медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

Д



Дайманд-Блэкфана сіндром (анемія гипопластическая, эритрогенез недасканалы)

См. Блэкфана-Дайманд сіндром.

Датч-Кентуки сіндром

Рэдкае прыроджанае засмучэнне, якое выяўляецца абмежаваным адчыненнем рота з прычыны тризма (меркавана з-за павелічэння короновидного атожылка ніжняй сківіцы). Адзначаецца таксама выяўленая згінальная дэфармацыя пальцаў (псевдокамподактилия).

Для інтубацыі трахеі можа спатрэбіцца фиброоптическая ларингоскопия.

Дауна сіндром (монголизм, трисомия 21)

Лангдон Даун Д. (Down J.) (1828-1896) - ангельскі лекар з Лондана.

Прыроджанае захворванне, абумоўленае наяўнасцю трисомии па 21 пары. Адзначаюцца вялікай мова, маленькі рот. Шыя можа быць маларухомай. Спалучаецца з прыроджанымі парокамі сэрца, асабліва з дэфектамі перагародак (у 50% выпадкаў).

Магчымы цяжкая інтубацыі, абструкцыя верхніх дыхальных шляхоў. Падвышаны рызыка постинтубационного стридора, асабліва пасля кардыялагічных аперацый. Пасля экстубации можа ўзнікнуць ларингоспазм. Вочы вельмі адчувальныя да атрапін, але ў той жа час патрабуюцца вялікія дозы гиосцина для ліквідацыі гіперсалівацыя. Хутка развіваецца гіпаглікемія. Праблемай можа быць наяўнасць бессімптомнай нестабільнасці ў атлантоокципитальном аддзеле (10-22%), таму інтубацыі павінна выконвацца вельмі асцярожна. Рэкамендуецца перадаперацыйнай рэнтгенаграфія шыі. Калі адлегласць паміж пярэдняй дугой Атланта і сустаўнай паверхняй зубовидного атожылка перавышае 5 мм, то гэта сведчыць аб нестабільнасці ў гэтым сучлянення з вынікаючымі наступствамі. Для падрыхтоўкі да анестэзіі некантактных хворых могуць выкарыстоўвацца малыя дозы кетамін. Выбар прэпаратаў для анестэзіі вызначаецца галоўным чынам спадарожнай сардэчнай паталогіяй. У дзяцей з гэтай паталогіяй павышана частата подглоточного стэнозу, таму ў 20% патрабуецца интубационная трубка меншага дыяметра. Вялікі мова і паніжаны цягліцавы тонус могуць ствараць абструктыўная праблемы падчас сну і пры выкарыстанні апіоідаў. У сувязі з паніжаным сімпатычнай тонусам брадыкардыя ўзнікае часцей і патрабуе ипользования ваголитиков. ПЕКЛА, як правіла, ніжэй узроставай нормы. Амаль у паловы хворых у перыяд сталення развіваецца гіпатэрыёз.

Дэбрэ-Фибигера сіндром (адреногенитальный сіндром са стратай солі)

Спадчынная паталогія сінтэзу кортікостероідов (блок ферментаў сістэм гидроксилирования сістэм цытахром Р450). Адзначаецца гиперпродукция андрогенов, парушэнне сінтэзу кортізола і гидрокортизола ў кары наднырачнікаў, павышэнне сакрэцыі АКТГ гіпофізам. Магчымы верильная і сольтеряюшая формы, якія абумоўлены адсутнасцю фермента 21-гидроксилазы. Пры верильной форме страта натрыю кампенсуецца сакрэцыяй альдостерона. Пры больш цяжкай сольтеряющей форме развіваецца клінічная карціна вострай надпочечниковой недастатковасці (псевдопилоростеноз), павялічваецца вылучэнне натрыю і хлору з мочой. Апошняя форма выяўляецца ў перыяд нованароджанасці. У дзяўчынак часта сустракаецца ілжывы гермафрадытызм, у хлопчыкаў будынак палавых органаў звычайна нармальнае. У першыя дні і тыдні жыцця адзначаюцца частыя ваніты, дыярэя, апатыя, гипотрофия, эксикоз, цягліцавая гіпатанія, болі ў жываце. Магчыма развіццё сардэчна-судзінкавага калапсу. Смерць наступае ад раптоўнага спынення сэрца з-за гиперкалиемии. Дзіця звычайна раптам бляднее, становіцца адинамичным, развіваецца цыяноз слізістых абалонак і акроцианоз, мармуровай скуры, гіперэмія, адсутнасць пульса на перыферыі, ПЕКЛА ня вызначаецца.

Клінічная карціна падобная з пилоростенозом: гиперкалиемия, метабалічны ацыдоз, азатэмія, гипонатриемия. Патрабуюцца замяшчальная гармонатэрапія (гідрокорцізон 10-15 мг / кг, Преднізолон 3 мг / кг), корригирующая інфузійных тэрапія солевымі растворамі.

дэгенерацыя гепатолентикулярная

См. Вільсана хвароба.

дэгенерацыя эластычных

См. Алибера дерматолиз.

Денні-Браўна сіндром (миастенический сіндром)

Клінічныя праявы нагадваюць міястэніі. Сіндром з'яўляецца ўскладненнем пептидобразующих злаякасных новаўтварэнняў, асабліва бронхокарциномы. Часцей сустракаецца ў дарослых, але можа выяўляцца і ў дзяцей з лейкемію, СКВ і ювенільныя рэўматоідным артрытам, а таксама ў хворых, якія атрымліваюць да і пасля аперацыі такія антыбіётыкі, як стрэптаміцын і неоміцін.

Дэрматыт нованароджаных эксфолиативный

См. Рытэр хвароба.

Дерматомиозит (полимиозит, Вагнера хвароба, Вагнера-Ун. Феррихта-хэпі хвароба)

Вагнер Е. Л. (Wagner Е. L.) (1829-1888) - нямецкі лекар; Унферрихт (Unverricht Н.) (1853-1912) - нямецкі лекар; Хэпі П. (Нерр Р.) - нямецкі лекар.

З'яўляецца мультісістемность захворваннем злучальнай тканіны смутнай этыялогіі з паразай шкілетнай мускулатуры. Праяўляецца адначасовым запаленнем некалькіх шкілетных цягліц. Цягліцавая слабасць (звычайна праксімальнай мускулатуры) можа прыводзіць да парушэння глытання, лёгачнай аспірацыі і пнеўманіі. Слабасць межреберных цягліц і дыяфрагмы можа прыводзіць да дыхальнай недастатковасці. У 70% хворых маюцца рэстрыктыўных захворвання лёгкіх. У 30-40% выпадкаў адзначаюцца міякардыт, сардэчны блок, парушэнне функцыі левага страўнічка. Пры развіцці захворвання пасля 40 гадоў у 10% магчымыя наватворы. Часцей за ўсё сустракаюцца карцынома малочнай залозы, лёгкіх, ЖКТ і маткі. Магчыма спалучэнне з СКВ, склерадэрмія, рэўматоідным артрытам. Адзначаецца павышэнне креатинкиназы плазмы.

З-за контрактур магчымыя цяжкасці пры адчыненні рота і інтубацыі. Адзначаюцца частыя захворвання лёгкіх і анемія. Сустракаецца гіперчувствітельность да недеполяризующим релаксантов з-за атыповай актыўнасці псевдохолинэстеразы. Існуе рызыка гиперкалиемии пры выкарыстанні деполяризующих цягліцавых релаксантов. У пасляаперацыйным перыядзе варта чакаць слабасць шкілетнай мускулатуры з развіццём дыхальнай недастатковасці. Некаторыя хворыя прымаюць ГКС, што зводзіць зь імі гарманальнага прыкрыцця падчас аперацыі і наркозу. Для лячэння могуць таксама выкарыстоўвацца цытастатыкаў: азатиоприн, метотрексат і циклофосфамид. Варта ўлічваць іх пабочныя дзеянні.

Дерматосклероз

См. Склерадэрмія.

Десмогенез недасканалы (десмогенез недасканалы Русакова)

См. Элерса-Данлоса (-Русакова) сіндром.

Дэ Тоні-Дэбрэ-Фанконі сіндром

См. Нырачны канальцевый сіндром Фанконі.

Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП)

* Чым мацней шум - тым менш дэфект ».

Звычайна праводзяць антыбактэрыйнае прычыненне. Пажадана умеранае зніжэнне ОПСС. Неабходна пазбягаць гиповолемии.

Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі (ДМПП)

Пажадана прыкрыццё антыбіётыкамі. Зніжэнне ОПСС памяншае шунт, які ўзрастае пры перамежнай ШВЛ з ПД (IPFV).

Дэфект нейральной трубкі

См. Миеломенингоцеле.

Дэфект пярэдняй брушной сценкі

См. Гастрошизис.

Дэфект рэцэптара інсуліну

См. Лепречаунизм.

Дэфіцыт глюкоза-6-фасфат-дэгідрагеназ

См. Фавизм.

Дэфіцыт пячоначнай глюкуронилтрансферазы

См. Криглера-Найяра сіндром.

дэфіцыт пируваткиназы

Дэфіцыт гэтага гликолитического фермента звычайна праяўляецца анеміяй, раннім халелітыяз і спленомегалией. Клінічныя праявы нагадваюць сфероцитоз.

Спецыяльных рэкамендацый па выкарыстанні прэпаратаў для анестэзіі няма. Варта ўлічваць узровень зыходнай анеміі.

дэфіцыт тыяміну

См. Бяры-бяры.

дыябет бронзавы

См. Гемохроматоз і гемосидероз.

Дыябет вазопрессин-рэзісцентный

См. Дыябет нецукровага нефрогенный. Дыябет нецукровага нефрогенный (дыябет вазопрессин-рэзісцентный, дыябет нырачны нецукровага)

Прыроджанае захворванне з Х-счэпленых рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну. Праяўляецца поліўрыя і полидипсией, гипостенурией. Осмолярность мачы (<300 мосм / л) ніжэй осмолярность сыроваткі. Гэтыя сімптомы з'яўляюцца неўзабаве пасля нараджэння і могуць прыводзіць да цяжкай дэгідратаціі, якая суправаджаецца ліхаманкай, курчамі, ванітамі, замкамі і можа прыводзіць да смерці. Пасля развіваюцца гідранефроз і гіпертрафія мачавой бурбалкі.

Дыябет нырачны нецукровага

См. Дыябет нецукровага нефрогенный.

Дыярэя Хларыдныя прыроджаная (алкалоз з дыярэяй)

Прыроджаная паталогія, якая перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Ужо з першых дзён жыцця выяўляецца часты вадкі крэсла з высокім утрыманнем хларыдаў, ўздуцце жывата і адсутнасць мекония. Адзначаюць страту вагі, жаўтуху, дэгідратаціі, гипонатриемию, гипокалиемию і метабалічны алкалоз.

Неабходная карэкцыя вэ парушэнняў. Гіпервентыляцыя абсалютна проціпаказаная.

ПЧ 01:30 ТАА.

дывертыкул стрававода

На працягу ўсяго перыяду аперацыі і анестэзіі захоўваецца рызыка аспірацыі і развіцця лёгачных ускладненняў.

Диггве-Мельхіёр-Клаузена [Dyggve-Melchior-Clausen] сіндром

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Характарызуецца кароткім тулавам, мікрацэфалія і шкілетнымі анамаліямі: бочкападобнай грудной клеткай, скаліёз, паяснічным гиперлордозом, абмежаваннем рухомасці суставаў.

Магчымая цяжкая інтубацыі з прычыны паталогіі шыйнага аддзела хрыбетніка.

Дзі Джорджа [DiGeorge] сіндром

См. Агенезия тымусу і парашчытападобных залоз.

Дизостоз акроцефальный Нагера [Nager]

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца як мяркуецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Адзначаецца спалучэнне прыкмет сківічна-асабовага дизостоза (сіндром Франческетти) з недаразвіццём I пальца пэндзля і прамянёвых костак. Сківічна-асабовыя анамаліі ўключаюць антимонголоидный разрэз вачэй, недаразвіццё павек і Колобов ніжняга стагоддзя, рэзкую Гіпаплазія ніжняй сківіцы, скарочаныя цвёрдага неба, Гіпаплазія зародкаў карэнных зубоў. Апошнія дэфекты развіцця могуць ствараць цяжкасці пры інтубацыі.

Дизостоз мандибуло-фациальный (дизостоз нижнечелюстнолицевой, Тричера-Колінза [Treacher-Collins] сіндром, Франческетти сіндром, Франческетти-Цвалена [Franceschetti-Zwalen] сіндром, Томпсана сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе з высокай проявляемостью. Разнастайная сімптаматыка ўзнікае ў сувязі з дэфектамі развіцця першых жаберных дуг. Характэрныя множныя анамаліі: антимонголоидный разрэз вачэй, двухбаковы Гіпаплазія скуловых костак і арбіт, Гіпаплазія ніжняй сківіцы, анамаліі вушных ракавін, «птушынае твар», слыхавыя парушэнні, адсутнасць калявушной залоз, микрофтальмия, вочныя анамаліі. Магчымы прыроджаны парок сэрца. Часам сустракаюцца арковидное неба або яго расколіна, макростомия, атрезия хоан, адкрыты прыкус, заганы развіцця канечнасцяў і іншыя шкілетныя анамаліі. Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі трахеі з-за микрогнатии ананалогичны такім пры сіндромах П'ера Робена і Гольденхара (гл. Гольденхара сіндром). ШВЛ можа быць забяспечана высокачашчынным метадам транстрахеальным доступам праз іголку 16G.

Дизостоз чэрапна-тварнай Крузона

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Характэрна заўчаснае заращение швоў чэрапа, якое прыводзіць да яго дэфармацыі. Адзначаюцца анамаліі асобы: гипертелоризм, экзофтальм, касавокасць, ністагм, клювовидный нос, Гіпаплазія верхняй сківіцы, прогения, кароткая верхняя губа, высокае кебо, расколіна язычка або неба, вялікая мова, двухбаковы атрезия слыхавога праходу, глухата і разумовая адсталасць.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі няма. ПЧ 01:25 ТАА.

Дисавтономия

Дысфункцыя вегетатыўнай нервовай сістэмы, якая працякае як сегментарнае або генералізаванае захворванне ЦНС. Неўралагічная сімптаматыка вар'іруе. Захворванне можа быць прыроджаным, спадчынным або набытым. Прот з'яўляецца дысфункцыяй мачавой бурбалкі і кішачніка, імпатэнцыяй, парушэннямі вэ абмену, ортостатической гіпатаніі, памяншэннем сакрэцыі поту, слёзы і сьліну.

Прыроджаная, або сямейная, дисавтономия (гл. Дисавтономия сямейная, Райлі-дзей сіндром) выяўляецца цяжкім цягам са зніжэннем адчувальнасці і высокай эмацыйнай лабільнасць.

Спадчынная дисавтономия спалучаецца з дэфіцытам дофаміна-р-гидроксилазы. Для лячэння ўжываюць а-дигидроксифенилсерин (а-ДОФС).

Набытая, або чыстая, дисавтономия ўяўляе сабой праявы генералізованный (Шая-Дрейджера сіндром, Паркінсана хвароба, дыстрафія оливопонтоцеребеллярная) або сегментарнага (склероз рассеяны, сірынгаміэлія, дыстрафія рэфлекторная сімпатычная, траўмы спіннога мозгу) захворвання, а таксама перыферычнай нейропатии (Гійена-Барэ сіндром, цукровы дыябет, хранічны алкагалізм, амілаідоз, парфіра). Пры лячэнні павялічваюць сутачную дозу солі, для памяншэння начнога дыурэзу і прафілактыкі артэрыяльнай гіпертэнзіі ў становішчы на спіне выкарыстоўваюць сон у зваротным становішчы Тренделенбурга, минералокортикоиды, інгібітары простагландынаў, p-адреноблокаторы, симпатомиметики, агоністом дофаміна, сінтэтычны аналаг вазопрессина десмопрессин і сінтэтычны аналаг соматостатина октреотид.

Асаблівасці анестэзіі ў хворых з дысфункцыяй вегетатыўнай нервовай сістэмы шмат у чым агульныя для ўсіх вышэйпералічаных сіндромаў і захворванняў. Падвышаны рызыка цяжкай артэрыяльнай гіпатаніі з магчымай ішэміі мозгу і міякарда. Можа развіцца і выяўленая гіпертанія. Звычайна адзначаюцца гиповолемия, нюхаючы пераноснасць спіннамазгавой і эпидуральной анестэзіі з-за вазодилации пры ўвядзеннi мясцовых анестэтыкаў. Агульная анестэзія не з'яўляецца бяспечнай, так як на фоне ШВЛ інгаляцыйныя і неингаляционные анестэтыкі выклікаюць дэпрэсію кровазвароту і вазодилацию. Рэкамендуецца інвазівной кантроль ПЕКЛА. Гіпатанію ліквідуюць інфузорыя вадкасці і вазопрессорами толькі прамога дзеяння. Адзначаецца дрэнная пераноснасць кровастраты. З-за падвышанай рызыкі гіпертэрміі пры дэгідратаціі патрабуецца маніторынг тэмпературы цела.


Дисавтономия сямейная

СМ. Райлі-дзей сіндром і дисавтономия.

Дисгенезия шчытападобнай залозы (крэтынізм атиреоидный)

Спадчыннае захворванне, якое выяўляецца прыкметамі гіпатэрыёзу. У нованароджаных магчымыя эктопия, Гіпаплазія або аплазія шчытападобнай залозы. Адзначаецца нізкі ўзровень тыраксіну ў крыві. Праяўляецца адкрытым малым крынічкі, працяглай гипербилирубинемией, ацёкам твару і шыі, гіпатэрміі, брадыкардыяй, кардыяміяпатыі, замкамі, летаргіі, парушэннямі дыхання. Пазней выяўляюцца макроглоссия, ўздуцце жывата, гіпатанія, сухасць валасоў і скуры, круглы твар і грубы голас. У адсутнасць замяшчальнай тэрапіі адзначаюцца адставанне ў росце і зніжэнне інтэлекту.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі з-за макроглоссии. Часта сустракаецца падвышаная адчувальнасць да анестэтыкаў. Цягліцавая слабасць можа ствараць дыхальныя праблемы. Часам патрабуецца гарманальнае прычыненне. Магчымы гіпаглікемія і электролітного парушэнні (гл. Таксама Гіпатэрыёз). ГТЧ 1: 5300; М: Ж -1: 1.

Дісплазію ангидротическая эктодермального прыроджаная (Крысці-Сіменса-Турайна сіндром)

Х-счэплены рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Праяўляецца дыфузнымі эктодермального парушэннямі. Адзначаюцца Гіпаплазія потовых залоз, атрафія скуры, адсутнасць валасяных фалікул і рэзкае памяншэнне сальных залоз. Гіпертэрмія можа прывесці да смяротнага зыходу або разумовай адсталасці. Назіраецца атрафія слёзных, бранхіяльных і залоз ЖКТ. Адзначаецца непераноснасць цяпла, частыя лёгачныя інфекцыі.

Магчымая цяжкая інтубацыі. Падчас анестэзіі патрабуецца манітарыраванне тэмпературы цела. Тэмпература паветра ў аперацыйнай павінна быць халадней. Неабходныя астуджальныя мотрацы. Вочы перыядычна ўвільгатняюць і трымаюць зачыненымі ў Выпяканне аперацыі.

дісплазію кампомелическая

См. Карлікавыя кампомелическая.

Дісплазію кран-карпотарзальная

См. Фрыман-Шелдона сіндром.

дісплазію мезоэктодермальная

См. Эліса-Ван Кревельда хвароба.

дісплазію метатропная

См. Книеста сіндром.

Дісплазію метафизарная (Пайл [Pyle] хвароба)

Успадкоўваецца па аугосомно-рецессивному тыпу. Выяўляецца высокім ростам, диспропорционально доўгімі ніжнімі канечнасцямі, абмежаваннем выпроствання ў локцевых суставах, дэфармацыяй каленных суставаў, на скаліёз, мышачнай слабасцю, артралгія, схільнасцю да пераломаў доўгіх трубчастых костак.

Магчымыя анамаліі прыкусу ствараюць цяжкасці пры інтубацыі. Варта выконваць асаблівую асцярожнасць пры фіксацыі хворых на аперацыйным стале.

Дісплазію Окулов-аурикуло-вертэбральнага

См. Гольденхара сіндром.

Дісплазію спондилокостальная (дісплазію спондилоторакальная, анамаліі рэбернай-вертэбральнага сегментацыі)

Прыроджанае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца ўкарачэннем тулава, множнымі анамаліямі пазванкоў і Гіпаплазія рэбраў, абмежаваннем рухаў у пазваночніку, ўкарачэннем і патаўшчэннем шыі. Чэрап і канечнасці не зменены. З-за абмежаванні рухомасці шыі магчымая цяжкая інтубацыі.

дісплазію спондилоторакальная

См. Дісплазію спондилокостальная.

Дісплазію спондилоэпифизарная прыроджаная

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Характарызуецца недастатковым ростам хрыбетнага слупа з уплощением пазванкоў з множнымі дэфармацыямі шкілета (бочкападобнай грудная клетка), ўкарачэннем тулава, згінальная кантрактурамі. Часам сустракаюцца расколіна неба і Касалапаў, пахвінныя кілы, Гіпаплазія цягліц брушной сценкі.

Магчымая цяжкая інтубацыі з-за кароткай шыі. ПЧ 0i9: l00 ТАА.

Дісплазію спондилоэпифизарная позняя

Успадкоўваецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу. Характэрныя скарочаныя тулава пасля 5-10 гадоў, памяншэнне росту дарослых, кіфаскаліёз, «качыная хада», кароткая шыя, шырокая грудная клетка, абмежаванне рухомасці суставаў з-за ранняга артрозу і астэахандрозу.

Цяжкая інтубацыі з прычыны кароткай шыі і тугоподвіжносць суставаў. ПЧ 0,7: 100 ТАА.

Дисфазия фациодигитогенитальная

См. Арскога-Скота сіндром.

дісплазію фронтометафизарная

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца тыповым асобай з выступоўцамі надброўныя дугамі, гипертелоризмом, шырокай спінкай носа, Гіпаплазія ніжняй сківіцы, высокім небам, анамаліямі пальцаў, зубоў, кароткім тулавам, доўгімі нагамі і пэндзлямі. Адзначаюцца шкілетныя анамаліі: грудной лордоз, скаліёз, лейкападобная або килевидная грудная клетка, множныя контрактуры суставаў, цягліцавыя гіпертрафіі, зніжэнне слыху і зроку. Магчымыя анамаліі мочэвыводзяшчіх шляхоў, крыптархізм.

Сустракаецца прыроджаны стэноз гартані, які можа ствараць серьезныр цяжкасці пры інтубацыі. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі ня апісана.

Дісплазію фронтоназальная (расколіны асобы сярэдняй сіндром)

Спадчыннае захворванне, якое выяўляецца пры нараджэнні. Характэрныя гипертелоризм і дэфекты сярэдніх структур чэрапа, вар'іруецца ад схаванай расколіны костак чэрапа да мазгавой кілы. Магчымыя расколіны носа, вусны і неба, дэфармацыя вачніц, микрофтальмия, эпикант, катаракты, глухата, крыптархізм, ліпомы і дермоиды, разумовая адсталасць.

Пры выяўленых уродств інтубацыі можа апынуцца цяжкай. Магчымыя праблемы ў зносінах.

дісплазію хондроэктодермальная

См. Эліса-Ван Кревельда сіндром.

Дісплазію эктодермального ангидротическая з расколіны вусны і неба (дісплазію эктодермального тыпу Рэппа-Ходжкина)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Выяўляецца сухі тонкай скурай, рэдкімі валасамі, Гіпаплазія пазногцяў і зубоў. Характэрныя запала пераноссе, вузкі нос, Гіпаплазія верхняй сківіцы, маленькі рот, расколіны вусны, неба і язычка. У раннім узросце адзначаецца схільнасць да гіпертэрміі. Адзначаюцца частыя кан'юктывіты і атыты.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі.

Дістонія вегетатыўная сямейная

См. Райлі-дзей сіндром.

дыстрафія гепатоцеребральной

См. Вільсана хвароба.

дыстрафія гиалиновая

См. Урбаха-Віцю хвароба.

Дыстрафія грудной клеткі нованароджаных асфиксическая

См. Жонцы сіндром.

дыстрафія миотоническая

См. Миотония дыстрафічныя.

Дыстрафіі цягліцавыя (міяпатыі)

Група захворванняў, пры якіх выяўляюцца млявы параліч і слабасць шкілетных цягліц, а таксама ў некаторых выпадках і сардэчнай мышцы. Часам цягліцавая слабасць абмяжоўваецца толькі вочнымі цягліцамі. Можа спалучацца са злаякаснай гіпертэрміяй.

Адзначаецца падвышаная адчувальнасць да атрапін, Опіоідные аналгетикам і недеполяризующим релаксантов. Дзеянне апошніх не ўстараняецца антихолинэстеразными прэпаратамі. Пры неабходнасці выкарыстання цягліцавых релаксантов перавагу аддаюць атракуриуму. Рэкамендуецца манітарыраванне нервова-цягліцавага блока. Пры правядзенні анестэзіі варта імкнуцца да выключэння пасляаперацыйнай дэпрэсіі дыхання. У выпадку неабходнасці праводзіцца падоўжаная ШВЛ.

Дыстрафія цягліцавая аўтасомна-рецессивная

Спадчыннае захворванне пачынаецца ва ўзросце ад 2 да 14 гадоў (чары ў 5-10 гадоў), прагрэсуе павольна (да 20-24 гадоў хворыя страчваюць здольнасць хадзіць). Адзначаюцца слабасць праксімальных груп цягліц, гіпертрафія ікроножных цягліц, павелічэнне актыўнасці креатинфосфокиназы ў плазме.

Анестэзіялагічнай асаблівасці ўключаюць павышаную адчувальнасць да недеполяризующим цягліцавым релаксантов, Опіоіды, седатыўным прэпаратаў і анестэтыкаў. Рэкамендуецца манітарыраванне нейромышечного блока. Падвышаны рызыка ЗГ.

Дыстрафія цягліцавая Бекера

См. Дыстрафія цягліцавая псевдогипертрофическая.

Дыстрафія цягліцавая Дюшенна [Duchenne]

См. Дыстрафія цягліцавая псевдогипертрофическая.

Дыстрафія цягліцавая Ландузи-Дежерина [Landouzy-Dejerine]

См. Дыстрафія цягліцавая твары-плячы-лопаточная.

Дыстрафія цягліцавая твары-плячы-лопаточная (дыстрафія цягліцавая Ландузи-Дежерина)

Ландузи Л. (Landouzy L. Th. J.) (1845-1917) - французскі лекар. Дежерин (Dejerine J. J.) (1849-1917) -французский невропатолог. Спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпе, характарызуецца атрафіяй і слабасцю асабовай мускулатуры, паразай цягліц плечавага пояса, радзей таза. Адзначаецца плоская або лейкападобная грудная клетка.

Магчымая падвышаная адчувальнасць да недеполяризующим цягліцавым релаксантов, седатыўным прэпаратаў і анестэтыкаў. Пажадана манітарыраванне нейромышечного блока.

Дыстрафія цягліцавая плечавага і тазавага пояса

Перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца часцей у дзяцінстве, радзей у 30-50 гадоў сіметрычнай слабасцю цягліц плечавага і тазавага пояса. Адзначаюцца прыкметы міяпатыі на электромиограммах і биоптатах цягліц. Звычайна праз 20 гадоў захворвання развіваецца цяжкая інваліднасць з-за цягліцавых контрактур і шкілетных дэфармацый.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць павышаную адчувальнасць да анестэтыкі, Опіоіды, седатыўным прэпаратаў і цягліцавым релаксантов. Неабходна пазбягаць прымянення сукцинилхолина з-за высокага рызыкі развіцця гиперкалиемии, миоглобинурической канальцевой нырачнай недастатковасці і жизнеугрожающих арытмій.

Дыстрафія цягліцавая псевдогипертрофическая (дыстрафія цягліцавая Дюшенна, дыстрафія цягліцавая Бекера)

Дюшенн Г. (Duchenne G. В. А.) (1806-1875) - французскі неўрапатолаг. Бекер П. Е. (Becker Р. Е.) - нямецкі неўрапатолаг.

Захворванне успадкоўваецца па Х-счэпленых рецессивному тыпу.

Тып Дюшенна адрозніваецца цяжкім цягам. Найбольш распаўсюджанае цягліцавае засмучэнне ў дзіцячым узросце. Пачынаецца да 5 гадоў няўпэўненай хадой. Пры прагрэсаванні захворвання адзначаецца атрафія праксімальных груп цягліц, затым ўцягваюцца дыстальныя. Магчымы згінальныя контрактуры. Хворыя часта ходзяць на шкарпэтках. Рана зніжаюцца глыбокія сухажыльныя рэфлексы. Адзначаюцца нарастальная цягліцавая слабасць, скаліёз, атлусценне, зніжэнне жыццёвай ёмістасці лёгкіх, якое прыводзіць да хранічнай РН. Дэфармацыі шкілета праяўляюцца скрыўленнямі канечнасцяў і хрыбетніка, астэапарозам. Смерць часта ў 20-гадовым узросце ад лёгачных інфекцый і сардэчнай недастатковасці. Звычайна ў паталагічны працэс залучаецца сардэчная цягліца (у 70% дзяцей маюцца парушэнні ЭКГ), што можа прывесці да прыпынку сэрца.

Неабходна пазбягаць выкарыстання атрапіну, опіоідов і недеполяризующих релаксантов. Адчувальнасць да апошніх залежыць ад ступені прагрэсавання захворвання. Пры неабходнасці выкарыстання деполяризующих релаксантов рэкамендуюць ажыццяўляць кантроль нервномышечного блока. Прымяненне сукцинилхолина прыводзіць да рабдомиолизу, гиперкалиемии і прыпынку сэрца. Для забеспячэння мышачнай рэлаксацыі цалкам дастаткова інгаляцыйных галогеносодержащих анестэтыкаў, да якіх адзначаецца падвышаная адчувальнасць. Можа суправаджацца злаякаснай гіпертэрміяй. Ўзровень креатинфосфокиназы. У гэтых хворых звычайна павышаны, таму не можа быць выкарыстаны для насцярожанасці да ЗГ. Апісаны выпадкі раптоўнай остоновки сэрца падчас індукцыі. Гэтая акалічнасць патрабуе маніторынгу ЭКГ на ўсіх этапах анестэзіі. Ўцягванне гладкай мускулатуры можа прыводзіць да зніжэння рухальнай актыўнасці ЖКТ і запаволення апаражнення страўніка. Гэтая акалічнасць у спалучэнні з парушэннем глытання павышае рызыку аспірацыі страўнікавага змесціва. У пасляаперацыйным перыядзе можа спатрэбіцца падоўжаная вентыляцыйная падтрымка і кантроль дыхальнай функцыі. З-за пагрозы прыгнёту дыхання варта асцярожна выкарыстоўваць седатыўные прэпараты. Опіоіды тытры.

Тып Бекера дабраякасны, цягліцавая слабасць развіваецца галоўным чынам у праксімальных цягліцах з уцягваннем таза, сцёгнаў, менш верхніх канечнасцяў. Захворванне выяўляецца ў 20-30 гадоў. Адзначаюцца паяснічны лордоз, качыная хада, цяжкасці пры ўздыме з падлогі, бегу і пасля пры хадзе. Выяўляюцца умеранае павышэнне актыўнасці креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаміназ, лактатдегидрогеназы, прыкметы міяпатыі на ЭМ Г, на ЭКГ - прыкметы паразы міякарда, парушэнні праводнасці.

Анестэзіялагічнай насцярожанасць у дачыненні да ўжывальных прэпаратаў аналагічная пры мышачнай дыстрафіі Дюшенна.

Дысфункцыі сінусового вузла сіндром

См. Слабасці сінусового вузла сіндром.

МакДонаха сіндром

См. Лепречаунизм.

Дрепаноциоз

См. Анемія серповидноклеточная.

Дубіна-Джонсана сіндром (жаўтуха Дубіна-Джонсана, жаўтуха хранічная ідыяпатычная, жаўтуха негемолитическая канстытуцыянальнага з липохромным гепатоз)

Дубін І. (Dubin I.) - амерыканскі паталогіі. Джонсан Ф. (Jonson F.) - амерыканскі ўрач.

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Абумоўлены зніжэннем транспарту арганічных іёнаў з гепатацытаў ў бінарны тракт. Праяўляецца умераным павышэннем ўзроўню кан'югаванага білірубіну.

Спецыяльных рэкамендацый па выкарыстанні прэпаратаў для анестэзіі няма.

Дубовитца [Dubowitz] сіндром

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. У нованароджаных адзначаецца выяўленая гипотрофия, гипертелоризм (павялічанае адлегласць паміж двума парнымі органамі). Фізічнае развіццё пакутуе і ў далейшым. Характэрныя ваніты, паніжаны апетыт, паносы, якая прагрэсуе мікрацэфалія, лушчэнне скуры.

Магчымая цяжкая інтубацыі з прычыны мікрацэфалія і микрогнатии, расколіны неба. Неабходныя выяўленне і карэкцыя вэ парушэнняў.

Дугі аорты сіндром

См. Такаясу хвароба.

Дюшенна цягліцавая дыстрафія

См. Дыстрафія цягліцавая псевдогипертрофическая.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

Д