медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

К



Кавасакі хвароба (лімфавузлоў скурна-слізістых сіндром)

Кавасакі Т. (Kawasaki Т.) - японскі педыятр.

Захворванне суправаджаецца ліхаманкай з рознымі скурнымі высыпаннямі, кан'юктывітам, фарынгіту, павелічэннем шыйных лімфатычных вузлоў, васкулитами, периваскулитами і іншымі прыкметамі сістэмнага таксікозу. Характэрна лушчэнне скуры пальцаў з бороздчатым малюнкам пазногцяў. Звычайна адзначаецца ў дзяцей да 4 гадоў. Найбольш сур'ёзным ускладненнем з'яўляецца ўцягванне міякарда з дилатацией і фарміраваннем анеўрызм каранарных артэрый (у 17-30% хворых), якія падвяргаюцца рэгрэсу на працягу 6 месяцаў, але могуць існаваць і больш доўгі час. Магчыма фарміраванне стэнозаў каранарных артэрый, развіццё ішэміі міякарда і мітральны недастатковасці. Для лячэння шырока выкарыстоўваюць аспірын. Хворыя могуць аперыравацца з нагоды ускладненняў і іншых захворванняў.

Пры планавай хірургіі лепш адкласці аперацыю на 6 месяцаў да знікнення сасудзістых парушэнняў. Да аперацыі патрабуюцца кантроль ЭКГ, эхокардиография і пячоначныя тэсты. Прыём саліцылатаў спыняюць за некалькі дзён да аперацыі. Неабходны кантроль ЭКГ на наяўнасць ішэміі (адвядзення II, V ^. Правядзенне анестэзіі ажыццяўляюць з выкарыстаннем прэпаратаў, якія маюць мінімальны кардиодепрессивный эфект, выключаючы гіпо-і гіпертэнзію, забяспечваючы адэкватную аксігенацыі.

Казабаха-Меррита [Kasabach-Merritt] сіндром (гемангиомы і тромбоцітопенія сіндром)

Тып атрымання ў спадчыну невядомы. Ва ўсіх хворых адзначаецца імкліва расце гемангиома ў спалучэнні з тромбоцітопенія і развіццём крывацёкаў. У 75% выяўляюць зніжэнне гемаглабіну і колькасці эрытрацытаў. Дзеці рэдка выжываюць больш за некалькі тыдняў пасля нараджэння.

Хворыя могуць атрымліваць гармоны, у гэтых выпадках патрабуецца гарманальнае прычыненне. М: Ж - 1: 1.

каперы хвароба

Миелома множная.

Камподактилии Тэль Хашомера [Tel Hashomer] сіндром (камподактилия з Гіпаплазія цягліц, шкілетнай дісплазію і анамальнымі далонях складкамі)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца камподактилией (скрыўленне канечнасцяў), Гіпаплазія цягліц канечнасцяў, нізкім ростам, шкілетнымі (синдактилия, крылападобныя лапаткі, касалапы, скаліёз) і сківічна-асабовымі парушэннямі (брахицефалия, гипертелоризм, микростомия). У некаторых выпадках адзначаюцца соединительнотканные паразы ў выглядзе гиперподвижности суставаў, пролапс мітральнага клапана.

Пры правядзенні анестэзіі магчымыя цяжкасці пры інтубацыі і гемадынамічнымі засмучэнні.

Капилляропатия гемарагічная

См. Фон Виллебранда хвароба.

Капоши саркома

Галёшы М. К. (1837-1902) - аўстрыйскі дэрматолаг. Пігментная саркома скуры. Саркома можа быць звязаная са СНІДам. Патрабуецца тэрміновае даследаванне на ВІЧ-інфекцыю. Пры экстраных захворваннях ў выпадку падазрэнні захаванне прафілактычных мер (гл. СНІД).

кардыяміяпатыі

Агульная анестэзія ўяўляе небяспеку асабліва ў пажылых хворых. Пераважней регіонарные метады. Патрабуецца дбайнае абследаванне скарачальнай функцыі міякарда.

Падчас агульнай анестэзіі асцярожнае прымяненне прэпаратаў, якія валодаюць кардиодепрессивным дзеяннем. Катехоламінов пагаршаюць стан пры гіпертрафічнай абструктыўнай кардыяміяпатыі. Адзначаецца добры адказ на fi-блокаторы.

карлікавага дыстрафічныя

Прыроджаная паталогія, якая праяўляецца зніжэннем росту з парушэннем прапорцый частак цела.

Магчымая цяжкая інтубацыі з-за микрогнатии і кароткай шыі.

Карлікавага кампомелическая (дісплазію кампомелическая, скрыўленне канечнасцяў прыроджанае)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характэрная прыкмета - кампомелия, якая праяўляецца выгнутай костак галёнак і сцегнавых костак. Выяўляюцца дэфармацыі шкілета: скаліёз, Гіпаплазія лапатак, маленькая грудная клетка з вузкімі рэбрамі, Гіпаплазія пазванкоў, а таксама дэфармацыі асабовага чэрапа: микрогнатия, расколіна неба і інш. Апісаны гідрацэфалія, Гіпаплазія або полікістоз нырак, гідранефроз, Гіпаплазія лёгкіх, прыроджаныя заганы сэрца, гермафрадытызм . Дзеці звычайна гінуць у перыяд нованароджанасці.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць сістэмныя парушэнні.

Карлікавага Ларона [Laron] (карлікавага питуитарная II тыпу, карлікавага сямейная з падвышаным узроўнем імму. Нореактивного гармона ў плазме)

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Прапарцыйная карлікавага звязана з высокім узроўнем гармону росту, адсутнасцю рэакцыі на ўвядзенне гэтага гармона, што абумоўлена дэфіцытам яго рэцэптараў. Выяўляюцца парушэнне прапорцый асабовага чэрапа за кошт Гіпаплазія ніжняй і верхняй сківіцы, Седлападобны нос. Адзначаецца сытасць, затрымка палавога развіцця, гіперчувствітельность да інсуліну і гіпаглікемія ў дзяцінстве.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі. Неабходны кантроль ўтрымання цукру ў крыві. Пры атлусценні разлік прэпаратаў вырабляюць на худую масу цела.

карлікавага пангипопитуитарная

Перадаецца па аўтасомна-рецессивному і Х-счапленнем рецессивному тыпу. Затрымка росту і палавога развіцця звязаныя з дэфіцытам гармонаў гіпофізу: соматотропного гармона, гонадотропіна, аденокортикотропного гармона (АКТГ) і тіреотропного гармона (ТТГ).

Адзначаецца зніжэнне рэфлексаў і асноўнага абмену, што можа прывесці да перакручанай рэакцыі на прэпараты, якія выкарыстоўваюцца падчас анестэзіі.

Кішэню фарингеальный (глоточный)

Ўзнікае ў выніку парушэння эмбрыянальнага развіцця глоточной эктодермы. Магчымая регургитация змесціва Карман, якая не папярэджваецца прыёмам Селика. Неабходна выкарыстоўваць методыку хуткай інтубацыі або інтубацыі пад мясцовай анестэзіяй. Змесціва кішэні павінна быць выдалена да анестэзіі самім хворым або з дапамогай страўнікавага зонда вялікага дыяметра.

Карпентера сіндром (акроцефалополисиндактилия II тыпу)

Жорж К. Карпэнтэр (Carpenter G.) (1859-1910) - педыятр з Лондана.

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Адзначаюцца краниальный синостоз з маленькай ніжняй сківіцай, прыроджаны парок сэрца, адкрытая артэрыяльная пратока і ДМЖП.

Магчымыя праблемы пры інтубацыі. Пры правядзенні агульнай анестэзіі неабходна ўлічваць характар внутрисердечного шунтавання, выяўленасць сардэчных расстройстваў.

Картагенера [Kartagener] сіндром (трыяда Картагенера: декстрокардия, бронхоэктазы і сінусіты)

Картагенер М. (Kartagener М.) (1897-?) - Швейцарскі тэрапеўт.

Аўтасомна-рецессивное спадчыну. Праяўляецца няпоўным або поўным зваротным размяшчэннем органаў (декстракардия), пансинуситами, хранічным атытам, бронхоэктаз з прычыны парушэнняў мукоцилиарного транспарту і імуннай недастатковасцю. Сустракаюцца паліпы насавой паражніны. Пры няпоўным зваротным размяшчэнні органаў могуць узнікаць парушэнні сардэчнай дзейнасці.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць сістэмныя парушэнні. Патрабуецца кантроль ЭКГ.

Карциноидный сіндром

Карциноидные пухліны адбываюцца з хромафинной тканіны і ў большасці выпадкаў лакалізуюцца ў галіне апендыкса. Пры гэтым яны не Метастазныя і ня сакрэтуюць. У выпадках іншага размяшчэння - часта малигнизируются і прадукуюць серотонін, брадикинин, гістамін. Клінічныя праявы разнастайныя і ўзнікаюць пры значнай прадукцыі вазаактыўных рэчываў, якая перавышае детоксікаціонную здольнасць печані, або внепортальном размяшчэнні пухліны (бронхі і яечнікі). Асноўныя праявы - раптоўны бронхаспазм, регургитация трохстворкавага клапана і стэноз лёгачнай артэрыі, сінусового Экстрасісталія і суправентрикулярная тахіарытміяй, раптоўная гіперэмія скуры ці цыяноз, вянозная телангиэктазия, гіперглікемія, гипоальбуминемия. Карциноидные прыступы правакуюцца здушэннем пухліны пры пальпацыі або павышэннем ўнутрыбрушнага ціску пасля ўвядзення деполяризующих цягліцавых релаксантов, прыёмам ежы або алкаголю, эмацыйным стрэсам і гіпатэнзіі.

Пры правядзенні анестэзіі выкарыстоўваюць анцігістамінные прэпараты - спалучэнне Я / і Н2 блокаторов. Небходнасць выключаць гіпатэнзіі, таму спінальная анестэзія не ўжываецца. Марфін не выкарыстоўваюць, так як ён стымулюе выкід серотоніна і гістаміна. Дроперидол валодае умераным антисеротониновым эфектам, але выклікае працяглую седацию і дисфорию.

Для зніжэння рызыкі гіпатэнзіі неабходная адэкватная перадаперацыйнай гідратацыя.

Тубарин, атракуриум і сукцинилхолин выклікаюць выкід гістаміна, таму релаксантов выбару з'яўляецца векурониум.

Катехоламінов стымулююць выкід калликреинов, таму выкарыстанне кетамін непажадана.

Для кантролю выкіду серотоніна падчас аперацыі могуць быць выкарыстаны кетансерин і октреотин.

Пераважней правядзенне анестэзіі з выкарыстаннем закісу азоту ў спалучэнні з Опіоідные аналгетиками кароткага дзеяння і цягліцавымі релаксантов, якія не выклікаюць выкід гістаміна. Падчас анестэзіі і ў пасляаперацыйным перыядзе неабходна манітарыраванне асноўных жыццёвых функцый і ўзроўню глюкозы ў плазме.

Квашиоркор (гидрокахексия, пелагра дзіцячая, поликаренц-сіндром, сіндром «депигментация-ацёк»)

Захворванне афрыканскіх абарыгенаў, пераважна дзяцей малодшага ўзросту. Характэрныя: анемія, ацёкі, ўздуты жывот, выяўленая гипоальбуминемия і багаты крэсла, які змяшчае неперавараных ежу. Адзначаюцца неўралагічныя засмучэнні. Цяжкая інтубацыі з прычыны крылонебного фіброзу. Зніжэнне электралітаў і холинэстеразы плазмы.

Неабходная карэкцыя вэ парушэнняў і бялковага дэфіцыту. Магчыма ўзмацненне эфекту прэпаратаў для анестэзіі, звязваюць з вавёркамі.

Кебнера хвароба

См. Эпідэрмаліз Булёзны прыроджаны.

Кэлі-Патерсона сіндром (Пламмер-Вінсан сіндром)

См. Пламмер-Вінсан сіндром. Пры выяўленай форме дадзенага сіндрому магчымая регургитация пры індукцыі.

Кератоконъюнктивит сухі

См. Сягрей сіндром.

Кератолиз нованароджаных

См. Рытэр хвароба.

Кирнса-Сейра сіндром

Т. Кирнс (Kearns Т.) і Д. Сейр (Seyre G.) - амерыканскія афтальмолагі.

Спадчыннае мітахандрыяльная захворванне з прагрэсавальным цягам, паразай многіх органаў і часта прыводзіць да смерці. Праяўляецца пігментнай дэгенерацыяй сеткаватай абалонкі вочы, миопатической офтальмоплегией (звычайна птозе), кардыяміяпатыі з парушэннямі атрыявентрыкулярная праводнасці і рознай паталогіяй чэрапных нерваў. Сіндром развіваецца звычайна да 20 гадоў (ад 4 да 18). Адзначаюцца дэгенератыўныя змены ў ЦНС (мозачкавых Атакс, интенционный тремор, нейросенсорной тугавухасць, перыферычная палінеўрапатыя), павышэнне бялку ў ЦСЖ (> 1 г / л). Кардыяльнай праявы ўключаюць синкопальные стану, брадыкардыю, змяненне сегмента ST, с. Вольфа-Паркінсана-Уайта.

Рэакцыя на цягліцавыя релаксанты звычайна нармальная, аднак падчас анестэзіі магчыма раптоўнае развіццё поўнай блакады сэрца. Такое ўскладненне без падрыхтаванага кардыёстымулятара звычайна прыводзіць да смерці. У экстранай сітуацыі можа дапамагчы ўвядзенне изопротеренола. Хворым варта абмяжоўваць як Энтэральнае, так і парэнтэральных ўвядзенне вугляводаў. У лячэнні выкарыстоўваюць коэнзім Qio (убихинон - 2 мг / кг), вялікія дозы тыяміну (да 900 мг / сут), антыаксіданты - аскарбінавая кіслата (2-4г / сут) і вітамін Е (да 300-500мг / сут). Варта выключыць прэпараты, якія пагаршаюць энергетычны метабалізм (хлорамфеникол, барбітураты). Патрабуецца асцярожнае выкарыстанне анестэтыкаў, адмоўна якія ўплываюць на А-У праводнасць. Пры пагрозе парушэння праводнасці неабходна выкарыстоўваць электрастымуляцыю сэрца.

Кистофиброз падстраўнікавай залозы

См. Мукавісцыдозу.

кісты лёгачныя

Магчыма павелічэнне памеру кіст падчас анестэзіі, асабліва пры выкарыстанні закісу азоту, што можа прывесці да іх парыву і развіццю пневмоторакс.

Магчымыя спантаныя парывы кіст і падчас ШВЛ пры высокім пікавым ціску.

Кішкі кароткай сіндром

Страта тэрмінальных аддзелаў кішачніка можа прыводзіць да дэфіцыту вітаміна В12 і парушэння абсорбцыі жоўцевых соляў. Колонэктомия зніжае здольнасць реабсорбировать ваду і натрый. Адзначаецца хуткае развіццё водна-электролітного парушэнняў. У дзяцей з рэзекцыяй кішачніка з нагоды некратычнага энтэракаліту часта адзначаюцца выяўленыя парушэнні харчавання.

Патрабуецца правядзенне пастаяннага парэнтэральных харчавання. Для самастойнага выжывання неабходна не менш за 50 см кішачніка.

Кляновага сіропу хвароба (лейциноз, гипервалинемия)

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. У аснове гэтага метабалічнага захворванні дзяцей ляжыць ферментны блок у працэсе декарбоксилирования амінакіслот з разгалінаванай ланцугом - лейцын, ізалейцын, Валіна. Праяўляецца развіццём кетоацидоза і аминоацидоза ў крыві і мачы, парушэннямі ўзроўню электралітаў і цукру крыві. Неўралагічныя парушэнні выяўляюцца адсутнасцю сухажыльныя рэфлексаў, мышачнай гіпатаніі, очаговые курчамі, парушэннямі рытму дыхання. Адзначаецца цяжкая разумовая адсталасць. Можа наступіць кома і сьмерць. Хірургічнае ўмяшанне і анестэзія ўяўляюць сур'ёзную небяспеку. Катабалізм ўласных бялкоў у выніку аперацыі або інфекцыі можа прыводзіць да павышэння ўзроўню амінакіслот з разгалінаваным ланцугамі. Дадзенае акалічнасць выклікае сур'ёзныя неўралагічныя парушэнні.

Высокі рызыка гіпаглікеміі. Да аперацыі рэкамендуецца пачынаць інфузорыя глюкозы і ажыццяўляць кантроль цукру падчас анестэзіі. Патрабуецца маніторынг КОС і пры неабходнасці карэкцыя ацыдозу натрыю бікарбанату. ПЧ 1: 125 000-1 300 000.

Клиппеля-Треноне-Вебера [Klippel-Trenaunay-Weber] сіндром (ангиоостеогипертрофия, гемангиэктазия Гіпертрафічная)

Захворванне выяўляецца з нараджэння і няўхільна прагрэсуе. Адзначаюцца прыроджаныя заганы артэрыяльнай і вянознай сістэмы, множныя гемангиомы, гіпертрафія мяккіх тканін, чэрапна-асабовыя анамаліі (макра- і мікрацэфалія). Звычайна пераважае аднабаковы паражэнне гемангиомами. Сустракаюцца висцеромегалия, гемангиомы ЖКТ, мочавыдзяляльнай сістэмы, дадатковыя буйныя пасудзіны, липодистрофия. Часта выяўляецца сардэчная недастатковасць пры высокім сардэчным выкідзе, тромбоцітопенія, расколіна цвёрдага неба, кароткая шыя.

Могуць быць цяжкасці пры выпростванні шыі і інтубацыі.

Клиппеля-Фейла [Klippel-Feil] сіндром

Клиппель М. (Klippel М.) (1858-1942) - французскі неўрапатолаг. Фейль (Feil А.) - французскі лекар.

Ўяўляе сабой прыроджанае расплаўлення шыйнага аддзела хрыбетніка. Характарызуецца ўкарачэннем шыі з-за змяншэння колькасці шыйных пазванкоў або іх зліцця. Адзначаецца абмежаванне рухомасці шыйнага аддзела хрыбетніка. Сустракаюцца другасная крывашыя і асіметрыя твару. Могуць сустракацца расшчапленне цвёрдага неба, неўралагічныя парушэнні, скаліёз і ДМЖП.

Магчымы цяжкая інтубацыі і неўралагічныя парушэнні пры ларингоскопии.

Кляйнфельтера сіндром (Клайнфелтера-Рейфенчитейна-Олбрайт сіндром, храмасом XXY-сіндром, гипогонадизм)

Клайнфелтера X. К. (Kleinefelter Н. F.) (1912-) - амерыканскі эндакрынолаг з Балтымора.

Хворыя высокага росту з непрапарцыйна доўгімі канечнасцямі. У дарослых развіваецца атлусценне. Гіпаплазія палавых органаў. Здушлівыя пераломы остеопорозны пазванкоў. Скаліёз, неўралагічныя парушэнні - курчы, Атакс, тремор. Спецыяльных указанняў па правядзенні анестэзіі няма. ПЧ 1: 1000 хлопчыкаў.

Книеста сіндром (дісплазію метатропная, тып II)

Книест (Kniest W.) - сучасны нямецкі педыятр. Як мяркуецца аўтасомна-дамінантавага спадчыну. Характэрныя непрапарцыйная карлікавага, міопія, плоскае твар. Адзначаецца тугоподвіжносць суставаў. Доўгія трубчастыя косткі павялічаны і скрыўленыя, суставы павялічаны, што прыводзіць да дэфармацыі канечнасцяў. Магчымы тугоподвіжносць і кантрактуры суставаў. У палове выпадкаў сустракаецца расколіна неба. Развіваюцца паяснічны гиперлордоз і кіфаскаліёз, што абмяжоўвае магчымасці правядзення спінальнай і эпидуральной анестэзіі. Магчымая цяжкая інтубацыі ў сувязі з тугоподвіжносць шыі. М: Ж - 1: 1.

Коарктация аорты ўгадаць

См. Такаясу хвароба.

Скура млявая (cutis laxa)

Прыроджанае захворванне, пры якім сустракаюцца розныя формы атрымання ў спадчыну: аўтасомна-дамінантавага, аўтасомна-рецессивное і Х-Счэпленнае рецессивное. Праяўляецца з нараджэння генерализованнной млявасцю скуры з-за змен эластычных валокнаў. Грубая скура звісае складкамі, умерана пігментаваныя, падскурна-тлушчавая абалоніна адсутнічае.
Гэтыя абставіны ствараюць цяжкасці ў забеспячэнні судзінкавага доступу. Магчымыя анамаліі сэрца, эмфізэма лёгкіх, дывертыкулы кішачніка і страўніка, кілы, выпадзення прамой кішкі і похвы, слабасць галасавых звязкаў.

скура гиперэластическая

См. Элерса-Данлоса (-Русакова) сіндром.

скура эластычных

См. Элерса-Данлоса (-Русакова) сіндром.

Коккейна сіндром

Коккейн Э. (Cockayne Е. А.) (1880-1956) - англійская педыятр аўтасомных спадчыннага карлікавага, заўчаснае з'яўленне старэчай знешнасці, пігментная дэгенерацыя сеткаватай абалонкі вочы, атрафія глядзельнага нерва, глухата, заганы развіцця касцяной сістэмы, адчувальнасць да сонечнага святла і разумовая адсталасць. У шматлікіх хворых адзначаецца істотнае зніжэнне слыху, потаадлучэння, халоднасць і цыяноз канечнасцяў, анамаліі апорна-двигательго апарата: непрапарцыйна-доўгія канечнасці, дэфармацыі суставаў, кИфоз, килевидная грудная клетка. У хлопчыкаў часта сустракаюцца крыптархізм і Гіпаплазія яечкаў. Прагрэсуе неўралагічная сімптаматыка: мозачкавыя засмучэнні, тремор, гіперкінезы, анарэксія.

Інтубацыі можа быць вельмі цяжкай. Спецыяльных рэкамендацый па ўжыванні асобных прэпаратаў для анестэзіі няма.

каліт язвавы

Хранічнае запаленчае захворванне тоўстага кішачніка. Магчымы ўмераная анемія і энтеропатии са стратай пратэіна. Часта сустракаюцца дэфіцыт тлушчараспушчальных вітамінаў (A, D, Е, К), гіпапратэінэмія з парушэннем размеркавання вадкасці і адукацыяй ацёкаў.

Магчыма змяненне дзеянні пратэін-звязваем прэпаратаў (напрыклад, тиопентала).

Кона сіндром (гиперальдостеронизм першасны)

Конн Д. Б. (Conn J. W.) (1900-) - амерыканскі эндакрынолаг з Анн Арбор.

Абумоўлены прысутнасцю ў кары наднырачнікаў пухліны, прадукуюць альдостерон. Выяўляецца дыясталічны гіпертэнзіяй (100-125 мм Hg), гипокалиемическим метабалічным алкалоз і зніжэннем тонусу шкілетнай мускулатуры. Магчыма развіццё гипокалием і най нефрапатыі з поліўрыя і зніжэннем канцэнтрацыйнай здольнасці нырак. У шэрагу выпадкаў развіваецца застойнае сардэчная недастатковасць з ацёкамі ніжніх канечнасцяў.

Патрабуецца перадаперацыйнай карэкцыя гипокалиемии, гиповолемии і артэрыяльнай гіпертэнзіі. Ужываюць таксама антаганіст альдостерона - спиронолактон. Падчас анестэзіі магчымы перакручаны адказ на недеполяризующие цягліцавыя релаксанты. Гіпервентыляцыя не дапушчальная. Магчымая ортостатическая гіпатэнзія. Патрабуецца кантроль КОС, электралітаў плазмы. Пасля хірургічнай рэзекцыі наднырачніка можа спатрэбіцца замяшчальная тэрапія картызолам (100 мг / сут).

Конрад Ханерманна [Conradi Hunermann] сіндром (хондродистрофия і разумовая адсталасць)

Праяўляецца прыроджанымі нырачнымі і сардэчнымі парушэннямі.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць сістэмныя парушэнні. Магчымыя цяжкасці пры кантакце з хворымі.

Кара [Core] сіндром

Адзначаецца цягліцавая слабасць з дыхальнымі праблемамі. Неабходныя асцярожнае выкарыстанне цягліцавых релаксантов і рэспіраторная падтрымка.

Карнеліі дэ Ланге сіндром

Дэ Ланге Карнэлія (De Lange Cornelia) (1871-1950) - галандскі педыятр.

Прыроджанае захворванне, пры якім адзначаюцца мікрацэфалія з дэфармацыяй вушных ракавін і доўгімі вейкамі, атрезия хоан, Мікрагенам, высокае арковидное неба з расколіны ў некаторых хворых, анамаліі вачэй, касавокасць, заганы развіцця канечнасцяў, адставанне ў росце і разумовым развіцці. Магчымыя курчы. Сустракаюцца прыроджаныя заганы сэрца, полікістоз нырак, гідранефроз, падваенне або няпоўны паварот кішачніка, пилоростеноз, діафрагмальное кілы, Гіпаплазія геніталій. Характэрныя частыя рэспіраторныя інфекцыі.

Анестэзіялагічнай праблемы звязаныя з цяжкай інтубацыі і сістэмнымі засмучэннямі, якія варта ўлічваць пры выбары прэпаратаў. ПЧ 01:12 ТАА; М: Ж - 1: 1.

Караля Денбороу [King Denborough] хвароба

Праяўляецца злаякаснай гіпертэрміяй. Анестэзіялагічнай асаблівасці см. Злаякасная гіпертэрмія.

Кароткіх рэбраў-полидактилии сіндром, тып Салдино-Нуна [Saldino-Noonan]

См. Хондродистрофия нованароджаных з полидактилией, тып I.

Кастэла [Costello] сіндром

Успадкоўваецца як мяркуецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Тыповыя чэрапна-асабовыя анамаліі: макроцефалия, грубы твар, эпикант, запалі пераноссе, тоўстыя губы. Адзначаецца тост шыя і абмежаваныя руху ў локцевых суставах, ролосы рэдкія, кучаравыя. Адзначаецца затрымка росту, разумовая адсталасць, прыроджаныя заганы сэрца. Магчымы папілломатоз рота і носа.

Гэтая акалічнасць і кароткая шыя могуць стаць прычынай цяжкай інтубацыі. Варта таксама ўлічваць сістэмныя засмучэнні.

Коўдзі сіндром

См. Гамартом множных сіндром.

Коффина-Сириса [Coffin-Siris] сіндром (сіндром пятае пальцаў)

Прыроджанае рэдкае захворванне. Характэрныя цягліцавая гіпатанія, грубыя рысы твару, глыбокая разумовая адсталасць, Гіпаплазія V пальцаў ступняў, рухомасць суставаў рук, птоз, гемангиомы, скаліёз, кароткая грудзіна, заганы сэрца, кароткае перадплечча, крыптархізм, анамаліі пазванкоў, расшелина неба і гідрацэфалія.

Анестэзіялагічнай асаблівасці залежаць ад ступені выяўленасці паталогіі. Выбар прэпаратаў вызначаецца сістэмнымі засмучэннямі. Магчымая падвышаная адчувальнасць да недеполяризующим цягліцавым релаксантов.

«Каціныя вочы» сіндром (колобома вочы і атрезия анусу, Шмід-Фраккаро сіндром)

Рэдкае прыроджанае захворванне, пры якім выяўляюцца двухбаковая колобома вясёлкі, магчыма спалучэнне з микрофтальмией, асабовыя дэфармацыі (гипертелоризм, эпикант, микрогнатия), атрезия анусу і прамой кішкі. Магчымыя анамаліі нырак і мачавых шляхоў у выглядзе агенезии, гідранефроз, пузырного-мочеточникового рэфлюксу; анамаліі рэбраў, полупозвонки, вывіх сцягна. Заганы сэрца і сасудаў могуць ўключаць дэфекты перагародак, лёгачных вен, сшытак Фало. У большасці хворых выяўляецца разумовая адсталасць.

Анестэзіялагічнай асаблівасці вызначаюцца ступенню выяўленасці сістэмных парушэнняў.

«Каціны крыку" сіндром (Лежена сіндром, храмасом * »5р-сіндром)

Лежен (Lejeune J.) (1926-) - французскі генетык.

Праяўляецца незвычайным крыкам, якія нагадваюць кацінае мяўканне. Адзначаюцца адставанне ў росце, мікрацэфалія, разумовая адсталасць, цягліцавая гіпатанія, лунообразную твар, анамаліі асобы (микрогнатия, анамаліі прыкусу, макроглоссия дэфармаваныя вушныя ракавіны, высокае неба), анамаліі гартані, гіпер- або гипотелоризм, касавокасць, заганы сэрца (у 25% выпадкаў спалучаецца з ДМПП і ДМЖП), анамаліі канечнасцяў, скаліёз, пахвінныя кілы, кароткая шыя. Магчымыя анамаліі нырак. Частыя інфекцыйныя захворванні дыхальных шляхоў. Каціны крык, гіпатанія і лунообразную твар з узростам знікаюць.

Магчымыя цяжкасці пры падтрыманні праходнасці дыхальных шляхоў і інтубацыі. Пры выбары анестэзіі ўлічваюць сардэчныя засмучэнні. ПЧ 01:50 ТАА.

Коэна [Cohen] сіндром

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характэрныя прыкметы сіндрому ўключаюць нізкую масу і даўжыню цела пры нараджэнні, цягліцавую гіпатанію, разумовую адсталасць, ўмераны мікрацэфалія, атлусценне, прачыненых рот, выступоўцы разцы, Гіпаплазія верхняй сківіцы, вочныя анамаліі, вузкія пэндзля і ступні. Выяўляюцца гиперподвижность суставаў, паяснічны гиперлордоз, скаліёз, кифоз, дэфармацыя суставаў, лейкапенія.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў няма.

крапіўніца

Высыпанне зудящих пухіроў, звычайна сістэмнай прыроды. Можа быць следствам стану гіперчувствітельності да ежы, лекаў, інфекцыі, фізічным фактараў або псіхічнаму раздражняльніка. Сустракаюцца розныя формы дадзенага паталагічнага праявы.

Аснову лячэння складаюць анцігістамінные прэпараты. У цяжкіх выпадках выкарыстоўваюць адрэналін і дифенгидрамин (блокаторы Н i-рэцэптараў).

крапіўніца пігментная

См. Мастоцитоз.

крапіўніца халадовая

Выяўляецца высыпанні зудящих пухіроў пры астуджэнні. У асабліва адчувальных хворых магчыма развіццё (угека гартані, бронхаспазму і гіпатэнзіі.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна пазбягаць прымянення прэпаратаў, якія выклікаюць выкід гістаміна. Могуць выкарыстоўвацца галогеносодержащие інгаляцыйныя анестэтыкі, закіс азоту і фентанілу. Пацыентам, якім падчас аперацыі мяркуецца зніжэнне тэмпературы цела або правядзенне штучнага кровазвароту, праводзяць премедикацию з выкарыстаннем антаганістаў Hj і Н2-рэцэптараў. Неабходна саграваць нутравенныя растворы і контактируемое з хворым абсталяванне.

Крейтцфельдта-Якаба [Creutzfeldt-Jakob] хвароба, дэгенерацыя корцік-спінальная.

Крейцфельдт (Creutzfeldt Н. G.) (1885-1964) - нямецкі неўрапатолаг і псіхіятр. Якаб A. (Jakob А.) (1884-1931) -немецкий невропатолог.

Ўяўляе подострых форму энцэфалапатыі, якая выклікаецца вирусоподобной інфекцыяй з інкубацыйны перыяд ад некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў. Адсутнічаюць павышэнне тэмпературы і прыкметы запалення. Праяўляецца павольна развіваецца дэменцыяй, миоклонусом і зменамі ЭЭГ. Як і множны склероз, можа працякаць з рознай неўралагічнай сімптаматыкай. Эфектыўнага лячэння няма. Магчымы трансмісійны шлях заражэння, таму неабходныя асаблівыя меры засцярогі пры кантакце з хворымі і іх тканінамі, жорсткі рэжым стэрылізацыі інструментара.

Неўралагічныя парушэнні могуць павялічваць рызыку аспірацыі. Варта выконваць стандартныя антиаспирационные прыёмы. У выпадку ўключэння ніжніх маторных нейронаў прымяненне сукцинилхолина непажадана. Магчымы анамальныя рэакцыі на сардэчна-сасудзістыя прэпараты. Звычайна ўвядзенне атрапіну не выдае пачашчэнне сардэчнага рытму. ПЧ 1-2: 1 ТАА ТАА.

крэтынізм атиреоидный

См. Дисгенезия шчытападобнай залозы.

крывашыя спастычная

Мяркуюць, што прычынай з'яўляюцца функцыянальныя расстройствы ў базальных гангліях галаўнога мозгу. Працяглы спазм можа прыводзіць да скрыўлення шыйнага аддзела хрыбетніка, што стварае цяжкасці пры інтубацыі.

Рэкамендуецца інтубацыі ў свядомасці з дапамогай фиброскопа. Спецыяльных указанняў па выбары анестэтыкаў няма.

Криглера-Найяра сіндром (жаўтуха прыроджаная негемолитическая I тыпу, гипербилирубинемия негемолитическая з ядраў, най жаўтухай, дэфіцыт пячоначнай глюкуронилтрансферазы)

Криглер (Crigler J.) - амерыканскі ўрач. Найяра В. (Najjar V.) - амерыканскі ўрач і біяхімік.

З'яўляецца рэдкай формай цяжкай неконъюгированной гипербилирубинемии. Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Адзначаецца дэфект адукацыі глюкуронида білірубіну. Праяўляецца персистирующей з перыяду нованароджанасці жаўтухай, звязанай з дэфіцытам пячоначнай глюкуронилтрансферазы. Ўзровень непрамога білірубіну ў крыві дасягае больш за 340 мкмоль / л. Развіваюцца сімптомы ядзернай жаўтухі: курчы, гиперрефлексия, цягліцавы гіпертонусе, сімптом «заходзячага сонца». Ядзерную жаўтуху правакуюць Неданошанасць, інфекцыі, гіпаксія. У 75% выпадкаў ядзерная жаўтуха на працягу першых 5 гадоў жыцця прыводзіць да смерці. Гемолізу адсутнічае, печань і селязёнка ня павялічаны, анемія не характэрна. Функцыянальныя пячоначныя пробы нармальныя. У менш цяжкіх выпадках пастаянная тэрапія фенобарбиталом можа знізіць узровень жаўтухі за кошт стымуляцыі актыўнасці глюкуротрансферазы.

Гипербилирубинемия павінна ўлічвацца пры прызначэнні прэпаратаў, якія могуць выцесніць білірубін з комплексу з пратэінамі (дыязепам, вікасол).

Криптофтальм з іншымі заганамі развіцця

См. Фразера сіндром.

Криптофтальм-синдактилия

См. Фразера сіндром.

Крысці-Сіменса-Турана (Турена) сіндром (дісплазію эктодермального ангидротическая)

Успадкоўваецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Характэрна твар - вялікі лоб з выступоўцамі надброўныя дугамі і лобнымі грудамі, запалі пераноссе, маленькі Седлападобны нос, запалыя павекі, дэфармаваныя вушы. Скура сухая, вытанчаная. Адзначаюцца частыя лёгачныя інфекцыі. Адсутнасць валасоў і зубоў. Парушэнне тэрмарэгуляцыі з-за недаразвіцця або адсутнасці потовых залоз. Гіпертэрмія можа прыводзіць да смяротнага зыходу або разумовай адсталасці.

Цяжкая інтубацыі з-за микрогнатии. Неабходныя астуджальныя матрацы. Атрапін выключаецца.

Крыстмас хвароба (гемафілія У)

Захворванне названа па прозвішчы дзіцяці з гемафіліяй У (дэфіцыт фактару IX).

Анестэзіялагічнай асаблівасці см. Гемафілія.

Крона хвароба (илеоколит гранулематозны)

Крон Б. Б. (Crohn В.) (1884-1983) - лекар з Нью-Ёрка.

Ўяўляе сабой хранічнае запаленне за ўсё кішачніка. Праяўляецца часцей ва ўзросце 20-40 гадоў. Прычына не вядомая. Рэдка прыводзіць да малігнізацыю. Магчымы ўмераная анемія, таксемія (часам вельмі цяжкая) і гіпапратэінэмія. Часта ўтворацца камяні ў нырках і жоўцевай бурбалцы. Хворыя могуць атрымліваць гармоны. Можа спатрэбіцца парэнтэральных харчаванне.

Перад правядзеннем анестэзіі неабходная карэкцыя водна-электролітного парушэнняў, анеміі. Выбар прэпаратаў залежыць ад спадарожнай паталогіі печані. Гіпапратэінэмія можа прывесці да павышэння адчувальнасці да тиопенталу і іншым пратэін-што звязвае прэпаратаў. Падчас мабілізацыі і рэзекцыі тонкага кішачніка як следства сімпатычнай стымуляцыі магчымыя змены ЧСС і ЦВД.

Крузона хвароба

Крузон Л. (Crouzon L. Я. А.) (1874-1938) - французскі лекар.

Прыроджанае захворванне, пры якім адзначаюцца гипертелоризм, краниостеноз, звужэнне арбіт, Гіпаплазія верхняй сківіцы. Сустракаецца коарктация аорты. Магчымы цяжкая інтубацыі з-за микрогнатии і абструкцыя дыхальных шляхоў у пасляаперацыйным перыядзе.

Пластычныя аперацыі звычайна працяглыя і суправаджаюцца вялікай стратай крыві. Надзейны вянозны доступ. Зніжэнне кровастраты можа быць дасягнута падыманнем галаўнога канца стала на 15-20 °, кіраванай гіпатэнзіі з выкарыстаннем нитропруссида натрыю. ПЕКЛА на ўзроўні Вилизиева круга не павінна быць ніжэй за 50 мм Hg.

Кугельберга-Веландер хвароба (Кугельберга-Веландер цягліцавая атрафія, атрафія цягліцавая псевдомиопатическая, дыстрафія цягліцавая прагрэсавальная з фібрылярныя паторгваннем)

Кугельберг Е. (Kugelberg Е.) - шведскі невропатолог XX ст.

Веландер Л. (Welander L.) (1909-?) - Шведскі ўрач.

Аўтасомна-рецессивное спадчыну. Прагрэсавальная атрафія цягліц праксімальных аддзелаў канечнасцяў, абумоўленая паразай мотанейронаў пярэдніх рогаў спіннога мозгу. Захворванне выяўляецца слабасцю і міжвольнымі скарачэннямі асобных цягліц ва ўзросце паміж 2-17 гадамі жыцця. Адзначаюцца другасныя дэфармацыі пазваночніка.

Павышана адчувальнасць да цягліцавых релаксантов і Опіоіды. Магчымы дыхальныя праблемы з прычыны мышачнай слабасці.

Кушынга сіндром (гл. Иценко-Кушынга сіндром)

Кушынга Харві (Cushing Н.) (1869-1939) - амерыканскі нейрахірург з Бостана. Иценко Н. М. (1889-1954) - савецкі невропатолог

Выклікаецца гиперпродукцией кортізола. Звычайна з'яўляецца другасным з прычыны кортикотрофной адэномы гіпофізу. Часам можа быць абумоўлены адэномай наднырачніка або эктопической пухлінай, прадукуюць АКТГ. Звычайна выяўляецца артэрыяльнай гіпертэнзіяй, гипокалиемией, гіперглікеміі, гирсутизмом, менструальнымі парушэннямі, запаволеннем гаення ран. Аналагічныя клінічныя праявы часам назіраюцца ў хворых, якія атрымліваюць гармоны. Найбольш важныя клінічныя прыкметы звязаны з тканкавымі парушэннямі: стрыі, тонкасць скуры і далікатнасць капіляраў, кровазліцці, цягліцавая слабасць, астэапароз, характэрнае будынак цела ( «апельсін на запалках»). Часта выяўляецца дыябет, затрымка натрыю, атлусценне.

Перад анестэзіяй неабходна вырабіць карэкцыю гемадынамікі, КОС, водна-электролітного балансу, ўзроўню глюкозы ў плазме. Падчас анестэзіі патрабуецца асцярожнае змена становішча цела з-за астэапарозу. Выбар прэпаратаў не аказвае істотнага ўплыву на ўзровень кортізола. Рэакцыя на міярэлаксанты абумоўлена выяўленасцю гипокалиемиии. Ва ўмовах мышачнай слабасці пераважная ШВЛ. Можа выкарыстоўвацца мясцовая анестэзія. Пасля гипофизэктомии або білатэральны ддреналэктомии патрабуецца замяшчальная тэрапія пастаяннай інфузорыя кортізола (100-300 мг / сут).

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

К