткі, вирилизмом, атлусценнем, аменарэя.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць абменныя парушэнні.

Моркио сіндром (мукополисахаридоз IV тыпу, Моркио-Улльриха хвароба)

Моркио Л. (Morquio L.) (1867-1935) - уругвайскі педыятр.

Улльрих О. (Ullrich О.) (1894-1957) - нямецкі лекар.

Аўтасомна-рецессивное спадчыну. Прыроджаная паталогія абмену мукополисахаридов: сэкрэцыя кератансульфата з мочой, цяжкія дэфармацыі хрыбетнага слупа, грудной клеткі, доўгіх трубчастых костак, млявы звязкавы апарат. Да 20 гадам звычайна развіваецца недастатковасць аартальнага клапанаў з регургитацией. Смерць звычайна наступае да 20 гадоў ад сардэчна-лёгачнай недастатковасці. Магчымыя сімптомы здушэння спіннога мозгу дэфармаванымі пазванкамі, тетраплегия, абумоўленая дыслакацыяй I шыйнага пазванка (у сувязі з аплазія зубовидного атожылка і слабасцю звязкаў).

Цяжкасці пры інтубацыі з-за якая выступае ніжняй частцы асобы і кароткай шыі. Патрабуецца адмысловая асцярожнасць пры выпростванні шыі для інтубацыі. Рэкамендуецца рэнтгенаграфія шыйнага аддзела хрыбетніка перад анестэзіяй. Спецыяльных рэкамендацый па выбары анестэзіі няма, ўлічваюць наяўныя парушэнні.

Моркио-Улльриха хвароба

См. Моркио сіндром.

Моямоя хвароба (сіндром)

Рэдкая паталогія сасудаў галаўнога мозгу, якая суправаджаецца двухбаковай аклюзіяй або стэнозам ўнутранай соннай артэрыі і яе галін. Упершыню апісана ў Японіі. Пры правядзенні анестэзіі неабходна падтрымліваць кровазабеспячэнне галаўнога мозгу на зыходным узроўні, выключаючы як вазоконстрикцию, так і вазодилацию цэрэбральных сасудаў.

ШВЛ праводзяць у рэжыме нормовентиляции! Пры выбары прэпаратаў для анестэзіі кіруюцца патрабаваннем не змяняць кровазварот і ВЧД. Для прафілактыкі стрэсавага вазоспазма рэкамендуюць глыбокую анестэзію з выкарыстаннем Опіоідные аналгетиков. Апісаны выпадкі паспяховага выкарыстання прапафола а севофлюрана. Неабходныя адэкватнае абязбольванне і кантроль газаабмену ў пасляаперацыйным перыядзе. Муковисцидоэ (кистофиброз падстраўнікавай залозы, фіброз лёгкіх кістозны)

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу t высокай пенетрантностью гена ў гетерозиготном стане. ПЧ у Еўропе 1: 2500. У аснове паталогіі ляжыць парушэнне функцыі каналаў хлору, якія забяспечваюць транспарт вадкасці і электралітаў праз клеткавую мембрану. У цяперашні час ёсць магчымасць выяўляць захворванне ў раннім узросце, і пры актыўнай тэрапіі працягласць жыцця дасягае ў сярэднім 30 гадоў. Хворыя мужчынскага полу бясплодныя. Захворванне ўяўляе сабой множны паражэнне экзакрынныя залоз, якое праяўляецца вылучэннем сакрэту падвышанай глейкасці. У паталагічны працэс другасна залучаюцца лёгкія, падстраўнікавая жалеза і кішачнік. Вылучаюць наступныя разнавіднасці муковісцідоза: змяшаная (легочно-кішачная); пераважна лёгачная; пераважна кішачная; мекониальный илеус; сцёртыя формы. Лёгачныя парушэнні выяўляюцца на 1-3-м годзе жыцця пнеўманіямі, бранхітамі, эмфізэма лёгкіх, бронхаспазму і бронхоэктаз. Выкарыстанне атрапіну можа павялічваць глейкасць сакрэту. Часта сустракаецца паліпоз носа. Перадаперацыйную выдаленне паліпаў з носа дазваляе палепшыць пераноснасць анестэзіі ў дзяцей. Магчымы хранічныя абструктыўная захворвання лёгкіх, абструкцыі дыхальных шляхоў, парушэння харчавання. Высокая рызыка развіцця спантанага пневмоторакс ў падлеткаў і дарослых. Парушэнні актыўнасці ферментаў падстраўнікавай залозы прыводзяць да ўзнікнення гніласных працэсаў у кішачніку з развіццём ўздуцці жывата, багатага тлустага крэсла. Адзначаецца схільнасць да крывацёкаў з-за дэфіцыту вітаміна Да, абумоўленага парушэннямі стрававання. Обтурация панкрэатычных і жоўцевых параток глейкім сакрэтам можа прыводзіць да недастатковасці падстраўнікавай залозы, развіццю партальнага цырозу печані (да 15% хворых) і інсулін-залежнага дыябету. У нованароджаных (да 25%) магчыма развіццё мекониального илеуса, праяўляльнага кішачнай непраходнасці, мекониальным перытанітам. Парушэнні стрававання прыводзяць да вэ парушэнняў. Магчыма развіццё гипокалиемического алкалоз. Неабходны кантроль КОС. Падвышаны рызыка рэспіраторных праблем, аднак ён можа быць істотна паніжаны за кошт стараннага ўвільгатнення, захавання асептыкі й прымянення антыбіётыкаў.

Любая экстраная аперацыя (з нагоды пневмоторакс, выдалення паліпаў, пры траўмах) і анестэзія ўяўляе высокую пагрозу для жыцця. Падрыхтоўка да планавых умяшанняў патрабуе максімальнай санацыі трахеобронхиального дрэва ад вязкай мокроты, у тым ліку з выкарыстаннем лячэбных Бронхаскапія, карэкцыі дыхальнай недастатковасці. У выпадку неабходнасці прызначаецца лячэнне вітамінам К. Падчас анестэзіі пераважней галогеносодержащие анестэтыкі. Яны дазваляюць падтрымліваць высокі ўзровень падаванага кіслароду, расслабляюць гладкую мускулатуру бронх, зніжаючы супраціў дыхальных шляхоў. Патрабуецца добрае ўвільгатненне дыхальнай сумесі, частая санацыя трахеі і бронх з эндотрахеальная увядзеннем фізраствора, дастатковая нутравенна гідратацыя. Пры правядзенні анестэзіі таксама ўлічваюць сістэмныя парушэнні. У пасляаперацыйным перыядзе для абязбольвання перавагу аддаюць рэгіянальным блакаду (межреберная, эпидуральная). Неабходна асцярожна выкарыстоўваць прэпараты, якія выклікаюць дэпрэсію дыхання. Абавязкова праводзяцца фізіятэрапеўтычнае лячэнне, агрэсіўная антібіотікотерапіі і нутритивная падтрымка.

Муколипидоз, тып I (сиалидоз, тыпы I і II)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Выяўляецца ў канцы першага года жыцця адставаннем у росце і псіхаматорным развіцці, парушэннем прапорцый паміж канечнасцямі і тулавам (скарочаныя). Пасля 4 гадоў жыцця адзначаюцца неўралагічныя парушэнні: цягліцавая гіпатанія і гипотрофия, Атакс, курчы, тремор, ністагм, перыферычныя нейропатии. Шкілетныя дэфекты ўключаюць множныя дизостозы, абмежаванні рухомасці суставаў. Магчымы кілы, гепатоспленомегалия, вакуолизация лімфацытаў. Адсутнічае актыўнасць p-N-ацетилнейраминидазы ў лейкацытаў і фібрабластаў.

У сувязі з магчымай перакручанай рэакцыяй на цягліцавыя релаксанты пасля аперацыі можа спатрэбіцца падоўжаная ШВЛ.

Муколипидоз, тып II (I-клетак хвароба)

Прыроджанае захворванне з аўтасомна-рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну. Выяўляецца пасля нараджэння затрымкай росту і псіхомоторные развіцця, грубымі рысамі асобы (дробныя арбіты, Здранцвелыя павекі, слабы экзофтальм, тэлеангіктазія ў галіне шчок), гіперплазіяй дзёсен, шкілетнымі дэфармацыямі (кароткая шыя і грудная клетка, дэфармацыя грудзіны, прыроджаны вывіх сцягна, тугоподвіжносць суставаў, тораколюмбальный кифоз, множныя дизостозы). Магчымы умеранае павелічэнне печані, частыя рэспіраторныя інфекцыі. У лімфацытах і фібрабластаў незвычайныя ўключэння, павышаны ўзровень лизосомальных ферментаў (p-N-ацетилгексозаминидазы і арилсульфатазы А) у сыроватцы і ЦСЖ. Шкілетныя анамаліі могуць стаць прычынай цяжкай інтубацыі.

Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі няма.

Муколипидоз, тып III (полидистрофия псевдогурлеровская)

Спадчыннае захворванне (аўтасомна-рецессивный тып) праяўляецца на другім годзе жыцця тугоподвіжносць суставаў, адставаннем у росце, ўкарачэннем тулава і верхніх канечнасцяў, ўкарачэннем і патаўшчэннем ключыц (могуць узнікаць цяжкасці пры КПВ), на скаліёз, грубымі рысамі асобы. Сустракаюцца прыроджаныя заганы сэрца (аартальнага недастатковасць), кілы, ўмераная разумовая адсталасць.

Асаблівасці анестэзіі залежаць ад выказваньня сістэмных паражэнняў.

Мукополисахаридозы

Спадчынныя засмучэнні злучальнай тканіны з адкладаннем ненармальных мукополисахаридов ў тканінах арганізма.

З-за вялікай колькасці глейкага сакрэту могуць быць цяжкасці з інтубацыі і падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў. У некаторых выпадках перад аперацыяй можа спатрэбіцца накладанне трахеостомы. Іншыя праблемы: запаволенае абуджэнне, затрымка дыхання, бронхаспазм з узнікненнем цыянозу, дэгідратацыя пасля аперацыі і далучэнне лёгачных інфекцый. Пры наяўнасці затамкавых заганаў рэкамендуецца лёгкая премедикация аральным дыязепама і гликопиррониумом, неабходна прызначэнне антыбіётыкаў.

Мукополисахаридоз, тып I (Гурлер сіндром, Гурлер [Хюрлер] хвароба, Гурлер-Шейе фенатып, гаргоилизм (ад фр. Gargaille - рыла), Хюрлер-Эліса полидистрофия (хвароба), Пфаундлера-Хюрлер хвароба)

Гертруда Гюрлер (Hurler Gertrud) - аўстрыйскі педыятр.

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Парушэнні звязаныя з ферментных парушэннямі (дэфект абмену мукополисахаридов ў выглядзе недастатковасці a-L-идуронидазы), якія прыводзяць да адкладу мукополисахаридов практычна ва ўсіх тканінах. Выяўляецца на працягу першых месяцаў пасля нараджэння грубымі рысамі асобы, памутненнем рагавой абалонкі, гепатоспленомегалией, тугоподвіжносць суставаў, тораколюмбальным кифозом, адкрытым ротам. На другім годзе жыцця развіваюцца кароткая шыя, лейкападобная або килеобразная грудная клетка, кілы, гипертрихоз, макроцефалия, павелічэнне мовы і вуснаў, частыя рініты са слізістым адлучаюцца, шумнае дыханне. Пасля ўзнікаюць паражэнне сэрца (аартальны шум, кардиомегалия), глухата і слепата, запаволенне росту. Прагрэсуе парушэнне разумовага развіцця. Хворыя гінуць да 10 гадоў ад лёгачных інфекцый і сардэчнай недастатковасці (параза мітральнага і аартальнага клапанаў, каранарных артэрый).

Анестэзіялагічнай праблемы звязаныя з цяжкай інтубацыі з-за макроглоссии і падвышанай сакрэцыі і з множнай паталогіяй шкілета, лёгкіх і сэрца. У сувязі з недаразвіццём першага шыйнага пазванка адзначаецца скарочаныя шыі і больш высокае размяшчэнне гартані (С2-СЗ), што абцяжарвае інтубацыі. Выкарыстанне ротавага паветравода пры высокай гартані можа ўзмацняць абструкцыю дыхальных шляхоў. У гэтай сітуацыі пераважней прымяненне насавога паветравода. Для ўдакладнення становішча гартані рэкамендуюць перадаперацыйную бакавую рэнтгенаграфію шыі. Адклад мукополисахаридов ў інтым каранарных артэрый пагаршае кровазварот у сардэчнай цягліцы, што зніжае яе талерантнасць да гіпаксіі і дзеяння анестэтыкаў.

Мукополисахаридоз, тып II (Гунтера [Хантера] сіндром, сіндром, гаргоилизм х-рецессивный тып)

Хантэр Ч. (Hunter Ch.) (1872-1965) - англійская педыятр.

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Парушэнні звязаныя з назапашваннем мукополисахаридов з-за дэфіцыту а-1-идуронсульфат-сульфатазы. Працягу дабраякаснае. Адзначаюцца анамаліі груднога шкілета з дыхальнай недастатковасцю, кардыяміяпатыі, тугоподвіжносць суставаў, макроцефалия, пахвінныя і пупочные кілы, частыя рініты, абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў з шумным дыханнем. У 2-гадовым узросце адзначаюцца патаўшчэнне вуснаў, мовы, тугоподвіжносць суставаў, затрымка росту, гипертрихоз, гепатоспленомегалия. Часта сустракаецца тоўстая скура, кароткая шыя, рэдкія зубы. Магчымыя курчы, дыярэя, парушэнні слыху. Працягласць жыцця звычайна абмяжоўваецца 20 гадамі. Ўцягванне ў паталагічны працэс глоткі і гартані з абструкцыяй, а таксама макроглоссия і падвышаная сэкрэцыя робяць інтубацыі трахеі больш цяжкай.

Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі няма.

Мукополисахаридоз, тып III (Санфилиппо [Sanfilippo] сіндром)

Санфилиппо С. (Sanfilippo S. I.) - амерыканскі педыятр. Захворванне перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Парушэнні звязаныя з дэфіцытам N-ацэтыл-а-глюкозаминидазы і renapaH-N-сульфатазы. Клінічныя праявы адзначаюцца пасля 2-3 гадоў: ўзбудлівасць, агрэсіўнасць, курчы, парушэнні сну, зніжэнне інтэлекту, шкілетныя парушэнні ў выглядзе патаўшчэнні костак чэрапа, гепатоспленомегалия. Смерць ва ўзросце 20-30 гадоў.

Спецыфічныя анестэзіялагічнай праблемы адсутнічаюць. Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі у дарослых.

Мукополисахаридоз IV тыпу (Моркио-Улльриха хвароба)

См. Моркио сіндром.

Мукополисахаридоз, тып V (Шейе хвароба)

Шейе (Scheie Н. G.) - амерыканскі афтальмолаг. Прыроджанае захворванне, якое выяўляецца множнымі кіламі, памутненнем рагавой абалонкі, тугоподвіжносць суставаў і аартальнага недастатковасцю у дарослых.

Спецыяльных рэкамендацый па правядзенні анестэзіі няма, ўлічваюць наяўныя парушэнні.

Мукополисахаридоз, тып VI (Марото-Ламі хвароба)

Марото П. (Maroteaux P.) (1926-) - французскі педыятр.

Ламі М. (Lamy М.) (1895-1975) - французскі генетык.

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. У аснове парушэнняў ляжыць дэфіцыт арилсульфатазы В. Адзначаецца адставанне ў росце да 2-3 гадоў. Знешні выгляд нагадвае хворых з мукополисахаридозом I тыпу. Характэрныя гепатоспленомегалия, паяснічны кифоз, кілы, аартальны кифоз, сардэчна-сасудзістая і дыхальная недастатковасць. Разумовых парушэнняў няма.

Сустракаецца цяжкая абструкцыя дыхальных шляхоў, што абцяжарвае падтрыманне іх праходнасці падчас анестэзіі і выкананне інтубацыі.

Мукополисахаридоз VII тыпу (Слая [Sly] хвароба)

Аўтасомна-рецессивное спадчыну. Прычына адхіленняў у дэфіцыце? -глюкуронидазы. Праяўляецца нізкім ростам, гепатоспленомегалией, прагрэсавальнымі шкілетнымі дэфармацыямі, разумовымі адхіленнямі. Часта сустракаюцца пахвінныя і пупочные кілы. Магчымыя лёгачныя праблемы з прычыны вязкай мокроты, абструкцыі дыхальных шляхоў, килевидной дэфармацыі грудной клеткі. Фибромышечная дісплазію аорты з інфільтрацыі мукополисахаридами прыводзіць да аартальнага регургитации і сардэчнай недастатковасці. Магчымыя і іншыя затамкавыя парушэнні ў сэрцы, якія варта ўлічваць падчас анестэзіі. Цяжкасці з інтубацыі з-за тугоподвіжносць шыі.

Мунье-Куна сіндром (трахеобронхомегалия)

Прыроджаная анамалія храстковай эластычнай і мышачнай тканіны трахеобронхиального дрэва, якая праяўляецца празмерным пашырэннем трахеі і галоўных бронх, часта з множнымі мешотчатые дывертыкулу. Адзначаюцца сталыя вільготны кашаль з багатым вылучэннем слізіста-гнойнай мокроты, часам сімптомы інтаксікацыі і хранічнай РН з гіпаксемія. Пры бронхаскапіі выяўляецца пролабирование мембранозной часткі трахеі, эндобронхит. Пры падрыхтоўцы да ° Пэрацым і агульнай анестэзіі неабходная санацыя ТБД з выкарыстаннем бронхаскапіі і антібіотікотерапіі.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

М