медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

г



Галлервордена-Шпатца хвароба (рыгіднасць прагрэсавальная)

Галлерворден Д. (Hallervorden J.) 1882-1965) і Шпатц Х. (Spats Н.)

(1888-1969) - нямецкія неўрапатолагі.

Рэдкае прагрэсавальнае засмучэнне базальных гангліяў, якое сустракаецца ў раннім школьным узросце і прыводзіць да смерці на працягу 10 гадоў. Перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Паталагічны працэс прыводзіць да демиелинизации валокнаў, якія вядуць у паласатае цела і бледны шар. Происхфдит разумовая дэградацыя. Спецыфічнага лячэння няма. Магчымыя розныя тыпы миотонии і мышачнай рыгіднасці з тризмом. Гэта можа ўскладніць інтубацыі. Інтубацыі ў свядомасці можа ўзмацняць дістонія. Індукцыя і падтрыманне анестэзіі галотаном звычайна ліквідуе вымушанае становішча цела. Аднак гэта, а таксама іншыя засмучэнні, звязаныя з парушэннямі ў базальных гангліях, аднаўляюцца ў пасляаперацыйным перыядзе. Сустракаюцца хранічныя формы захворвання з нерухомасцю ў скронева-ніжне-сківічна суставе і шыйным аддзеле хрыбетніка, якія захоўваюцца нават пры глыбокай анестэзіі і выкарыстанні цягліцавых релаксантов.

Пераважней праводзіць анестэзію з захаваннем самастойнага дыхання, так як выкарыстанне деполяризующих цягліцавых релаксантов можа прыводзіць да істотнага вызваленню калію. Пры неабходнасці рэлаксацыя дасягаецца высокай канцэнтрацыяй галотана або недеполяризующими релаксантов.

Гамартом множных сіндром (Коўдзі хвароба)

Коўдзі (Cowden) - прозвішча сям'і, у якой упершыню апісана гэтая хвароба.

Захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпе, выяўляецца множнымі гамартомами скуры, слізістых абалонак, шчытападобнай залозы, малочных залоз. Адзначаецца фиброматоз дзёсен (з'яўляецца на першым годзе жыцця), гипертрихоз і фиброматоз малочных залоз (пасля палавога паспявання). Гіпатэрыёз, тырэяідыт, адэнома і рак шчытападобнай залозы часцей сустракаюцца ў жанчын. Магчымы паліпоз страўніка, тоўстай і прамой кішкі, падслізістага невромы, нейромиомы, дывертыкулы і пара рэктальны абсцэс.

Анамаліі шкілета - Гіпаплазія ніжняй сківіцы, гатычную неба, лейкападобная грудная клетка і скаліёз, нароўні з барадаўчатая змены ў ротавай паражніны могуць ствараць цяжкасці пры інтубацыі. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў няма.

Ганглиозидозы

Група захворванняў, якія характарызуюцца паталагічным назапашваннем у нервовай сістэме ганглиозидов. Парушэнне метабалізму сфинголецитина прыводзіць да пашкоджання мембран нервовых клетак. Магчымыя курчы, дэменцыя, мозачкавыя і пирамидные засмучэнні. Спецыяльных рэкамендацый няма. Да гэтай паталогіі ставяцца: хваробы Тея-Сакса, Нэйману-Піка, Гошу (гл. Гошу хвароба).

Гаргоилизм (хондростеодистрофия, липохондродистрофия, Гурлер сіндром, Гурлер (Хюрлер) -Пфаундлера-Гунтера хвароба, мукополисахаридозы I і II)

Дыхальная абструкцыя пасля індукцыі, вельмі цяжкая інтубацыі, кардыяміяпатыя і затамкавыя заганы (гл. Гурлер сіндром).

Гарднера сіндром (паліпоз множны, паліпоз тоўстага кішачніка сямейны)

Гарднер Е. Д. - амерыканскі ўрач.

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Адзначаецца развіццём множных пухлін ва ўзросце да 10 гадоў. Праяўляецца остеомы чэрапа, эпидермоидными кістамі і фібромы, множнымі паліпаў ў тоўстым кішачніку, якія пасля часта перараджаюцца ў карциноматоз.

Спецыфічных цяжкасцяў пры правядзенні анестэзіі няма, за выключэннем паліпаў гартані, якія могуць абцяжарыць інтубацыі.

Гассера сіндром

См. Гемалітыка-ўрэмічнага сіндром.

Гастрошизис (дэфект пярэдняй брушной сценкі)

Ўзнікае ў больш позні перыяд унутрычэраўнага развіцця ў выніку аклюзіі пупочные-брыжеечных артэрыі. Кіла знаходзіцца Латэральная пупочного канатика, і кішачнік не мае пакрыцця. Наяўнасць дэфекту пярэдняй брушной сценкі прыводзіць да таго, што кішачнік, не пакрыты брушынай, патузаць ўздзеяння ўнутрыматачнай асяроддзя. Завесы кішачніка становяцца азызлымі і пакрываюцца запаленчым экссудата. Магчымыя значныя страты цяпла і вадкасці з непакрытага кішачніка. Хутка развіваецца дэгідратацыя.

Стабілізацыя стану непасрэдна перад аперацыяй ўключае ўвядзенне назогастральный зонда, інфузійных тэрапію і абарону ўнутраных органаў. Пры немагчымасці ўпраўлення кішачніка і іншых органаў брушной поласці іх абараняюць з дапамогай эластычных пластыкавага мяшка, а апусканне вырабляюць у некалькі этапаў.

Можа спатрэбіцца карэкцыя водна-электролітного парушэнняў.

Гемангиоматоз генералізованный кавернозный

См. Невусы чырвона-блакітнага пузырчатый сіндром.

Гематопорфирия хранічная

См. Парфірыя скуры позняя.

Гемалітыка-ўрэмічнага сіндром (Гассера сіндром, Гассера хвароба)

Гассер К. (Conrad Gasser) - швейцарскі гематоляг.

З'яўляецца набытым захворваннем, часцей сустракаюцца у дзіцячым узросце. Характэрна агульная трыяда: гемалітычная анемія, тромбоцітопенія, вострая хвароба нырак. У аснове захворвання ляжыць зніжэнне прадукцыі простациклина і пашкоджанне эндотелиальных клетак у выніку ўздзеяння эдотоксинов, цитотоксинов бактэрый, як мяркуецца вірусаў і эстраген змяшчаюць конрацептивов. Адзначаецца адклад фібрына ў клубочкам нырак, зніжэнне клубочковой фільтрацыі, некроз канальчыкаў. Змена антыаксідантнага статусу эрытрацытаў прыводзіць да іх механічнага пашкоджання пры праходжанні па капілярнага рэчышча. Парушэнні мікрацыркуляцыі ўнутраных органаў прыводзяць да парушэння функцыі печані, мозгу, сэрца і лёгкіх. Ўскладненнем сіндрому нярэдка бываюць курчы, ступар і кома. Дадзены сіндром ўключае цэлы спектр захворванняў, вар'іруючы ад класічнай саморазрешаюшейся формы ў дзяцей груднога ўзросту да фатальнай тромбоцитопенической тромбогемолитической пурпурам (хвароба Мошкович) у дарослых. У дзяцей часта выяўляецца раптоўным страўнікава-кішачным крывацёкам, гематурыі, олигурией і микроангиопатической гемолітіческой анеміяй. У дарослых сіндром звязаны з осложениями цяжарнасці пасля нармальнага родоразрешеніе, з выкарыстаннем аральных кантрацэптываў або інфекцыямі. Лячэнне звычайна симптоматицеское, ўключае падтрыманне нармальнага гематокріта, карэкцыю тромбоцітопенія, артэрыяльнай гіпертэнзіі, водна-электролітного балансу, дыяліз, супрацьсутаргавыя прэпараты. Патрабуецца маніторынг ЭКГ, дыурэзу, электралітаў плазмы. Прагноз захворвання пагаршаецца з павелічэннем ўзросту хворых * *

Крытычным пры вострай стадыі захворвання з'яўляецца 2-тыднёвы тэрмін, таму дыялізных тэрапію варта пачынаць да сканчэння гэтага часу.

Эфектыўнасць плазмафереза і выкарыстання імунаглабулінаў ў цяперашні час не даказаная.

гемафілія

Крыстмас (Cristmas) - прозвішча дзіцяці з гемафіліяй.

Спадчыннае, звязанае з падлогай захворванне. Аднак у 30% мужчын адсутнічаюць звесткі аб наяўнасці хваробы ў папярэдніх пакаленнях. У жанчын-носьбітаў дэфектнага гена магчымыя крывацёку ў пасляаперацыйным перыядзе. Частковае тромбопластиновое час павялічана, а час крывацёку нармальнае. Хірургічныя ўмяшанні патрабуюць добрага лабараторнага кантролю. 85% выпадкаў складае гемафілія А (дэфіцыт фактару VIII) і 15% гемафілія У або хвароба Крыстмас (дэфіцыт фактару IX). Ўзровень дэфіцыту можа складаць 45%, калі адсутнічаюць клінічныя прыкметы хваробы. Фактар IX добра захоўваецца ў кансерваванай крыві, аднак узровень VIII фактару хутка зніжаецца ўжо праз дзень захоўвання. У некаторых пацыентаў маюцца антыцелы да VIII фактару, што выключае ў іх магчымасць аператыўнага ўмяшання. Сярод гемофиликов адзначаецца высокая рызыка вирусоносительства гепатыту і СНІДу.

Падчас лячэння і аперацыі лепш пазбягаць нутрацягліцавых ін'екцый. Лячэнне ўключае пераліванне непасрэдна перад аперацыяй трансфузійнай асяроддзяў, якія змяшчаюць дэфіцытны фактар, да таго часу, пакуль узровень згусальнасці ня дасягне> 50% нармальнага і ня будзе ўтрымлівацца як мінімум на працягу тыдня і больш у гэтых межах. Да аперацыі абавязкова неабходны кантроль ўзроўню антыцелаў да фактару VIII. Планавая аперацыя магчымая толькі пры нізкім тытры антыцелаў. Для інфузорыя могуць быць выкарыстаны СЗП, криопреципитат, канцэнтраты VIII і IX фокторов. Карысна пераліванне транексамовой кіслаты. Біялагічнае час падлозе жыцця для VIII і IX фактараў складае 8-12 і 18 гадзін адпаведна, таму ўзроўні гэтых фактараў неабходна вызначаць штодня. У малой хірургіі, напрыклад, пры выдаленні зубоў, можа быць выкарыстаны сінтэтычны вазопрессор DDA VP. Перад выдаленнем 0,4 мкг / кг DDA VP в / у + транескамовую кіслату 10 мг / кг. Апошняя працягваецца ў той жа дозе на працягу 5 дзён. Для прафілактыкі інфекцыі прызначаюць пеніцылін. Перад аперацыяй можа спатрэбіцца плазмаферэз з замяшчэннем VIII фактару.

гемафілія судзінкавая

См. Фон Виллебранда хвароба.

Гемохроматоз (дыябет бронзавы) і гемосидероз

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. У выніку адкладаў жалеза адзначаюцца гіпертрафічны партальных цыроз печані, цукровы дыябет (у 70% інсуліназалежны), бронзавая афарбоўка скуры і паражэнне сэрца (на ЭКГ: нізкі вальтаж, уплощение або інверсія зубца Т, частковая блакада) з развіццём сардэчнай недастатковасці ў наступным.

Пры правядзенні анестэзіі варта ўлічваць сістэмныя паразы.

Геноха-Шенлейна (Шенляйна) пурпуру (Шенляйна-Геноха хвароба, капилляротоксикоз, пурпуру анафілактіческій, Васкул гемарагічны)

Генох Э. (Henoch Е.) (1820-1910) - нямецкі педыятр. Шенляйн Д. (Schonlein J. L.) (1793-1864) - нямецкі лекар. Праяўляецца мелкоточечными кровазліццямі ў скуры, якія суправаджаюцца болямі ў суставах або іх припуханием, колікай, ванітамі з крывёй, вылучэннем крывяністыя крэсла, часам гломерулонефрытах. Лічыцца, што ў аснове ляжыць імуналагічная гиперреактивность. Часцей сустракаецца ў хлопчыкаў.

Хворыя звычайна прымаюць ГКС, што неабходна ўлічваць пры правядзенні анестэзіі.

Гепатофосфорилазная недастатковасць

См. Гликогенозы, IV тып.

Гормански-Пудлака [Hermansky-Pudlak] сіндром (альбінізмам вачэй-скурны з гемарагічным дыятэзам і пігментацыі ретикулоэндотелиальных клетак)

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Праяўляецца тромбастенией (анамалія трамбацытаў) і альбінізмам. Часта сустракаюцца пігментныя невусы, адзначаюцца святлабоязь, ністагм, зніжэнне вастрыні зроку і касавокасць. Гемарагічны сіндром выяўляецца кровазліццямі і паўторнымі крывацёкамі пасля экстракцыі зубоў і пасля родаў. Час крывацёку павялічана, прыём аспірыну можа яшчэ больш падаўжаць яго (да 30 мін). Можа спатрэбіцца пераліванне тромбоцитной масы. Гемарагічны сіндром абумоўлены дэфіцытам аднаго з фактараў трамбацытаў, што прыводзіць да парушэння агрэгацыі. Адзначаецца назапашванне жоўтай грануляванай субстанцыі ў ретикулоэндотелиальных клетках касцявога мозгу, лёгкіх, печані, селязёнкі, нырак, макрофагов, эпітэліі слізістай абалонкі рота.

Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для правядзення анестэзіі няма.

герпес вясёлкавы

См. Стывенса-Джонсана сіндром.

Герса хвароба

См. Гликогенозы, VI тып.

Гетчинсона (Хатчінсона) -Гилфорда сіндром

См. Прогерия.

Гиалиноз слізістай-скурны

См. Урбаха-Віцю хвароба.

гігантызм інфантыльны

См. Беквита-Видеманна сіндром.

Гигрома кістозная

Пры лакалізацыі пухліны ў вобласці галавы і шыі пасля індукцыі масы мяккіх тканін можа выклікаць абструкцыю дыхальных шляхоў. Гэта можа быць ліквідавана з дапамогай паветравода.

Магчымая цяжкая інтубацыі.

Гидатидная хвароба

Гидатидные кісты ў лёгкіх, печані, сэрца, нырках і галаўным мозгу могуць ствараць мясцовыя праблемы.

Асаблівасці анестэзіі залежаць ад лакалізацыі кіст і выяўленасці арганных паражэнняў.

Гидрокахексия

См. Квашиоркор.

Г идросирингомиелия

См. Сірынгаміэлія.

гідрацэфалія

Этыялогія Шматфактарнага. Пры стэноз сильвиева вадаправода Х-счэплены рецессивный тып атрымання ў спадчыну. У 30% выпадкаў павелічэнне аб'ёму галавы назіраецца пры нараджэнні, у 50% - праз 3 месяцы пасля нараджэння. Адзначаюцца станчэнне і разыходжанне костак чэрапа, выяўленая падскурная вянозная сетку, выбрынянне крынічак, парушэнне прапорцый паміж мазгавой і асабовай часткамі чэрапа - маленькі твар, які навісае лоб. Павышэнне нутрачарапнога ціску суправаджаецца неўралагічнай сімптаматыкай: ванітамі, касавокасцю, спастычнымі парэзу з павышэннем сухажыльныя рэфлексаў, парушэннем каардынацыі. Часта адзначаецца затрымка разумовага развіцця. У 99% выпадкаў прыроджаная гідрацэфалія звязана з парушэннем адтоку цэрэбраспінальнай вадкасці ў субарахноидальное прастору. Пры наяўнасці страўнічка (мазгавога) - перадсардэчна шунта перад лячэннем зубоў неабходна антыбактэрыйнае прычыненне.

Павялічаны патыліцу можа стварыць цяжкасці пры інтубацыі, таму цела павінна быць прыпаднята на падушцы або матрацы. Пры правядзенні анестэзіі неабходна выключаць прэпараты і маніпуляцыі, якія павышаюць нутрачарапнога ціску. Не рэкамендуецца выкарыстоўваць кетамін і інгаляцыйныя анестэтыкі. Гиперкапния выключаецца на ўсіх этапах.

Гійена-Барэ хвароба (Гійена-Барэ-Штроля сіндром, полирадикулоневрит востры першасны ідыяпатычнай, полінейрапатыя дэміалінізаваныя вострая)

Гийен Г. (Guillain G.) (1876-1961) -французский невропатолог з Парыжа. Барэ Д. A. (Barre J.) (1880-1967) - французскі неўрапатолаг з Страсбурга. Штроль A. (Strohl А.) - французскі лекар і фізік.

Неўралагічны сіндром, як мяркуецца віруснай этыялогіі, у выглядзе парастезий канечнасцяў, слабасці цягліц або вялых паралічаў. Аднак ёсць паведамленні, што захворванню папярэднічалі не толькі вірусныя інфекцыі (цітомегаловірус, парагрып 2, герпес, адзёр, монануклеёз, ВІЧ), але і вакцынацыі і хірургічныя ўмяшанні. Лічаць, што демиелинизация нервовых валокнаў абумоўлена імуналагічныя пашкоджаннем з прычыны папярэдняй сенсібілізацыі вірусам. У паловы хворых у анамнезе за месяц да пачатку клінічных праяў гэтай паталогіі адзначаліся рэспіраторныя і страўнікава-кішачныя захворванні. У 85% хворых адзначаецца поўнае выздараўленне і толькі ў 2-3% захоўваюцца неўралагічныя парушэнні. Характэрна павелічэнне ўтрымання бялку ў цэрэбраспінальнай вадкасці пры нармальным клеткавым складзе. Звычайна паралічы прагрэсуюць знізу ўверх на працягу некалькіх дзён, захопліваюць мышцы тулава і верхніх канечнасцяў. Часта ўзнікаюць праблемы пры глытанні. У сувязі з уцягваннем межреберных цягліц і развіццём мышачнай слабасці магчымыя вентыляцыйныя праблемы. Пры зніжэнні жыццёвай ёмістасці лёгкіх да 15-20 мл / кг, ўзроўню разрэджання на ўдыху менш 20-30 гл Н2О і павышэнні раС02 больш за 50 мм рт. арт. неабходная вентыляцыйная падтрымка. У выпадку хутка развіваецца тетраплегии патрабуецца доўгая ШВЛ. Паказаннямі для шпіталізацыі ў ОПТ служаць таксама развіццё ателектазов, пнеўманія і зніжэнне ахоўных рэфлексаў дыхальных шляхоў. Вегетатыўныя засмучэнні могуць быць прычынай циркуляторных парушэнняў. Магчымыя ваганні ПЕКЛА, тахікардыя, арытмія, спыненне сэрца. Рызыка гэтых парушэнняў павялічваецца пры фізікальныя стымуляцыі хворага. Рэкамендуюць выкарыстоўваць а "і? -блокаторы. Вегетатыўныя засмучэнні зніжаюць компенсаторные рэакцыі, таму магчыма развіццё цяжкай гіпатэнзіі пры змене становішча цела, кровопотере і вентыляцыі з ПД. Асаблівая ўвага павінна надавацца прафілактыцы аспірацыі, пролежняў, інфекцый мочавыдзяляльнай сістэмы, эмбаліі лёгачнай артэрыі і электролітных парушэнняў , так як яны часта з'яўляюцца прычынамі пагаршэння стану хворых. Пры уцягванні чэрапна-мазгавых нерваў неабходныя сыход за паражніной рота, ўвільгатненне рагавіцы і скуры асобы. У сувязі з падвышанай сакрэцыяй АДГ часта адзначаюцца затрымка вадкасці і гипонатриемия, што патрабуе карэкцыі вэ парушэнняў. Для прафілактыкі трамбозу глыбокіх вен рэкамендуецца ўвядзенне гепарыну. Ларингоскопия і інтубацыі трахеі могуць выклікаць цяжкую тахікардыю і гіпертэнзію. Для кантролю ПЕКЛА могуць спатрэбіцца вазаактыўных прэпараты прамога дзеяння. Неабходны маніторынг ССС. Суксаметоний можа выклікаць небяспечную гиперкалиемию на працягу 3 месяцаў ад пачатку захворвання, таму яго выкарыстанне непажадана. Прэпаратам выбару з'яўляюцца недеполяризующие релаксанты з мінімальным дзеяннем на ССС, напрыклад, векурониум. Звычайна пры дадзенай паталогіі розныя абмежаванні захоўваюцца да 6 тыдняў (часам да 9 месяцаў), але больш за ўсё патрабуецца маральная падтрымка падчас ШВЛ. Пры доўгай апаратнай рэспіраторнай падтрымцы паказана накладанне трахеостомы. У 2/3 пацыентаў, якія патрабуюць перакладу ў ОПТ, адзначаецца пнеўманія. Неабходныя антібіотікотерапіі, фізіопроцедуры, санацыя ТБД. У якасці спецыфічнага лячэння выкарыстоўваюць кортікостероіды, аднак іх эфектыўнасць у цяперашні час не даказаная. З мэтай выдалення гумаральных аутоіммунных фактараў ўжываюць курсам плазмаферэз з наступным пакрыццём аб'ёму донарскай плазмай, часткова кристаллоидами і альбуміна. Выкарыстанне вялікіх доз нармальных гаммаглобулинов больш эфектыўна па параўнанні з апошнім метадам.

Giperammonemia спінна-atroficeskaa

Sm. Сіндром Ретта.

Гипербилирубинемия negemoliticeskaa ядзерны zeltuhoj

Sm. Сіндром Криглер-Наджар.

Гипербилирубинемия nekon "ugiruemaa сямейны

Sm. Хвароба Гілберта.

Gilervazkosti палуб сіндром (Val'denstrema makroglobinemia, миеломы mnozestvennaa, retikulolimfomatoz makroglobinemiceskij)

Val'denstrem Г. (Вальденстрема Г.) - шведскі тэрапеўт.

Vstrecaetsa народа pozilogo ўзросту, жанчыны ў акулярах. Характарызуецца proliferaciej эрытрацытаў у касцяным мозгу, аналагічныя plazmaticeskie лімфацытаў і клетак, а таксама anemiej і giperglobinemiej. Павышае ўстойлівасць, плазма мяркуе высокія стандарты імунаглабуліну. Otmecaetsa vysokij Знешні рызыка трамбозаў. Vyavlautsa limfadenopatia, gepatosplenomegalia. У адрозненне ад mnozestvennoj mielomy пры дадзенай паталогіі рэдка vovlekaetsa kostnaa сістэмы, таму giperkal'ciemia і ўскладненні, звязаныя з Нея, не тыповае.

Перад operaciej можа прымаць плазмаферэз.

Sm. mnozestvennaa таксама миеломы.

Giperkal'ciemii idiopaticeskoj інфантыльная сіндром

Sm. Сіндром Уільямса.

гиперпаратиреоз

сям'я Першасны гиперпаратиреоз (giperplazia paratireoidnaa nasledstvennaa, гиперпаратиреоз neonatal'nyj сям'і)

Як мяркуецца аўтасомна тып recessivnyj Успадкоўванне. Асноўныя сімптомы, звязаныя з дапамогай giperkal'ciemiej vsledstvie giperplazii parasitovidnyh чыгункі. Найноўшыя першыя тыдні жыцця Zapory выскокваюць, дыханне цяжкасці, gepatosplenomegalia, полидипсия, поліўрыя, sudorogi і анемія. Otmecautsa giperkal'ciemia, gipofosfatemia, giperkal'ciuria, giperfosfaturia, аминоацидурией. Частае vstrecaetsa нефролитиаз. Giperkal'ciemia (> 5,5 мг-экв / л) прыводзіць да arterial'noj gipertenzii, ukoroceniu інтэрвалу Q-T, адноснае падаўжэнне інтэрвалу Р-R, павялічвае небяспека спынення сэрца. Рызыка можа часова паменшыць infuziej калію. Без лячэння дзеці pogibaut ў pervye месяцаў жыцця. Для памяншэння ўзроўню primenautsa кальцыя Forsirovannyj дыурэз, митрамицин (25 мг / кг), gemodializ, hirurgiceskoe Выдаленне parasitovidnyh чыгункі.

Падчас анестэзіі павінны прытрымлівацца gidrataciej і дыурэз. У ishodnoj somnolencia неабходнасці ў анестэзуе сродкаў можа быць snizeny. Прымяненне кетамін nezelatel'no. Патрабуецца monitornyj кантроль ЭКГ. Можа быць izvrasennaa рэакцыя на mysecnye relaksanty. Апісаны povysennaa адчувальнасць да сукцинилхолина і ўстойлівасці да атракуриум. У сувязі са зменай пры астэапарозе polozheniya цела і падчас пераломаў абязбольванне шанец паталагічнымі. M: F -1: 1-й

Гиперпаратиреоз Першасны vsledstvie karcinomy

Паталогія obuslovlena karcinomoj parasitovidnyh чыгункі. Kliniceskie праявы аналагічныя takovymi ў pervicnom сям'і giperparatireoze (гл. Вышэй). Ўшанаванні перавышае giperkal'ciemii высокі ўзровень (> 7,5 мг-экв / л). Пасля хірургічнага выдалення karcinomy магчыма гипопаратиреоз з razvitiem gipokal'ciemii, gipomagneziemii, giperhloremiceskogo ацыдоз і непрыдатных функцый ільготнага перыяду.

Патрабуецца ўзровень кіравання кальцыя, ЭКГ.

другасны гиперпаратиреоз

Razvivaetsa ў якасці kompensatornaa рэакцыі parasitovidnyh чыгункі на паніжаны ўзровень кальцыя ў крыві. Частае vstrecaetsa пры нырачнай паталогіі, privodasej да gipokal'ciemii, giperfosfatemii, гипомагниемии. Верагоднасць злоўжывання usvoenia кальцыя для лячэння хваробы CPUC. Звання кальцыя звычайна зніжаецца або ў межах нормы.

Патрабуе карэкцыі elektrolitnyh рэпутацыі, кіравання monitornyj ЭКГ.

Giperplazia paratireoidnaa nasledstvennaa

Sm. Першасны гиперпаратиреоз сям'і.

Gipertelorizm з anomaliej стрававода і gipospadiej

Sm. Сіндром Малпы-Фрыяс.

сіндром гіпертэрміі

Anesteziologiceskie падобных чорт takovym ў zlokacestvennoj гіпертэрміі (гл. Gipertermia zlokacestvennaa).

Gipertermia zlokacestvennaa

З'яўляецца класічным прыкладам farmakogeneticeskogo захворванняў. У пэўных палосах LIC даступная geneticeskaa predraspolozennost 'да гэтага захворванняў пры РАЗВІЦЦЮ выкарыстанні некаторых прэпаратаў ці stressovyh фактараў. Vstrecaetsa vrozdennyh пры некаторых захворваннях, у прыватнасці ў miopatiah, дзеці ў 3 Разы выпадку, што дарослыя. Звычайна proavlaetsa пры выкарыстанні depolarizuusih міярэлаксанты і ў 2/3 выпадкаў у першай анестэзіі. Трыгер можа быць таксама galogenosoderzasie анестэтыкі, тубокурарин, галламин. Асновы клінічнай proavlenij ляжыць парушэнне ў працэдуры sarkoplazmaticeskom ретикулума кальцыя, vyzvannoe triggernym агента. Доўгія mysecnye Скарачэнні privodat для далейшага абмену рэчываў (да 10 разоў вышэй нармальнага ўзроўню), а таксама ацыдоз giperprodukcii цяпло РАЗВІЦЦЮ. Otmecautsa мелі патрэбу ў ежы і дыяксід вугляроду (raS02> 100 мм рт.сл., рн паталогіі, звязанай з giperprodukciej трійодтіроніна (у 5-15 разоў больш за норму) і / або тыраксіну sitovidnoj zelezoj. Звычайна proavlaetsa ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў у 4-х кубкаў Raza жанчын . Найбольш castymi proavleniami з'яўляюцца: павелічэнне залозы (зубы), тахікардыя, povysennaa vozbudimost ', тремор, giperprodukcia гарачыня, стома, маса цела Потэр, glaznye сімптомы, слабасць, трапятанне predserdij Лячэнне ўключае антитиреоидные прэпараты (пропилтиоурацилом, метимазол, пропраналал) і subtotal'nuu rezekciu. залозы пры падрыхтоўцы да аперацый ispol'zuut г-антаганістаў Магчымыя ўскладненні: ... Пашкоджанне нерва vozvratnogo непрыдатных функцый golosoobrazovatel'noj і неабходныя спадзяванняў рызыкі, obstrukcio цяжкі востры рэспіраторны шляху ў выніку sdavlenia gematomoj і traheomalacii, гипопаратиреоза развіцця ларингоспазм можа быць першым праявай gipokal'ciemii бацькі 40 пацыентаў. гадоў метадам выбару пры дадзенай паталогіі з'яўляецца lechenii radioizotopnaa тэрапія, y isklucaet рызыка агульнай анестэзіі і хірургічнага vmesatel'stva.

Nailucsim usloviem для правядзення анестэзіі eutireoidnoe стан. У nevozmoznosti giperdinamiceskie парушэнняў gemodinamiki kontroliruutsa з дапамогай эсмолола. Antiholinergiceskie прэпараты ў premedikacii isklucautsa. Неабходныя дзяржавы павінны obsledovanie Цяжкія шляху Вострыя рэспіраторныя (аптымальна праз KT). Індукцыйная звычайна osusestvlaetsa барбітураты. Intubacia на фоне міярэлаксанты Succinylcholine або nedepolarizuusih minimal'nym-эфект з SSS.
Падтрымліваюцца anestezie galogenosoderzasimi анестэтыка ў спалучэнні з закісам азоту. Патрабуецца маніторынг тэмпературы CSS. Карэкцыя gipotenzii osusestvlaetsa nepramymi vazopressorami. Магчыма выкарыстанне рэгіянальных анестэзіі, у vyzyvaet simpaticeskuu блакады.

Giperekpleksia (калянасць mysecnoj нованароджанага сіндром)

Генетычнае захворванне з'яўляецца рэдкім, proavlausimsa vyrazennoj mysecnoj калянасць адразу пасля нараджэння. Otmecautsa vyrazennye mysecnye spazmy шум ўспышкі або руху. Em G даследаванне vyavlaut mysecnuu пастаяннай актыўнасці з перыядамі рэдка Расслабленне. Proavlaetsa rvotoj, glotocnymi спазмаў, trudnostami ў glotanii. Mysecnaa калянасць і giperekpleksia паступова umen'sautsa на тыдзень першага года жыцця.

Otmecaetsa супраціў сукцинилхолина, на гэты раз у якасці рэакцыі на панкурония і прозерина Normal. Можа быць, пасля таго, як напружанне ostatocnoe сукцинилхолина. Рэакцыя на galogenosoderzasie анестэтыкі і закіс азоту predskazuema.

Gipoventilacia al'veolarnaa ideopaticeskaa. Undiny праклён сіндром (Ondiny)

Імя VVEL ў 1962 годзе Дз. Severinhaus (J. Severinghaus) і Р. Мітчэл (Mitchell R.), Навукова-даследчы інстытут кааператараў kardiorespiratornyh (Сан-Францыска) у апісанні хваравітае, што прыводзіць да kotorogo падзенняў provodasih шляху мозг utracen аўтаматычнае кіраванне святлом вентыляцыі ў галіне захавання адвольнай. Аўтары імпартаваны праявы дадзенай паталогіі з апісаннямі німфы Ундзіны (у фр Інтэрпрэтацыі -. Ондина), y proklala vozlublennogo змяняў Свайго, poobesav нічога на perestanet dishat` як толькі ZASNET.

Гэта вельмі цэнтральнай sonnogo рэдкай формай вапны (. Глядзі вапнай sonnogo сіндром) можа быць звязана з трыма obstoatel'stvami: паражэнне цэнтр P-рэцэптары, reagiruusih ўзровень SO2 ў крыві, паражэнне medullarnyh цяжкі востры рэспіраторны нейроны, пашкоджаныя nishodasih шляху dvigatel'nyh ў Spinn мозгу. Падобныя сітуацыі могуць kliniceskie vozniknut 'у паражэнні ствала галаўнога Кабачок задні cerepnoj адлоў або sejnogo аддзела spinnogo мозгу (opuholevyh, vospalitel'nyh або distroficeskih).

Пацыенты Takie nuzdautsa ў падтрымку рэспіраторнага poziznennoj ў начны час. Гэта патрабуе стварэння пастаяннага доступу да dyhatel'nym viewsMe хваравітую (трахеостомия) і obazatel'nogo выкарыстанне respiratorov ў стацыянарных або пад Pets.

Gipoglossii-gipodaktilii сіндром

Sm. Aglossii-adaktilii сіндром.

G ipogonadizm

Sm. Klajnfel'tera.

гипопаратиреоз

(Sm. Олбрайт таксама osteodistrofia)

Razvivaetsa ў nedostatocnoj vyrabotke і адсутнага паратгормон ў выпадковым парадку rezekcii parasitovidnyh залоз падчас tiroidektomii, а таксама ад на necuvstvitel'nosti яму: Захоўваць у гипомагниемии, хранічнай нырачнай недастатковасці, psevdogipoparatireoze, antikonvul'santami тэрапіі. Можа быць, гипопаратиреоза развіццё ў рэзкім Pancreaticobiliary.

Otmecautsa gipercuvstvitel'nost 'да sedativnym прэпараты і анестэтыкі, gipokal'ciemia (З ++ <4,5 мг-экв / л) з mysecnoj слабасці і tetaniej. Неабходна, Увядзенне кальцыя і вітаміна D. Пры правядзенні анестэзіі павінны памятаць, што metaboliceskij (Выкарыстоўвайце бікарбанат натрыю) або respiratornyj (giperventilacia) алкалоз можа хутка знізіць узровень кальцыя ў плазме ionizirovannogo. Абавязковы маніторынг ЭКГ, кантроль і KOS палуб газу Падтрымліваюцца ўзровень альбуміна. Шанец potencirovanie дзеянне nedepolarizuusih mysecnyh міярэлаксанты, зніжэнне каагуляцыі, развіццё ларингоспазм.

Гипопаратиреоз infantil'nyj H-sceplennyj

H-sceplennyj тыпу recessivnyj ў спадчыну. Хвароба proavlaetsa перыяд novorozdennosti sudorogami, mysecnoj калянасць, ларингоспазм, giperrefleksiej. Магчыма, у выніку дыярэі gipertonusa кішачніка. Glaznye парушэнняў proavlautsa fotofobiej, блефароспазме, kon "unktivitom, keratitom, iz" azvleniem rogovicy і pomutneniem hrustalika. Otmecaetsa часта патрабуецца внутріглазного ціску.

Пры правядзенні анестэзіі, неабходнага ucityvat 'gipokal'ciemiu (гл. Гипопаратиреоз).

Gipoplazii сцягна і neobycnogo сіндром асобы

Nasledstvennoe хвароба, peredauseesa меркавана пасля аўтасомна-дамінантным тыпе. Otmecautsa gipoplazia bedrennoj косткі, кароткі нос і rasselina неба. Можа быць, жорсткі intubacia па-за mikrognatii. Rost нізкая адзнака для ukorocenia Ніжні канечнасці. Шанец gipoplazia плечавыя косткі абмежаванні руху ў сістэмах Локцеў kosolapost ', gipoplazia vertluznoj vpadiny, хрыбетніка анамаліі. Апошняе можа ствараць новыя цяжкасці ў правядзенні анестэзіі і intubacii. Спецыяльныя рэкамендацыі па выкарыстанні асобных прэпаратах сеткі.

Gipoplazia валасы і hrasej

Sm. Hondrodisplazia тып metafizarnaa Mak-Kusika.

Gipoplazia dermal'naa fokal'naa

Sm. Сіндром Gol'tca.

Gipospadii-disfagii сіндром

Sm. Сіндром Малпы-Фрыяс.

гіпатэрыёз

Exists ў выглядзе vrozdennogo kretinizma (гл. Таксама Disgenezia sitovidnoj залозы) і priobretennoj формаў uvenil'noj. Otmecautsa затрымка РОСТУ, сухая скура, валасы tolstye, зніжэнне фізічнай актыўнасці Zapory, мова tolstyj, snizennyj mysecnyj тон Tough голас і затрымку umstvennogo развіцця. Патрабуе zamestitel'naa тэрапіі. Хворыя з neraspoznannym гіпатырэёз можа podvergat'sa ekstrennym operativnym vmesatel'stvam. Можна чакаць, больш vyrazennoj рэакцыі на прэпараты з depressivnym dejstviem уключаючы тиопентала. Otmecautsa гіпатэнзія, судзінкавы калапс. Для лячэння гэтых станаў у сувязі nocenota reakciej падкрэсліць ispol'zuut gidrokortizon. А І naznacaut трииодтиронин і тыраксін, аднак Start otsrocennoe свае дзеянні. Звычайна для правядзення ispol'zuut Tret звычайныя дозы прэпаратаў і менш, але не менш, чым у перыяд няспання, як правіла, істотна Dols.

Gippela-Линдау (FON Gippela-Линдау) сіндром (хвароба) (angimatoz cerebroretinap'nyj, Хиппеля-Линдау (Гиппеля-Линдау) сіндром [хвароба])

Gippel 'Е. (Гиппеля E.) (1867-1939) -nemeckij афтальмолага. A. Линдау (Линдау) (1892-1958) - шведскі Patologoanatom. Nasleduetsa па дамінантным тыпе аўтасомна. Тыповыя множнай гемангиомы сятчаткі ў спалучэнні з gemangiomoj або gemangioblastomoj мозачка і мозгу zeludocka stenki IV (часам з паразай spinnogo галаўнога мозгу). Proavlaetsa Болам ў полі zatylka, golovokruzeniem, rvotoj, ataksiej, ністагм, дызартрыяй, spasticeskimi парапарез. Следства гемангиомы задняе cerepnoj адлоў можа быць gidrocefalia. Шанец гемангиомы асобы, і кісты нырак gamartomy, запечаныя, podzeludocnoj залозы, nadpocecnika і іншыя органы. Можа socetat'sa з feohromacitomoj, pecenocnoj і нырак дэфектаў будучыні.

Пры правядзенні анестэзіі ucityvaut сістэмы rasstrojstva.

Girsprunga [Гиршспрунг] хвароба

Sm. Aganglioz vrozdennyj кішачніка.

Gistiocitoz

Sm. хвароба Henda-Шуллер-Kriscensa.

сіндром Гитлин

Хвароба Nasledstvennoe з H-sceplennoj або autosomal'noj peredacej. Otmecautsa gipoplazia тымусу недастатковасць імунаглабуліну, нізкі cirkuliruusih колькасць лімфацытаў у крыві. Дзеці часта pogibaut ў Ranna ўзросце gribkovoj, pnevmokokkovoj або вірусных інфекцый.

Спецыяльныя рэкамендацыі пасля правядзення anestezie сетку.

хвароба Glancmanna (сіндром) (захворванні Glancmanna па догляду за urombastenia)

Glancmann Е. (E. Гланцмана) (1887-1959) - швейцарскі gematolog.

Redkoe неадпаведныя svertyvania калод nasleduemoe аўтасомна recessivnomu (або дамінантны) тыпу, уключае ў сябе некаторыя otsutstviem glikoproteidov на паверхні трамбацытаў, служаць у якасці Якія рэцэптар фібрынаген, або антыген Виллебранда. Гэта прыводзіць да неадэкватных агрэгацыі трамбацытаў і slipaniu ў гэтых хворых. Protekaet па тыпу gemorragiceskogo дыятэзу. Proavlaetsa povysennoj krovotocivost'u, osobenno з slizistyh абалонак. Час крывацёку нармальнае або uveliceno. У нармальныя часы svertyvania otmecaetsa Багі retrakcia sgustka. Колькасць трамбацытаў, як правіла, у межах нормы, але яны маюць некаторыя morflogiceskie або функцыянальныя анамаліі. Звычайныя прэпараты для neeffektivny прыпынку крывацёку. Патрабуецца perelivanie трамбацытаў масы, аднак alloimmunizacia прыводзіць да жыцця perelivaemyh Зніжэнне колькасці трамбацытаў і памяншае Wins гэты метад лячэння. Хворы можа прымаць гармоны.

Glikogenozy

1TIP (хвароба Гіркі, гликогеноз gepatonefromegal'nyj, Гіркі-ван-Krevel'da сіндром)

Гіркі Е. (Фон Гіркі E.) (1877-1945) - нямецкі паталогіі.

Аўтасомна-дамінантным тыпам атрымання ў спадчыну. Недастатковасць глюкоза-6-фасфатазы прыводзіць да глікаген кантэнту izbytocnomu нармальную хімічную структуру (osobenno ў запечаныя і кішэнныя). Для папярэджання гіпаглікеміі кармлення праз рот кожныя 2-3 гадзіны. Otmecautsa giperurikemia, затрымка росту і развіцця umstvennogo, гепатомегалія, gemorragiceskij дыятэз оф trombocitarnoj дысфункцыі. Дзеці рэдка perezivaut 2-гадовага ўзросту. Otmecaetsa ацыдоз і гіпаглікемію падчас аперацый. Рэкамендуемая диазоксид. Патрабуецца кантроль ўтрымання глюкозы і KOS падчас наркозу. З-з nevozmoznosti molocnuu ператварэння кіслаты ў глікаген не можа быць адпраўлена паштоўка з infuzionnye rastvory, які змяшчае лактата.

Падчас анестэзіі ажыццяўляюць пастаянную інфузорыя 5% глюкозы. Пры выяўленым ацыдозе ўводзяць натрыю бікарбанат.

II тып (помпай хвароба, гликогеноз генералізованный)

Помпе І. (Pompe J.) - галандскі лекар.

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Дэфіцыт лизосомальной -1,4-глюкозидазы, які прыводзіць да залішняй зместу глікагену нармальнай хімічнай структуры ў сэрцы, цягліцах, печані і мозгу. Адзначаюцца кардиомегалия і сардэчная недастатковасць, субаортальный стэноз, цягліцавая гіпатанія, макроглоссия (можа стаць прычынай абструкцыі ВДП). Неўралагічныя засмучэнні могуць выяўляцца зніжэннем кашлявога, ванітавага рэфлексаў, парушэннем глытання. Частыя выпадкі аспірацыі і ателектазирования ў лёгкіх. Нованароджаныя рэдка выжываюць.

Падчас анестэзіі неабходна ўлічваць павышаны рызыка абструктыўная парушэнняў пры адсутнасці свядомасці. Інгаляцыйныя анестэтыкі выклікаюць дэпрэсію міякарда, асабліва ў хворых з застойнай сардэчнай недастатковасцю. У прысутнасці субаортального стэнозу непажадана зніжэнне преднагрузки, постнагрузки, павелічэнне Ясс і скарачальнасці міякарда. Пры мышачнай гіпатаніі варта пазбягаць прымянення деполяризующих цягліцавых релаксантов. Для дыягнастычнай біяпсіі пераважней выкарыстоўваць мясцовую анестэзію.

III тып (Коры хвароба, Форбса хвароба)

Адзёру Г. Тэрэза (Cori G. Th.) (1896-1957) - амерыканскі біяхімік. Форбс Д. (Forbes G. В.) (1915-) - амерыканскі педыятр.

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Недастатковасць амило-1,6-глюкозидазы, якая прыводзіць да назапашвання ненармальнай мадэлі глікагену з доўгімі галінкамі ў печані і цягліцах. Назапашванне глікагену ў сэрцы і цягліцах прыводзіць да гіпертрафіі міякарда і асобных груп цягліц, парушэння сардэчнай праводнасці і каранарнага кровазвароту, далучэнні міяпатыі ў наступным. Прагноз для жыцця добры.

Падчас аперацыі магчыма развіццё гіпаглікеміі. Часам з прычыны гіперліпідемія развіваецца кетоацидоз. Спецыфічных анестэзіялагічнай праблем няма.

IV тып (Андэрсан хвароба, амилопектиноз)

См. Андэрсан хвароба.

V тып (Мак Ардла-Шмід-Пірсана хвароба, Мак Ардла хвароба, мИофосфорилазная недастатковасць)

МакАрдл Б. (MacArdl В.) - англійская невропатолог.

Шмід P. (Schmid R.) (1922 -) - швейцарскі тэрапеўт і біяхімік.

Пірсан К. (Pearson С.).

Аўтасомна-рецессивное спадчыну. Дэфект гликогенфосфорилазы, які выклікае назапашванне глікагену нармальнай хімічнай структуры ў цягліцах. Адзначаюцца цягліцавая слабасць, сардэчная недастатковасць. Міяпатыямі таксама праяўляецца дыхальнымі парушэннямі.

Падчас анестэзіі магчымая перакручаная рэакцыя на цягліцавыя релаксанты, варта асцярожна выкарыстоўваць прэпараты, прыгнятаеце сардэчную дзейнасць. Бяспечным прэпаратам для забеспячэння рэлаксацыі падчас кароткіх хірургічных умяшанняў з'яўляецца атракуриум. Суксаметоний неабходна выключыць.

VI тып (Герса [Hers] хвароба, гепатофосфорилазная недастатковасць)

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Недастатковасць гликогенфосфорилазы прыводзіць да назапашвання нармальнага глікагену ў гепатоцітах і лейкацытах. Адзначаецца гіпаглікемія.

Пры правядзенні анестэзіі і ў пасляаперацыйным перыядзе патрабуецца пастаянны кантроль ўзроўню глюкозы ў крыві.

Глухата прыроджаная і функцыянальныя парушэнні сэрца (Жервелла-Ланге-Нільсэна сіндром)

Захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу, выяўляецца двухбаковай нейросенсорной глухатой, прыступамі страты прытомнасці пры фізічнай нагрузцы або нервовай узрушанасці. На ЭКГ адзначаюцца падаўжэнне інтэрвалу QT, шырокі вышчэрблены, двухфазны або інвертаваны зубец Т. Існуе рызыка спынення сэрца. Часам сустракаецца ўмераная гипохромная анемія. Смерць надыходзіць у выніку жалудачкавай тахікардыі, якая прыводзіць да фібрыляцыю страўнічкаў або асистолии. Патрабуюцца кантроль ЭКГ і ўстаноўка кіроўцы рытму. Большая частка хворых гіне ва ўзросце 3-14 гадоў. ПЧ 1: 100 000-1: 200 000.

Глухата прыроджаная нейросенсорной і валлё

См. Пендреда сіндром.

Глухата якая праводзіць + гипертелоризм + микротия і асабовыя расколіны

См. Бікслер сіндром.

Глюкагонома

Глюкагон-вырабатываюицая пухліна, якая адбываецца з клетак панкрэатычных астраўкоў. Суправаджаецца цукровым дыябетам. Патрабуецца кантроль ўзроўню цукру ў крыві.

Говерса-Веландера міяпатыямі

См. Веландера цягліцавая атрафія.

Гольденхара [Goldenhar] сіндром (дісплазію Окулов-аурикуло-вертэбральнага)

Гольденхар М. (Goldenhar М.) (1924-1993) - амерыканскі дэрматолаг.

Спалучэнне анамалій развіцця зубоў, вушной ракавіны і слыхавога праходу з Гіпаплазія паловы твару і дермоидной кістой або липодермозом кан'юнктывы.

Наяўнасць такой паталогіі стварае цяжкасці для інтубацыі трахеі і патрабуе альтэрнатыўных рашэнняў пры забеспячэнні доступу да дыхальных шляхах хворага для падтрымання газаабмену падчас анестэзіі.

Гольдшейдера хвароба

См. Эпідэрмаліз Булёзны прыроджаны.

Гольтца сіндром (Гіпаплазія дермальные факальнай)

Гольтц P. (Goltz R.) - амерыканскі дэрматолаг. Х-счэплены дамінантны тып атрымання ў спадчыну з смяротнасцю пладоў мужчынскага полу. Адзначаюцца шырокія ўчасткі вытанчанай скуры з тлушчавымі выпінанняў, магчымыя поўная адсутнасць скуры на асобных участках, пігментныя плямы, множныя папіломы ў ротавай паражніны і іншых галінах. Дэфекты шкілета ўключаюць микрогнатию, кифоз, скаліёз, расколіны пазванкоў, асіметрыю твару і тулава і інш. Сустракаюцца недаразвіццё ніжняй сківіцы, дэфекты развіцця зубоў, расколіна вусны, мовы, заганы развіцця з боку ўнутраных органаў.

Магчымыя цяжкасці з падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў з-за пярэдняга і зубной асіметрыі, тугоподвіжносць шыйнага аддзела хрыбетніка. Сур'ёзнай праблемай можа быць

Гомоцистинурия

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Прыроджаныя парушэнні метабалізму, звязаныя з дэфіцытам цистатионин-синтетазы. Магчымы трамбозы каранарных артэрый, сонных, нырачных артэрый, эмбаліі лёгачнай артэрыі (якія патрабуюць гепаринизации), дыслакацыя крышталіка, астэапароз, разумовыя парушэнні, гіпаглікемія, нырачная недастатковасць. Генералізованный вянозны трамбоз і трамбозы артэрый могуць прыводзіць да артэрыяльнай гіпертэнзіі, гемиплегии і ранняй смерці. Знешні выгляд нагадвае хворых з сіндромам Морфана. Шкілетныя анамаліі: долихостеномиелия, лейкападобная або килевидная дэфармацыя грудной клеткі, скаліёз, кифоз, дэфармацыя стоп, астэапароз. Адзначаюцца павышэнне канцэнтрацыі метионина, гомоцистина і зніжэнне ўзроўню цистина ў плазме.

Пры правядзенні анестэзіі варта ўлічваць сістэмныя парушэнні. Адзначаецца тэндэнцыя да сутаргавым рэакцый, таму непажадана выкарыстанне прэпаратаў, якія падвышаюць сутаргавую актыўнасць (кетамін, метагекситон). Пасля пункцыі вен часта развіваюцца трамбозы. Рэкамендуецца кансерватыўнае лячэнне захворванняў. Хірургічныя ўмяшанні выконваюцца толькі ў выпадках крайняй неабходнасці.

Гонадала дисгенетический сіндром

См. Тэрнера сіндром.

Горлина-Гольтца сіндром (Гольтца-Горлина сіндром, невуса базальноклеточного сіндром, Горлина сіндром)

Горлин P. (Gorlin R. J.) - амерыканскі паталогіі. Гольтц Р.

(Goltz R.) - амерыканскі дэрматолаг.

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну з высокай (97%) перынатальнай смяротнасцю. Множныя базальноклеточные карцынома, кісты сківіц. Адзначаюцца анамаліі пазваночніка, схаваныя мазгавыя кілы.

Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі ня апісана.

Гошу хвароба (липидоз глюкоцереброзидный, глюкоцереброзидоз)

Гошу Ф. (Gaucher Ph. Ch. Е.) (1854-1918) - французскі дэрматолаг.

Аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Захворванне звязана з парушэннем абмену глюкоцереброзидов (р-глюкозидазы). Вылучаюць тры формы, якія адрозніваюцца узростам пачатку хваробы і преообладающей сімптаматыкай. Пры інфантыльнай, або вострай, форме сімптомы з'яўляюцца на 2-3-м месяцы жыцця. Пераважаюць неўралагічныя парушэнні: «псевдобульбарной параліч» з касавокасцю, цяжкасць глытання, спазм гартані, опистотонус. Характэрныя гипотрофия, гепато- і спленомегалия. Магчымы аспірацыйныя бронхопневмонии. Ранняя смерць or дыхальных расстройстваў. Пры ювенільныя форме таксама пераважаюць неўралагічныя сімптомы. Хранічная, ці дарослая, форма сустракаецца ў пераважнай большасці выпадкаў. Захворванне пачынаецца на першым годзе эцизни. Адзначаюцца гепатоспленомегалия, паталагічныя пераломы костак. Да другасным зменам ставяцца тромбоцітопенія, нейтропения, анемія.

Падчас анестэзіі можа ўзнікаць аспірацыя ў лёгкія, варта таксама ўлічваць сістэмныя парушэнні.

гранулематоз дабраякасны

См. Саркоидоз.

гранулематоз ліпідны

См. Хенд-Шюллера-Крисченса хвароба.

Гранулематозного хвароба хранічная з X-счэпленых тыпам атрымання ў спадчыну

Захворванне выяўляецца ў раннім дзіцячым узросце павелічэннем шыйных лімфатычных вузлоў, дэрматытам, цяжкімі дэструктыўнымі інфекцыямі дыхальных шляхоў, гепатоспленомегалией з абсцедированием печані, сэпсісам, астэаміэліты дробных костак, язвавыя стаматытаў, хранічнай дыярэяй, парапроктитом, перикардитом. Прычынай цяжкіх інфекцый з'яўляецца няздольнасць нейтрофілов да ўнутрыклеткавага пераварвання бактэрый, у прыватнасці стафілакокаў. Адзначаюцца нейтрафільны лейкацытоз, анемія, падвышаная канцэнтрацыя імунаглабулінаў ў плазме.

Гранулематоз лімфатычных вузлоў шыі можа ствараць цяжкасці пры падтрыманні праходнасці дыхальных шляхоў і інтуіцыі ў дзяцей. Можа быць выкарыстана фиброоптическая інтубацыі.

гранулёма гистокистозная

См. Хенд-Шюллера-Крисченса хвароба.

Грондблада-Страндберга хвароба (псевдоксантома эластычных, «залішняга жывата» сіндром)

Рэдкае спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-дамінантным і аўтасомна-рецессивному тыпу. У аснове ўсіх парушэнняў ляжаць дэгенерацыя і фрагментацыя эластычных валокнаў, што прыводзіць да паразы скуры і сасудаў. Змененая скура мае жоўты адценне. Адзначаецца прыроджанае адсутнасць брушных цягліц. Падвышаная далікатнасць сасудаў прыводзіць да адукацыі гематом і патрабуе частай змены месца нутравенных інфузорыя. Паражэнне сасудаў часам становіцца прычынай страўнікава-кішачных крывацёкаў або аклюзіі каранарных артэрый, артэрый галаўнога мозгу і канечнасцяў. Магчымы трамбозы каранарных, мазгавых і сасудаў канечнасцяў. Адзначаецца павышаны рызыка артэрыяльнай гіпертэнзіі і ИБС. Эндокардиальная кальцификация можа далучаць і праводзіць сістэму сэрца, што прыводзіць да арытміі і раптоўнай смерці. Няздольнасць ажыццяўляць кашлявыя руху з-за мышачнай слабасці можа ствараць праблемы ў пасляаперацыйным перыядзе. Магчыма спалучэнне з нырачнай недастатковасцю.

Падчас анестэзіі неабходна ўлічваць наяўныя парушэнні. Патрабуецца маніторны кантроль ЭКГ, ПЕКЛА. Неабходна праяўляць асцярожнасць падчас інтубацыі і пры увядзенні страўнікавага зонда. Спецыяльных рэкамендацый па выкарыстанні прэпаратаў для анестэзіі няма.

Кіла діафрагмальное прыроджаная

Адрозніваюць сапраўдныя і несапраўдныя діафрагмальное кілы. Пры праўдзівых кілах адзначаецца станчэнне дыяфрагмы з выпінаннем яе ў грудную паражніну. Кілавы мяшок складаецца з вытанчанай дыяфрагмы, лістка брушыны і вісцаральнай плевры. Пры ілжывых кілах грыжевой мяшок адсутнічае. Органы брушнай паражніны (селязёнка, страўнік, завесы кішачніка, левая доля печані) перамяшчаюцца ў грудную паражніну праз пашыранае адтуліну дыяфрагмы. Ужо ў першыя хвіліны ці гадзіны жыцця адзначаюцца цыяноз, дыхавіца, ваніты і арытмія. У вобласці сэрца выслухоўваюцца перистальтические шумы. Візуальна адразу пасля нараджэння можа быць знойдзены ладьевидный жывот. Падазрэнне на діафрагмальное кілу з'яўляецца супрацьпаказаннем для вентыляцыі нованароджанага маскай, патрабуецца неадкладная інтубацыі трахеі і ШВЛ. Аператыўныя ўмяшанні часта вырабляюцца па экстраных паказаннях. У пасляаперацыйным перыядзе магчымыя дыхавіца, гіпаксія, ацыдоз, сардэчная недастатковасць, пневмоторакс і дыхальная недастатковасць. Выяўленасць дыхальнай недастатковасці звычайна залежыць ад ступені Гіпаплазія лёгкіх, т. Е. Ад часу фарміравання кілы. Часта патрабуецца доўгая ШВЛ.

Нованароджаным з цяжкімі парушэннямі рэанімацыйныя мерапрыемствы і стабілізацыю стану праводзяць да аперацыі. Пры выяўленай Гіпаплазія лёгкіх выкарыстоўваюць экстракарпаральнага мембранную аксігенацыі і прызначэнне нитрооскида для памяншэння лёгачнай гіпертэнзіі. ПЧ 1: 2300.

Кіла діафрагмальное у дарослых

Дадзеная паталогія часта бывае нераспазнанай і выяўляецца регургитацией падчас індукцыі або падтрымання анестэзіі. Адзначаецца паніжанае «бар'ерныя ціск» паміж ніжнім страваводны сфінктараў і страўнік. Праяўляецца загрудинными болям, паленнем і глоточная рэфлюкс.

Для папярэджання регургитации і аспірацыі анестэзіёлаг павінен выконваць тыя ж меры засцярогі, што і пры вострай кішачнай непраходнасці. Перад аперацыяй прызначаюць антацыды (15-30 мл 0,3 молярное раствора натрыю цытрата) і Н2-антаганіст (ранитидин 150 мг унутр або 50 мг нутрацягліцава). Для павышэння тонусу ніжняга страваводны сфінктара выкарыстоўваюць метоклопрамид, 10 мг; домперидон, 10 мг; цизаприд, 10 мг.

Кіла пупочного канатика

См. Экзофалос.

кіла спіннамазгавая

См. Миеломенингоцеле.

Гудпасчера сіндром

Гудпасчер Э. В. (Goodspasture Е. W.) (1886-1960) - патолагаанатам з Бостана.

Гломерулонефріт з адукацыяй антыцелаў да базальной мембране. Спалучаецца з цяжкімі паўторнымі лёгачнымі крывацёкамі з фіброз. Адзначаюцца гіпертэнзія, анемія, нырачная недастатковасць. Хворыя могуць атрымліваць стэроіды.

Перад аперацыяй можа спатрэбіцца плазмаферэз.

Гунтера (Хантера) сіндром

См. Мукополисахаридоз II тыпу.

Гурлер (Хюрлер) сіндром

См. Мукополисахаридоз, тып I.

Гюнтэра хвароба

См. Парфірыя эритропоэтическая.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

г