медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

Л



Лайелла сіндром (некролиз эпідэрмальныя таксічны, сіндром абваранай скуры)

Лайелла A. (Lyell А.) - шатландскі дэрматолаг

З'яўляецца цяжкай алергічнай рэакцыяй, абумоўленай цітотоксіческой IgM-залежным тыпам гіперчувствітельності. Алергенамі часта бываюць сульфаніламідныя прэпараты. Адрозніваецца большай ступенню выяўленасці сімптомаў, характэрных для сіндрому Стывенса-Джонсана (гл. Стывенса-Джонсана сіндром), а таксама хуткім іх прагрэсаваннем. Адзначаюцца множныя эритематозные, уртикарные, везикулярные і петехиальные элементы, якія зліваюцца паміж сабой. Магчымыя буйныя гемарагічныя булы. Пры разрывах апошніх доўга захоўваюцца мокнуюшие эрозіі. Часта развіваецца некратычны панкрэатыт, астэаміэліт, множныя абсцэсы, у крыві адзначаецца лейкацытоз, лимфоцитопения, тромбоцітопенія. Смяротны зыход назіраецца ў 30% дзяцей з-за інфекцыйна-таксічнага шоку.

Лячэнне ўключае ГКС, антыбіётыкі, інфузійных тэрапію і мясцовае ўздзеянне.

Лайма хвароба

Захворванне з групы імунных расстройстваў, выкліканае Спірохеты, названа па імені горада Лайма (Lyme) у ЗША дзе было выяўлена. Працягу хвалепадобнае. Адзначаюцца ўчасткі скурных эритем рознага памеру, інтэнсіўныя цягліцавыя болю, якія патрабуюць ўвядзення апіоідаў, слабасць, ліхаманка, сімптомы раздражнення мазгавых абалонак, энцэфалапатыя, лимфоаденопатия і гепатыт. Магчымы неўрыт асабовага нерва. Міякардыт развіваецца звычайна праз 6 тыдняў пасля пачатковай атакі, магчымая АV блакада. Больш чым у паловы хворых пасля развіваецца артрыт. Адзначаецца павышэнне СОЭ, павышэнне трансаміназ печані, IgM. Лячэнне ажыццяўляецца пеніцылінам, тэтрацыклінам, эрытроміцін, цефтриаксоном.

Анестэзія пры магчымасці адкладаецца да рэмісіі.

Ларингомаляция

Ўзнікае з прычыны разбурэння хряшей гартані, часцей у выніку інфекцыйнага працэсу. Можа прыводзіць да абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў, асабліва ў дзяцей.

Ларсена [Larsen] сіндром (дыслакацыя суставаў множная)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характэрныя множныя двухбаковыя вывіхі буйных суставаў (каленных, тазасцегнавых, плечавых, локцевых), Касалапаў, незвычайны твар (які выступае лоб, уціснуты спінка носа, гипертелоризм, часам расколіна неба), кифоз, несмыкание дужак шыйных пазванкоў. Магчымая цяжкая інтубацыі з-за нестабільнай шыі. Смяротныя зыходы на першым годзе жыцця могуць быць звязаныя з дыхальнымі парушэннямі з-за зніжанай рыгіднасці надгортанника, черпаловидных храсткоў, трахеі. У рэдкіх выпадках магчымыя заганы сэрца, нырак, гідрацэфалія. Адзначаюцца частыя лёгачныя захворванні.

Лебера [Leber] хвароба

Аўтасомна-рецессивное, звязанае з падлогай, атрыманне ў спадчыну. Прыроджаная глядзельная атрафія. Адзначаюцца дэгенерацыя сеткаватай абалонкі вочы і атрафія глядзельнага нерва, якія сканчаюцца слепатой. Спадчынны дэфект звязаны з парушэннем метабалізму цыянід, таму выкарыстанне нитропруссидз натрыю выключаецца.

Магчымая ідыяпатычная гиповентиляция з падвышанай чувствителъностью да дыязепама і аналгетикам.

Лёгачная гіпертэнзія першасная

Аб дадзенай паталогіі кажуць, калі не могуць усталяваць прычыну лёгачнай гіпертэнзіі. У некаторых выпадках яна спалучаецца з цырозам печані, коллагенозы, захворваннямі, што выяўляецца вазоспазма - феномен Рэйна, ангіна Прінцметала, мігрэнь. Сярэдняя працягласць жыцця пасля ўстаноўкі дыягназу звычайна складае 2 гады. Упершыню можа праявіцца вo час цяжарнасці.

Прынцыпы правядзення анестэзіі падобныя з такімі пры лёгачнай сэрца. Дапускаецца асцярожнае выкарыстанне эпидуральной анестэзіі без гіпатаніі.

лёгачнае сэрца

Лёгачнае сэрца ўяўляе сабой павелічэнне правага страўнічка, якое развіваецца ў адказ на развіццё лёгачнай гіпертэнзіі. Апошняя можа узнікаць у выніку хранічных абструктыўная захворванняў лёгкіх, артэрыяльнай гіпаксеміі, якая прыводзіць да спазму лёгачных капіляраў. У 10-30% пацыентаў з застойнай сардэчнай недастатковасцю адзначаецца лёгачнае сэрца. Праяўляецца дыхавіцай, павышэннем сярэдняга ціску ў лёгачнай артэрыі больш за 20 мм Hg, акцэнтам II тоны над лёгачнай артэрыяй, перагрузкай правага страўнічка. Лячэнне ўключае зніжэнне нагрузкі на правы страўнічак за кошт памяншэння супраціву лёгачных капіляраў. Дасягаецца павелічэннем аксігенацыі артэрыяльнай крыві (РС> 2> 60 мм Hg, Sa02> 90%, pH N), прызначэннем діуретікі, сардэчных глікозідов, вазодилататоров, антыкаагулянтаў, атибиотиков.

Пры правядзенні анестэзіі пры планавым ўмяшанні пажадана адкласці аперацыю да санацыі лёгкіх пры хранічных захворваннях. Абавязкова кантраляваць газавы склад крыві да, оо час і пасля анестэзіі. Пры індукцыі варта пазбягаць рэзкага зніжэння ОПСС. Звычайна падтрыманне анестэзіі ажыццяўляецца інгаляцыйнай галогеносодержащими анестэтыкамі. Закіс азоту можа выклікаць спазм лёгачных артэрый. Вентыляцыя з станоўчым ціскам можа павышаць лёгачнае судзінкавае супраціў. Неабходна пазбягаць гіпервентыляцыі (прыводзіць да гипокалиемиии, што небяспечна пры прыёме глікозід). Рэгіянальныя метады анестэзіі могуць прыводзіць да зніжэння ОПСС, што ў дадзенай катэгорыі хворых непажадана. Дадзеныя метады могуць выкарыстоўвацца пры аперацыях на канечнасцях. Карысны маніторынг дла.

Лежена сіндром

Гл. «Каціны крыку" сіндром.

лейкеміі

Група захворванняў (вострая лимфобластная лейкамія, хранічная лімфоідная лейкамія, вострая миелоидная лейкамія ц хранічная миелоидная лейкамія), абумоўленых некантралюемай праліферацыі лейкацытаў з прычыны канцэрагенны мутацыі лімфа- і миелопродуцирующих клетак. Адрозніваюць лімфоідные і миелоидные лейкеміі.

Лімфоідные лейкеміі ўзнікаюць у лімфатычных вузлах і лімфоідных тканінах, а затым распаўсюджваюцца ў іншыя часткі цела.

Миелоидные лейкеміі ўзнікаюць з прычыны малігнізацыю миелоидных клетак у касцяным мозгу з наступным распаўсюджваннем у органы і тканіны. Белы парастак клетак инфильтрирует касцяны мозг і прыводзіць да аплястычная анемія і тромбоцітопенія.

Функцыянальная непаўнавартаснасць лейкацытаў прыводзіць да развіцця цяжкіх інфекцый, а прыгнечанне чырвонага парастка - да крывацёкаў. Лейкемическая інфільтрацыя печані, селязёнкі, лімфатычных вузлоў, мазгавых абалонак выклікае адпаведныя парушэнні ў адпаведных органах. 1 кг лейкемических клетак (10 клетак) з'яўляецца смяротнай масай. Выкарыстанне для лячэння цытастатыкаў можа выклікаць развіццё уратных нефрапатыі і артрытаў. Магчымыя цяжкасці пры венепункции. Хворыя могуць атрымліваць гармоны.

Выбар прэпаратаў для правядзення анестэзіі вызначаецца функцыянальнымі парушэннямі ў выніку асноўнага захворвання і якая праводзіцца хіміятэрапіі. Часта перад аперацыяй патрабуецца карэкцыя анеміі, электралітаў плазмы, ўзроўню глюкозы, каагуляцыі. Непажадана выкарыстанне галогеносодержащих анестэтыкаў пры скампраметаванай функцыі міякарда. Выкарыстанне прэпаратаў для анестэзіі і міярэлаксанты вызначаецца функцыяй печані і нырак. Падчас анестэзіі патрабуецца маніторынг ЦВД, РС> 2 і дыурэзу. Пакрыццё вадкасці на працягу аперацыі пераважней праводзіць коллоідных растворы. У пасляаперацыйным перыядзе можа спатрэбіцца падоўжаная ШВЛ.

Лейкамія Т-клетак дарослых

СМ. Беркитта лимфома.

Лейкодерма першасная

См. Вітыліга.

Лейциноз

См. Кляновага сіропу хвароба.

Лейя [Leigh] сіндром (энцэфалапатыя некратычная інфантыльная падвострая)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. З'яўляецца хранічным неўралагічным захворваннем, якое праяўляецца ў раннім дзяцінстве да 4 гадоў. Абумоўлена сіметрычнымі пашкоджаннямі ў вобласці ствала мозгу і бакавых сценках трэцяга страўнічка. Звычайна суправаджаецца гіпатэнзіі, атаксіяй, цяжкасцямі дыхання, схільнасцю да аспірацыі, парушэннямі тэрмарэгуляцыі, часам курчамі. Клінічныя праявы прагрэсуюць, абвастрэння могуць развівацца пасля хірургічнага ўмяшання. Смерць, абумоўленая дыхальнымі засмучэннямі, наступае праз 2-3 гады ад пачатку хваробы.

Адзначаецца дэфект актывацыі балі ват дигидрогеназы з назапашваннем лактата плазмы. З апошнім акалічнасцю звязана выключэнне кристаллоидов, якія змяшчаюць лактата. Гіпервентыляцыя падчас анестэзіі можа прыводзіць да ятрогенные алкалоз і ингибиции пируват карбоксилазы з узмацненнем лактоацидоза.
Рэдкасць дадзенага захворвання не дазваляе даваць дакладных рэкамендацый па выкарыстанні асобных прэпаратаў падчас анестэзіі. Можна меркаваць, што здольнасць барбітуратаў і інгаляцыйных анестэтыкаў ўздзейнічаць на мітахандрыяльнай ферменты робіць гэтыя прэпараты непажаданымі пры дадзенай паталогіі. Магчыма ўзмацненне дыхальнай недастатковасці пасля агульнай анестэзіі.

Лентиго множных сіндром (LEOPARD сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Назва JEOPARD складзена з першых літар назваў сімптомаў, якія ўваходзяць у яго склад: L (lentigo) - лентиго, т. Е. Пігментныя плямы Рамэра 1-5 мм, больш цёмныя, чым вяснушкі; Е (ECG) - анамаліі ЭКГ; Аб (ocular hypertelorism) - вочнай гипертелоризм; vPulmonary stenosis) - стэноз лёгачнай артэрыі; А (abnormalities of genitalia) - анамаліі геніталій; R (retardation of growth) - затрымка росту; D (deafness) - глухата. Выяўляюцца множныя плямы на скуры, якія нагадваюць афарбоўку леапарда, гипертелоризм (ненармальнае павялічанае адлегласць паміж двума парнымі органамі), цяжкі стэноз лёгачнай артэрыі. Анамаліі ЭКГ ўключаюць парушэнне внутрижелудочковой праводнасці, змена зубца Д падаўжэнне інтэрвалу PQ і пашырэнне комплексу QRS. Сустракаюцца субаортальный стэноз, Гіпертрафічная кардыяміяпатыя, ДМПП. Анамаліі геніталій ўключаюць крыптархізм, гипоспадию, гипогонадизм. Адзначаюцца лейкападобная або килевидная дэфармацыі грудной клеткі.

Анестэзіялагічнай асаблівасці вызначаюцца ступенню сістэмных парушэнняў.

Ленца [Lenz] сіндром (микрофтальмии або анофтальмии з іншымі анамаліямі сіндром)

Успадкоўваецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Праяўляецца ўмеранай мікрацэфалія, микрофтальмией, вузкім тварам з магчымай расколіны неба, анамаліямі пальцаў у выглядзе синдактилии. Сустракаюцца розныя заганы сэрца, ЖКТ і нырак. Магчымыя парушэнні прыкусу, адсутнасць некаторых зубоў.

Могуць быць праблемы з інтубацыі трахеі. Выбар анестэзіі вызначаецца сістэмнымі парушэннямі.

лепра

Хранічнае інфекцыйнае захворванне. Хворыя лепрай часта атрымліваюць ГКС. У некаторых частках цела можа адсутнічаць болевая адчувальнасць.

Лепречаунизм (МакДонаха сіндром, дэфект рэцэптара інсуліну)

Спадчыннага па аўтасомна-рецессивному тыпу паталогія. Дзеці нараджаюцца неданошанымі, з ўнутрычэраўнай гипотрофией! Характэрны знешні выгляд: гратэскнае твар, гипертелоризм, выпуклыя вочы, плоская пераноссе, вялікі рот з тоўстымі вуснамі, шырокі нос, буйныя вушы, мікрацэфалія. Адзначаецца гиперинсулинемия, гіпаглікемія, аминацидурия, назапашванне глікагену і жалеза ў клетках печані, гіпертрафія і кальцыноз нырак. Парушана звязванне інсуліну з рэцэптарамі клеткі.

Неабходны кантроль ўзроўню цукру крыві, біяхімічных паказчыкаў, функцыі нырак. Выбар прэпаратаў для анестэзіі вызначаецца выяўленасць парушэнняў.

Леттерера-Сіву [Letter-Siwe] хвароба (гистокистоз)

Анестэзія як пры лейкеміі. Адзначаецца гінгівіт, далікатнасць зубоў. Часта суправаджаецца лёгачнымі захворваннямі.

Патрабуецца асцярожная інтубацыі, кантроль дыхальнай функцыі.

Лёша-Найхана сіндром (гиперурицемия)

Леш М. (Lesch М.) - амерыканскі педыятр. Найхан М. Л. (Nyhan М. L.) - амерыканскі педыятр.

Спадчынны дэфект адукацыі гипоксантин-Гуанінь-фосфорибозилтрансферазы. Звязанае з Х-храмасомай ўспадкоўванне сіндрому сустракаецца толькі ў мужчын. Выяўляецца падвышанай канцэнтрацыяй мачавой кіслаты ў крыві, камянямі з мачавіны, хореоатетозом, разумовай адсталасцю, спастычнымі цэнтральнымі парэзу, прыступамі агрэсіўнага паводзінаў з членашкодніцтва. Нырачная недастатковасць звычайна развіваецца ў предпубертатном перыядзе. Неабходна ведаць ступень нырачных парушэнняў.

Выбар прэпаратаў для анестэзіі вызначаецца іх выяўленасцю.

Лимфангиэктазия кішачная

Разрыў пашыраных лімфатычных параток ў кішачніку прыводзіць да страты лімфацытаў, імунаглабулінаў і тлушчаў са стеаторея. Адзначаюцца гіпапратэінэмія і гипогаммаглобулинемия. Такім чынам, парушаныя як клеткавы, так і гумаральны імунітэт. Можа спатрэбіцца ўвядзенне гаммаглобулинов.

лімфагранулематоз

См. Ходжкина хвароба.

лімфагранулематоз дабраякасны

См. Саркоидоз.

Лимфома афрыканская

См. Беркитта лимфома.

Лимфоматоз хранічны злаякасны

См. Ходжкина хвароба.

Линдау хвароба

См. Фон Гиппеля (Хиппеля) -Линдау хвароба.

Липидоз дистонический спадчынны

См. Фабры хвароба.

Липодистрофия татальная прыроджаная (Берардинелли сіндром, Сейпа-Лоуренса сіндром, дыябет липоатрофический прыроджаны, татальная липодистрофия і акромегалоидный гігантызм)

Прыроджаная паталогія, спадчыннае па аўтасомна-рецессивному тыпу. Пры нараджэнні выяўляюцца адсутнасць падскурнага тлушчавага пласта, выбухающие вены, вялікія пэндзля і ступні. Адзначаюцца кучаравых валасоў, адтапыраныя вушэй, аденоідная і тонзиллярная гіперплазія, павелічэнне палавога члена, пупочные кілы, гелатоспленомегалия, нефромегалия, полікістоз яечнікаў, часам гідранефроз і гидроуретер. Ў дарослым узросце выяўляецца инсулинорезистентный цукровы дыябет без кетоацидоза. Адзначаецца зніжэнне ўзроўню СТГ, інсуліну, трыгліцерыдаў, свабодных тоўстых кіслот. Магчыма развіццё пячоначнай, нырачнай недастатковасці і анеміі. Варта выключыць галотан.

Неабходныя карэкцыя анеміі, кантроль ўзроўню цукру падчас анестэзіі.

Лиссэнцефалии сіндром (Мілера-Дикера сіндром, агирия)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца мікрацэфалія, характэрным асобай (высокі лоб, звужаны ў вобласці скроні, які выступае патыліцу, ратыраваць назад вушныя ракавіны, гипертелоризм, микрогнатия, «карпа рот»), полидактилией, мышачнай гіпатаніі. Апісаны прыроджаныя заганы сэрца, агенезия нырак, атрезия двенадцатиперстнбй кішкі, пахвінныя кілы. Характэрныя цяжкасць глытання, перыяды апноэ з цыяноз, опистотонус і децеребрационная рыгіднасць, сутаргавыя прыступы, адставанне псіхомоторные развіцця. Хворыя гінуць у раннім дзяцінстве з прычыны грубых анамалій развіцця галаўнога мозгу.

Магчымы перакручаныя рэакцыі на седатыўные прэпараты. Выбар анестэзіі вызначаецца выяўленасцю сістэмных парушэнняў.

«Асобы эльфа» сіндром

См. Вільямса сіндром.

Лоу [Lowe] сіндром Окулов-церебро-ренальный

Х-счэплены рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Назіраецца адставанне ў росце і псіхічным развіцці. Выяўленая цягліцавая гіпатанія і гиперподвижность суставаў, зніжэнне або адсутнасць глыбокіх сухажыльныя рэфлексаў. Дзеці ўзрушваюцца, характэрныя катаракта і глаўкома, энофтальм. Дысфункцыя канальчыкаў нырак выяўляецца гипераминацидурией, протеинурией, нырачным ацыдозам і фасфатурыяй, якая прыводзіць да гипофосфатемии, гипокальциемии і развіццю рахіту. Магчыма развіццё нырачнай недастатковасці.

Перад планавай анестэзіяй неабходныя даследаванне нырачнай фукции, перадаперацыйнай карэкцыя парушэнняў КОС і вэ балансу.

Лоуренса-Муна-Бідла [Laurence-Moon-Biedl] сіндром

Лоўрэнс Д. 3. (Laurence J.) (1830-1914) - англійская афтальмолаг. Мун P. (Moon R.) (1844-1914) - амерыканскі афтальмолаг. Бідла A. (Biedl А.) (1869-1933) - чэшскі лекар. Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Праяўляецца пігментным ретинитом, гідрацэфаліяй, атлусценнем, полидактилией, парушэннямі разумовага развіцця ў спалучэнні з неўралагічнымі засмучэннямі (спастычная параплегія, курчы, мозачкавыя і экстрапірамідныя парушэнні). Спалучаецца з прыроджанымі парокамі сэрца, нырачнай недастатковасцю, з «нецукровага» дыябетам.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць сістэмныя парушэнні.

Луі-Бара [Louis-Bar] сіндром

См. Атакс-тэлеангіктазія.

Лэмбэртаў-Ітана сіндром

см. Миастенический сіндром.

Людвіга ангіна

Людвіг В. Ф. (Ludwig W. Е.) (1790-1865) - нямецкі хірург.

Ўяўляе сабой інфекцыйнае запаленне абалоніны падсківічнай, пад'язычнай і падбародкавай вобласці. Часцей выклікаецца стрэптакокамі і характарызуецца ліхаманкай, нарастаючым ацёкам пярэдняй паверхні шыі і дна поласці рота. Адзначаюцца цяжкасць глытання і абструкцыя дыхальных шляхоў.

Інтубацыі трахеі з-за ацёку дна поласці рота і тризма часта аказваецца беспаспяховай. Можа спатрэбіцца крикотиреотомия або трахеостомия.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

Л