медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

В



Ваарденбург сіндром

См. Варденбурга сіндром.

Вагнера хвароба

См. Дерматомиозит.

Вагнера-Унферрихта-хэпі хвароба

См. Дерматомиозит.

Вальденстрема макроглобинемия

См. Гипервязкости крыві сіндром. Варденбурга сіндром

Варденбург P. (Waardenburg Р.) - галандскі афтальмолаг.

Перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Ўключае латеральную атопию медыяльнай кута вочнай шчыліны і слёзнай пункту, павелічэнне шырыні кораня носа ( «нос папугая»), гетерохромию або гипохромию вясёлкі, глухату з-за паразы слімакі, белую пасму валасоў і зрослыя бровы. Часам адзначаецца птоз, якая выступае ніжняя сківіца, расколіна неба і высокае неба, шкілетныя дэфармацыі і заганы сэрца. Апісана спалучэнне дадзенага сіндрому з хваробай Гиршспрунга. ПЧ 1: 4000.

Магчымая цяжкая інтубацыі з прычыны дэфармацый асабовага чэрапа.

Вебера-Крисчена хвароба (панникулит вузельчыкавы ненагнаивающийся, панникулит ліхаманкавая рецедивирующий ненагнаивающийся, Пфайфера-Вебера-Крисчена сіндром, некроз шырокі тлушчавай)

Пфайфер В. (Pfeifer V.) (1842-1921) - нямецкі лекар.

Вэбер Ф. (Weber F. Р.) (1863-1962) - ангельскі лекар.

Крисчен X. A. (Christian Н. А.) (1876-1951) -американский лекар.

Захворванне смутнай этыялогіі з паўтаральнымі прыступамі ліхаманкі ў спалучэнні з адукацыяй мяккіх падскурных вузельчыкаў. У падскурнай абалоніне назіраюцца некратычныя агмені, инфильтрированные загружанымі тлушчам макрофагов. Надпочечниковая недастатковасць. Магчымы Здушлівыя перыкардыт. Неабходна захаванне падскурнага тлушчу падчас аперацыі.

Спецыяльных рэкамендацый па правядзенні анестэзіі няма. Варта абследаваць на прадмет перикардита. Лагічна выключыць прэпараты з кардиодепрессивным эфектам.

Вегенера грануломатоз (гранулёма злаякасная, гранулематоз неінфекцыйных некратычны)

Вегенер Ф. (Wegener F.) (1907-) - нямецкі патолагаанатам.

Рэдкае захворванне, часта са смяротным зыходам. Развіваецца часцей за ўсё ў 40-50 гадоў, характарызуецца фарміраваннем гранулём ў прасвеце запаленых сасудаў. У аснове захворвання ляжыць дэструктыўна-пролиферативный Васкул з пашкоджаннем дробных сасудаў (верагодна імуннай прыроды). Клінічная карціна залежыць ад распаўсюджанасці і лакалізацыі працэсу. Адзначаюцца прагрэсіўнае выязваўленне слізістай абалонкі верхніх дыхальных шляхоў, гнойныя вылучэнні з носа і вушэй, закаркаванне насавых хадоў, часам кровохарканье, адукацыю инфильтративных працэсаў і кавернаў ў лёгкіх, ліхаманка. Ўцягванне дыхальных шляхоў стварае цяжкасці пры ШВЛ і анестэзіі. Магчыма развіццё нырачнай недастатковасці. Могуць адзначацца парушэнні сардэчнай дзейнасці (каранарныя змены, уцягванне клапанаў, парушэнне праводнасці, гіпертрафія левага страўнічка) і нервовай сістэмы (параза чэрапна-мазгавых нерваў, адукацыю анеўрызм мазгавых сасудаў, парушэнне мазгавога кровазвароту, перыферычныя нейропатии). Хворыя могуць атрымліваць гармоны.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць пабочнае дзеянне прэпаратаў, што прымяняюцца для лячэння дадзенага захворвання (падаўленне імунітэту і гемопоэза циклофосфамидом, зніжэнне актыўнасці холинэстеразы плазмы пры выкарыстанні сукцинилхолина). Каб пазбегнуць крывацёку з гранулём ларингоскопия павінна выконвацца вельмі асцярожна. Лепш выкарыстоўваць эндотрахеальная трубку меншага дыяметра. Могуць спатрэбіцца больш частыя адсмоктвання некратычнага адлучнага з дыхальных шляхоў. Пры спадарожнай лёгачнай паталогіі неабходна выкарыстоўваць павышаную канцэнтрацыю кіслароду ва ўдыхаць сумесі. Перад ужываннем рэгіянальных метадаў абязбольвання патрабуецца дэталёвае выяўленне ўсіх неўралагічных парушэнняў. Неабходна асцярожнае прымяненне цягліцавых релаксантов, а таксама галогеносодержащих анестэтыкаў (пры пашкоджанні міякарда). Патрабуецца маніторынг ЭКГ.

Вегетатыўная дістонія (Райлі-дзей сіндром)

См. Сямейная вегетатыўная дістонія.

Веландера цягліцавая атрафія (міяпатыямі дыстальная Веландера, Говерса-Веландера міяпатыямі, невінаватых міяпатыямі, міяпатыямі дыстальная шведскага тыпу, атрафія цягліцавая перыферычная, міяпатыямі дыстальная спадчынная з познім пачаткам)

Говерс В. P. (Gowers W. R.) (1845-1915) - англійская невропатолог. Веландер J1. (Welander L.) - амерыканскі невропатолог. Нявінныя С. (Nevin S.) - англійская невропатолог. Аўтасомна-дамінантавага спадчыну. Захворванне выяўляецца ва ўзросце 30-60 гадоў з з'яўленнем слабасці ў дробных цягліцах пэндзляў, у наступным якая распаўсюджваецца праксімальна. Прычынай смерці можа быць кардыяміяпатыя.

У хворых адзначаецца падвышаная адчувальнасць да тиопенталу, цягліцавым релаксантов і Опіоіды.

Верднига-Гофмана хвароба

См. Атрафія цягліцавая спінальная.

Верльгофа хвароба

См. Пурпурам тромбоцитопеническая ідыяпатычная.

Вермера сіндром (адэнаматоз эндакрынны множны I тыпу, неоплазия эндакрынная множная I тыпу, Золлингера-Элісан [Zollinger-Ellison] сіндром)

Золлингер (Zollinger R.) - амерыканскі ўрач. Элісан (Ellison Е.) - амерыканскі хірург.

Аўтасомна-дамінантавага спадчыну. Захворванне выяўляецца на 2-7-м дзесяцігоддзі жыцця. Клінічная карціна захворвання залежыць ад лакалізацыі паразы. Часцей закранута больш чым адна жалеза. Паразы парашчытападобных залоз праяўляецца сімптомамі гиперпаратиреоза. Пры сіндроме Золлингера-Элісан адзначаюцца пептычныя язвы дванаццаціперснай кішкі і тонкіх аддзелаў кішачніка, адэнома астраўкоў Лангерганса падстраўнікавай залозы. Паражэнне гіпофізу праяўляецца сіндромам Иценко-Кушынга. Пры адэнаматоз наднырачнікаў - гиперальдостеронизм. Развіваюцца нырачная недастатковасць, цяжкая гіпаглікемія, карциноидные пухліны бронх, гиперкальциемия. Магчымыя паразы шчытападобнай залозы: адэнома, тырэяідыт і калоіднай валлё.

Вернера сіндром (прогерия дарослых, старэнне заўчаснае, Гетчинсона (Хатчінсона) -Гилфорда (Жильфорда) сіндром)

Вернер О. (Werner О.) - нямецкі лекар. Гетчинсон (Хатчинсбн) (Hutchinson J.) (1828-1913) - ангельскі хірург, афтальмолаг і дэрматолаг. Гилфорд (Gilford Н.) (1861-1941) - ангельскі лекар.

Аўтасомна-рецессивное спадчыну. Захворванне выяўляецца ва ўзросце 15-30 гадоў. Адзначаюцца затрымка росту, ранняе пасівенне, аблысенне, выпадзенне зубоў, ювенільная катаракта, склерадэрмія, атрафія падскурна-тлушчавага пласта і мышачнай тканіны. У месцах ціску ўзнікаюць язвы. Твар зморшчаны, нос клювовидный. Эндакрынныя парушэнні ўключаюць цукровы дыябет і гипогонадизм з бясплоддзем. Адзначаюцца ранні распаўсюджаны атэрасклероз, гипогонадизм, стэнакардыя і інфаркт міякарда. Часта сустракаюцца злаякасныя новаўтварэнні.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць існуючую паталогію.

Верніке-Корсакава сіндром

Верніке К. (Wernicke К.) (1854-1905) - нямецкі псіхіятр і невропатолог. Корсакаў С. С. (1854-1900) - рускі псіхіятр. Спалучэнне сіндромаў Верніке і Корсакава. Ўключае атаксію з-за страты нейронаў мозачка (энцэфалапатыя Верніке) і страту памяці (Корсакава псіхоз). Адзначаюцца прыкметы полінейрапатыя. Магчымы постуральных рэакцыі, паралічы глдзных цягліц, ністагм. Для лячэння выкарыстоўваецца тыямін. Дадзены симптомокомплекс не з'яўляецца сіндромам адмены, аднак сведчыць, што хворы меў ці мае алкагольную залежнасць.

Асаблівасці анестэзіі см. Алкагалізм хранічны.

Вестфалія-Вільсана-Канавалава хвароба

См. Вільсана хвароба.

Вівер [Weaver] сіндром

Рэдкае прогрессирующе захворванне. Адзначаецца незвычайная знешнасць хворых. З прычыны микрогнатии магчымыя цяжкасці з падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў і інтубацыі трахеі. Дарослыя могуць быць вельмі буйнога памеру.

Виллебранда хвароба

См. Фон Виллебранда хвароба.

Виллебранда-Юргенса тромбопатия канстытуцыянальнага

См. Фон Виллебранда хвароба.

Вильмса пухліна (аденомиосаркома, эмбрыянальныя нефрома, нефрабластома, аденосаркома ныркі, Бирх-Гришфельда пухліна, нефрома, пухліна ныркі змешаная)

Вильмс М. (Wilms М.) (1867-1918) - нямецкі хірург. Злаякасная змяшаная пухліна ныркі ў дзяцей, складаецца з невялікіх верацёнападобным клетак і розных іншых відаў клетак. Праяўляецца анеміяй (ніжняя мяжа 7 г / л). Магчымая абструкцыя ніжняй полай вены.


Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць наяўныя засмучэнні.

Вільсана хвароба (Вестфалія-Вільсана-Канавалава хвароба, гепатолентикулярная дэгенерацыя, гепатоцеребральной дыстрафія, Киннер-Вільсана хвароба)

Вільсан С. (Wilson S.) (1877-1957) - амерыканскі невропатолог. Вестфаль К. (Westphal К. F. О.) (1833-1890) - нямецкі псіхіятр і невролатолог. Канавалаў Н. В. (1900-1966) - савецкі невропатолог, акадэмік АМН.

Спадчынны дэфект (аўтасомна-рецессивное ўспадкоўванне) абмену. Захворванне выяўляецца ва ўзросце ад 6 да 50 гадоў, часцей у школьнікаў. У аснове ляжыць парушэнне метабалізму медзі. Праяўляецца гепатоспленомегалией, цырозам печані, парушэннем функцыі ЦНС, часам нырак, тромбоцітопенія, лейкапеніяй, анеміяй. Адзначаюцца жаўтуха, дыспепсічнымі парушэнні, партальная гіпертэнзія, псевдобульбарной парушэнні, цягліцавая рыгіднасць, гіперкінезы і тремор, паводніцкія засмучэнні. Патогномонічності сімптом - зялёна-бурае кольца на вясёлкі. У крыві павышаны ўзровень медзі, выяўляюцца адклады медзі ва ўнутраных органах. Развіваюцца пячоначная і нырачная недастатковасць, дыхальныя засмучэнні.

Магчымыя цяжкасці з ліквідацыяй рэшткавага дзеянні релаксантов.

Вільямса-Бюрэна сіндром

См. Вільямса сіндром.

Вільямса-Кэмпбэла сіндром

Прыроджаны дэфект тканіны III-VIII бронх, які выяўляецца залішняй пашырэннем іх прасвету падчас удыху і звужэннем на выдыху, аж да поўнага закрыцця прасвету пры фарсіраваным выдыху. Парушаюцца вентыляцыя і дрэнажная функцыя бронх, што прыводзіць да навалы і інфікаванню бранхіяльнага сакрэту. Пачатковыя праявы захворвання адзначаюцца ва ўзросце пасля 1 года. Адзначаюцца пастаянны вільготны кашаль з гнойнай макроццем, інтаксікацыя і РН. Пры бронхаскапіі выяўляецца Катаральныя-гнойны эндобронхит. Выяўляюцца зніжэнне функцыі вонкавага дыхання, артэрыяльная гіпаксемія.

Пры падрыхтоўцы да аперацыі і анестэзіі праводзяць бронхоскопическую санацыю трахеобронхиального дрэва, пазіцыйны дрэнаж, антібіотікотерапіі.

Вільямса [Williams] сіндром (Вільямса-Бюрэна сіндром, гиперкальциемии ідыяпатычнай інфантыльнай сіндром, «асобы эльфа» сіндром)

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Тыповыя эпикант, азызласць стагоддзе, кароткі нос з адкрытымі наперад ноздрамі, шырокая верхняя сківіцу, адкрыты рот і адтапыраныя вушы. Часта сустракаюцца блакітныя вясёлкі са зорчатая малюнкам. Паталогія сэрца ўключае надклапанный стэноз аорты, стэноз лёгачнай артэрыі, у паловы хворых - дэфекты перагародак. Адзначаюцца разумовая адсталасць, псіхічныя парушэнні, кіфаскаліёз, мітральны недастатковасць, гиперхолистеринемия, гиперкапьциемия. Магчыма развіццё нырачнай недастатковасці. Наяўнасць стэнозу левай подключічную артэрыі можа прыводзіць да адрозненняў у выніках вымярэнняў ПЕКЛА на верхніх канечнасцях.

Найбольшыя праблемы пры правядзенні анестэзіі звязаны з сардэчнымі заганамі. Перад анестэзіяй неабходна правесці карэкцыю электролітных парушэнняў. ПЧ ад 01:20 ТАА да 1: 150 ТАА, М: Ж - 1: 1.

Винивартера-Бюргера хвароба

См. Бюргера сіндром.

Вискотта-Олдрича хвароба (Олдрича сіндром)

Вискотт A. (Wiskott А.) - нямецкі педыятр. Олдрич P. (Aidrich R) - амерыканскі педыятр.

Х-счэплены імунадэфіцыт, які сустракаецца ў хлопчыкаў у выглядзе тромбоцітопенія, экзэмы, мелены і успрымальнасці да паўторных бактэрыяльным, вірусным і грыбковым інфекцыям. Адзначаюцца анемія, нізкі ўзровень цыркулююць лімфацытаў і праблемы згортвання крыві.

Перад планавай аперацыяй праводзяць карэкцыю наяўных парушэнняў.

Вітамін Вб-залежнасць (пірыдаксін-залежнасць, вітамін Вб-залежнасць з курчамі)

Вітамін Вб-залежнасць, якая перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу, выяўляецца сутаргавым сіндромам. Вялікія прыпадкі звычайна ўзнікаюць у першыя тыдні пасля нараджэння. Звычайныя супрацьсутаргавыя прэпараты неэфектыўныя. Курчы купіруюцца толькі пірыдаксінам або іншымі прэпаратамі вітаміна Вб. Большасць хворых адстаюць у развіцці і гінуць у раннім дзяцінстве.

Вітыліга (лейкодерма першасная)

Мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. ПЧ 1: 100. Для захворвання тыповыя выразна абмежаваныя ўчасткі депигментации, якая ўзмацняецца да перыферыі, на фоне нармальнай скуры. Характэрныя сіметрычныя паразы на руках, нагах, шыі і тулава. Адзначаецца падвышаная адчувальнасць да ЎХ-прамянёў. Звычайна выяўляецца да 20 гадоў. Падвышаны рызыка рака скуры.

Анестэзіялагічнай асаблівасці не апісаны.

Ўзбуджэнне страўнічкаў заўчаснае

См. Вольфа-Паркінсана-Уайта сіндром.

Ваўчанка сістэмная чырвоная

Аутоіммунных захворванняў з групы коллагенозы. Этыялогія не вядомая. Клінічныя праявы адрозніваюцца разнастайнасцю. Часта суправаджаецца ліхаманкай, слабасцю і стамляльнасцю, болямі ў суставах або артрытамі, якія нагадваюць Рэўматоідны артрыт. Адзначаюцца дыфузныя эритематозные паразы скуры асобы вчвиде матылі, шыі, верхніх канечнасцяў з дэгенерацыяй і атрафіяй эпідэрмісу, лимфоаденопатией, паражэнне клубочкам нырак, алапецыя і феномен Рэйна. Часта суправаджаецца кровазліццямі, нырачнай і дыхальнай недастатковасцю, гепатытам, уцягваннем скуры носа. Пры абвастрэннi захворвання адзначаюцца анемія, лейкапенія і тромбоцітопенія. Найбольш важнымі для анестэзіёлага з'яўляюцца парушэнні з боку ЦНС, ССС і дыхання. Адзначаюцца курчы, нейропатии, паралічы і парушэнні мазгавога кровазвароту. Полисерозит праяўляецца плеўрыту, і перикардитом (> 60%). Пнеўманіі пры ваўчанцы можа быць першасным або другасным і выклікаецца бактэрыяльнай інфекцыяй або урэміі. Кардыяміяпатыя можа быць абумоўлена непасрэдным паражэннем сардэчнай мышцы або гіпертэнзіяй, урэміі, ИБС. Неінфекцыйных эндакардыт (эндакардыт Лібман-Сакса) часта дзівіць мітральны клапан і прыводзіць да мітральны недастатковасці. Найбольш частымі прычынамі смерці з'яўляюцца нырачная недастатковасць і інфекцыйныя ўскладненні. Для лячэння хворыя "звычайна атрымліваюць кортікостероіды, НСПВС (аспірын), иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн). Сустракаюцца лекава-індукаваныя формы (на гидралазин, прокаинамид, альфа-метилдопа, фенитоин, арбамазепин, изониазид). Волчаночный гепатыт характарызуецца жаўтухай, гиперглобулинемией і гепатомегаліей . Спецыяльных рэкамендацый па выкарыстанні асобных прэпаратаў няма.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваюць наяўныя парушэнні і дзеянне прымяняюцца для лячэння прэпаратаў. Хворым, якія атрымліваюць ГКС, падчас аперацыі рэкамендуецца ўводзіць кортізола ў пачатковай дозе 1 мг / кг.

Вольфа-Паркінсана-Уайта сіндром (анамалія атривентрикулярной праводнасці, ўзбуджэнне страўнічкаў заўчаснае)

Вольф J1. В. (Wolff L. W.), Паркінсан Д. П. (Parkinson J. Р.), Поль Дадлі Уайт (Paul Dudley White) - амерыканскія кардыёлагі.

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. На ЭКГ выяўляецца пашырэнне QRS і скарочаныя PR прычыны розных кардыяльнай расстройстваў. Неостигмин ўзмацняе гэтыя парушэнні. Пры тахікардыі адзначаецца дэпрэсія ST, таму для премедикации лепш выкарыстоўваць гиосцин, а не атрапін. Падчас індукцыі магчыма развіццё пароксізмальной суправентрикулярной тахікардыі аж да фібрыляцыю жалудачкаў. Для папярэджання выкарыстоўваюць чрезвенозную кардиостимуляцию. Спыненне суправентрикулярной пароксізмальной тахікардыі можа быць выканана з дапамогай фенилэфрина, пронранолола 0,01 мг / кг або верапаміл 0,1 мг / кг павольна. Неабходна гатоўнасць для выканання тэрміновай кардиоверсии. Галамин трэба выключыць. ПЧ 01:15 ТАА; М: Ж - 1,8: 1.

Вольф-Хиршхорна [Wolf-Hirschorn] сіндром (храмасомы 4Р-сіндром)

З'яўляецца рэдкім хромосомным парушэннем. Праяўляецца мікрацэфалія, асіметрыяй чэрапа, гипертелоризмом, характэрным выразам твару (якая выступае пераноссе, клювовидный нос, микрогнатия, маленькі рот з апушчанымі кутамі), зменамі вушных ракавін. Часта сустракаюцца расколіны вусны і неба, анамаліі вачэй (экзофтальм, катаракта, микрофтальмия), Гіпаплазія і полікістоз нырак, магчымыя курчы.

Могуць быць цяжкасці пры інтубацыі. Магчымая злаякасная гіпертэрміі (гл. Таксама Злаякасная гіпертэрмія). ПЧ 1: 100 ТАА.

Млявая скура (cutis laxa)

См. Алибера дерматолиз. Можа сустракацца ў якасці сімптому пры шэрагу спадчынных захворванняў.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

В