медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

Б



базедава хвароба

См. Гіпертіреоз.

Бард-Бідла [Bardet-Biedl] сіндром

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Тыповыя атлусценне, гипогонадизм, разумовая адсталасць, пігментная дэгенерацыя сятчаткі, полидактилия. Аднак адначасова яны сустракаюцца менш чым у палове выпадкаў. Часцей за ўсё сустракаюцца 3-4 асноўных сімптому. Прагрэсавальная дэгенерацыя сятчаткі прыводзіць да начной слепаты і страты гледжання. Да 20 гадам 75% хворых слепнуць. Сустракаюцца і іншыя анамаліі гледжання (катаракта, міопія, атрафія зрокавых нерваў, ністагм і інш.). Атлусценне адзначаецца ў 91% хворых. Іншыя шкілетныя анамаліі ўключаюць мікрацэфалія, брахицефалию. Досыць часта сустракаецца паталогія нырак (дісплазію, кісты, Нефрасклероз, гломерулонефріт, піяланефрыт). Магчымыя заганы сэрца.

Пры правядзенні анестэзіі, выбары прэпаратаў і метадаў неабходна ўлічваць ступень сістэмных праявах. Патрабуецца дбайнае папярэдняе абследаванне.

Барлоу сіндром (шум пстрычкі з прычыны пролапс мітральнага клапана)

Барлоу Т. (Barlow Th.) (1845-1945) - ангельскі лекар.

Адзначаюцца пролапс створак клапана падчас сістолы і шум пстрычкі, які лепш выслухоўваюцца над верхавінай. Выяўляецца ў 5% насельніцтва, што робіць дадзены дэфект найбольш частай сардэчнай паталогіяй. Этыялогія невядомая, чары сустракаецца пры спадчынных захворваннях з рознымі шкілетнымі парушэннямі (кіфаскаліёз, с. Марфана і інш.). У большасці выпадкаў клінічныя сімптомы адсутнічаюць. Аднак пры дадзенай паталогіі магчымыя наступныя ўскладненні: мітральны регургитация, інфекцыйны эндакардыт, адрыў хорд, часовыя ішэмічныя атакі, арытміі (заўчасныя скарачэння страўнічкаў), атривентрикулярная блакада, змены сегмента ST, зубца Г на ЭКГ і вельмі рэдка раптоўная смерць. Адзначаюцца брадыкардыя, рэзістэнтнасць да атрапін, арытміі пры выкарыстанні p-блокаторов. Магчымы тромбаэмбаліі.

Пры правядзенні анестэзіі варта пазбягаць павышэння актыўнасці сімпатычнай нервовай сістэмы (істотнай тахікардыі і ўзбуджэння), зніжэння ОПСС (вялікія дозы барбітуратаў і бензодыазепанаў непажаданыя), вертыкальнага становішча цела. Кетамін не рэкамендуецца. Пераважней цягліцавыя релаксанты, не якія аказваюць ўплыву на сардэчна-сасудзістай сістэму (атракуриум, векурониум). Патрабуецца манітарыраванне ЭКГ з-за высокай рызыкі арытмій. Пераважней інгаляцыйныя анестэтыкі (галотан ў спалучэнні з закісам азоту або опіоідамі). Пажадана прыкрыццё антыбіётыкамі.

Барттера [Bartter] сіндром

Характарызуецца гіперплазіяй юкстагломерулярного апарата нырак з павышэннем у плазме канцэнтрацыі рэнін, ангиотензина II і альдостерона. Развіваецца метабалічны алкалоз з прычыны гипокалиемии і гипохлоремии. Зніжаецца рэакцыя сасудаў на вазопрессоры (ангиотензин II, норадреналіна). Найбольш важным праявай з'яўляецца гиперпродукция простагландынаў.

Падчас правядзення анестэзіі неабходна ўлічваць дзеянне прэпаратаў, што прымяняюцца для лячэння дадзенага сіндрому. Магчымы гиповолемия, засмучэнні водна-электролітного балансу і КОС. На фоне метабалічнага алкалоз неабходна пазбягаць гіпервентыляцыі. Можна чакаць больш выяўленую гіпатанію на выкарыстоўваюцца анестэтыкі. Не варта спыняць дачу прэпаратаў, што прымяняюцца для лячэння, на працягу ўсяго аперацыйнага перыяду.

бека хвароба

См. Саркоидоз.

бека саркоид

См. Саркоидоз.

Беквита-Видеманна [Beckwith-Wiedemann] сіндром (Видеманна-Беквита сіндром, гігантызм інфантыльны, EMG-сіндром, омфалоцеле, макроглоссии і гігантызм сіндром)

Аўтасомна-рецессивное (дамінантавага) атрыманне ў спадчыну. Звычайна адзначаюцца макроглоссия з праблемамі падтрымання праходнасці дыхальных шляхоў, кіла пупочного канатика, макросомия, выяўленая гіпаглікемія. Магчымы ўмераная мікрацэфалія, гідрацэфалія, а таксама імунадэфіцыт. Выяўляюцца полицитемия, гіпаглікемія з прычыны падвышанай сакрэцыі інсуліну (вельмі характэрны сімптом ў нованароджаных), гіперліпідемія, гиперхолистеринемия і гипокальциемия. Адзначаюцца висцеромегалия (гепатомегалія, нефромегалия, панкреатомегалия, радзей - кардиомегалия), а таксама гіперплазія маткі, мачавой бурбалкі, тымусу. Сустракаюцца і іншыя заганы развіцця: двурогая матка, крыптархізм, діафрагмальное грыжа, няправільнае дзяленне лёгкіх на долі, ДМЖП, дадатковая селязёнка, незавершаны паварот кішачніка. У 10-15% хворых развіваюцца пухліны печані і нырак. Ўмераная разумовая адсталасць звычайна звязана з гіпаглікеміяй.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць існуючую паталогію і ступень яе выяўленасці. Анамаліі верхняй і ніжняй сківіцы, макроглоссия ствараюць цяжкасці пры інтубацыі. Звычайна падчас аперацыі і анестэзіі, а таксама ў пасляаперацыйным перыядзе ажыццяўляюць нутравенныя інфузорыя глюкозы. Пры аперацыі гемиглоссэктомии магчымая вялікая кровопотеря, таму неабходная катэтарызацыя цэнтральнай вены. Можа быць выкарыстана кіраваная гіпатанія.

Бенье-Бека-Шауманна сіндром

См. Саркоидоз.

Бяры-бяры (дэфіцыт тыяміну)

Спецыфічны аліментарны полінеўрыт, выкліканы недастатковасцю тыяміну (вітаміна В1). Досыць часта назіраецца ў хранічных алкаголікаў. Дзівяцца сердэчнососудыстых, ЦНС, перыферычная НС і ЖКТ. Адзначаюцца зніжэнне ОПСС і павышэнне сардэчнага выкіду, у выніку развіваюцца кардыяміяпатыя з гипердинамической сардэчнай недастатковасцю. Псіхічныя і неўралагічныя засмучэнні выяўляюцца парушэннямі кароткачасовай памяці, эмацыйнай лабільнасць, псіхозам Корсакава, конфабуляцией, стратай глыбокіх сухажыльныя рэфлексаў, мышачнай слабасцю, адхіленнямі з боку чэрапна-мазгавых нерваў (VI пары - ністагм), сэнсарнымі парушэннямі.

Разбурэнне перыферычных сімпатычных валокнаў можа істотна парушаць компенсаторные вазаматорныя рэакцыі падчас анестэзіі: гіпатанія пры крывацёку, ШВЛ, змена становішча цела. Адзначаюцца зніжэнне маторыкі кішачніка, млоснасць і ваніты. Нутравенныя ўвядзенне тыяміну (У}) хутка аднаўляе судзінкавы тонус, можа ўзмацняць сардэчную недастатковасць. Магчыма прымяненне сардэчных глікозідов.

Бериллиоз

Лёгачнае захворванне, звязанае з ўдыханне пылу, якая змяшчае злучэння берылію. Адзначаюцца лёгачны фіброз, хранічныя лёгачныя захворванні. Хворыя могуць атрымліваць стэроідныя гармоны.

Да анестэзіі неабходна высветліць ступень выяўленасці лёгачных парушэнняў.

Беркитта лимфома (лимфома афрыканская, лейкамія Т-клетак дарослых)

Дзяніс Б. Беркитт (Denis В. Burkitt) (1911-) працаваў у Дубліне, Лондане і Угандзе.

Вострае або подострой захворванне, звязанае з чалавечым вірусам Т-клетак, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, скурнымі праявамі, з уцягваннем у працэс перыферычнай крыві і гиперкальциемией.

Магчымая цяжкая інтубацыі. Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць сістэмныя парушэнні.

Бернара-Сулье хвароба (тромбодистрофия)

Bernard J. (1907-?) - Французскі гематоляг і педыятр.

Soulier J. Р. (1913-?) - Французскі гематоляг.

Рэдкая паталогія, спадчыннае па аўтасомна-рецессивному тыпу. Абумоўлена адсутнасцю некаторых гликопротеидов на паверхні трамбацытаў, якія служаць рэцэптарамі для фібрынаген або антыгена Виллебранда. Гэта выклікае парушэнне агрэгацыі і зліпанне трамбацытаў. Праяўляецца частымі гемарагіі. Звычайныя гемостаціческое прэпараты не маюць кропкі прыкладання, таму для прыпынку крывацёку патрабуецца пераліванне тромбоцітарные масы. Аднак паўторныя пералівання звычайна малаэфектыўныя з-за якая ўзнікае аллооиммунизации да ўводзяцца трамбацытаў, у выніку чаго іх тэрмін жыцця рэзка скарачаецца.

Бехчета сіндром (Бехчета хвароба, Турена вялікі афтоз)

Бехчета (Behcet Н.) (1889-1948) - турэцкі дэрматолаг.

Адной з праблем можа быць рэцыдывавальны афтозного стаматыт з язвамі ротавай паражніны.
Часта патрабуецца прымяненне ГКС прэпаратаў.

Бікслер сіндром (глухата якая праводзіць + гипертелоризм + + микротия + асабовыя расколіны)

Прыроджаная якая перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу паталогія выяўляецца гипертелоризмом, микротией з атрезией вонкавага слыхавога канала, мікрацэфалія, синдактилией пальцаў, парокамі сэрца, анамаліямі хрыбетніка. Наяўнасць расколіны вусны і неба, микростомии і Гіпаплазія ніжняй сківіцы можа ствараць цяжкасці пры інтубацыі.

Можа быць выкарыстана фиброоптическая інтубацыі. Экстубацию ажыццяўляюць пасля поўнага аднаўлення свядомасці.

Билса [Beals] сіндром

См. Арахнодактилия контрактурная прыроджаная.

Бирх-Гришфельда пухліна

См. Вильмса пухліна.

Двайняты злучаныя (зрошчаныя) (двайняты сіямскія)

Вельмі рэдкая паталогія. Ад 75 да 90% з іх нараджаюцца мёртвымі ці паміраюць у першыя суткі. Толькі 6% перажываюць падзел. Часцей за ўсё назіраецца зрашчэнне ў вобласці грудной клеткі (называюцца торакофагами) і жывата (абдоминофаги), радзей - галовы (краниофаги) і таза (ишиофаги). У залежнасці ад колькасці канечнасцяў ишиофаги дзеляцца на бі-, тры-і тетрапусов. Перад падзелам праводзяць дэталёвае абследаванне.

Магчымы цяжкая інтубацыі і надпочечниковая недастатковасць. У некаторых выпадках рэкамендуюць выконваць інтубацыі ў свядомасці, хоць прымяненне цягліцавых релаксантов пераважней. У момант інтубацыі аднаго блізнюка працягваюць вентыляцыю праз маску іншага. Анестэзія звычайна падтрымліваецца высокімі дозамі апіоідаў або інгаляцыйнай анестэтыкамі. Індукцыя газавымі анестэтыкамі больш працяглая за кошт большага аб'ёму размеркавання. Патрабуецца большая колькасць анестэтыкаў. Манітарыраванне і ШВЛ кожнага блізнюка ажыццяўляецца асобна. Патрабуецца маніторны кантроль прамога ПЕКЛА, ЦВД, оксиметрии, капнографии, ЭКГ, тэмпературы і дыурэзу. Каб пазбегнуць памылак рэкамендуюць каляровую маркіроўку дыхальных шлангаў і монитореых ліній. Кровопотеря пры аперацыі прыводзіць да страты крыві ў другога блізнюка. Неабходны дакладны ўлік губляецца крыві. ПЧ 01:50 000-1: 200 000.

Блюма [Bloom] сіндром

Захворванне, звязанае з парушэннем сінтэзу ДНК. Перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Праяўляецца нізкім ростам з прапарцыйным будынкам цела, вузкім тварам з мікрацэфалія і долихоцефалией, масіўным носам, эрітема на твары ў выглядзе матылі. Адзначаюцца Гіпаплазія скул, гипертихоз, полидактилия. Магчымы дэфіцыт IgA і IgM. Павышана схільнасць да інфекцый дыхальных шляхоў і вуха, пухлінам лимфоретикулярных органаў і ЖКТ. Рэнтгенаўскае выпраменьванне можа пашкоджваць клеткі, таму рэнтгенаўскае абследаванне выключаецца.

Пры правядзенні анестэзіі магчымыя цяжкасці пры інтубацыі. Варта ўлічваць сістэмныя парушэнні.

Блэкфана-Дайманд сіндром (Дайманд-Блэкфана [Blackfan- Diamond] сіндром, аплазія эрытрацытаў прыроджаная)

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны і аўтасомна-рецессивный тыпы ў спадчыну. З'яўляецца чыстай эритроиитарной аплазія, якая праяўляецца выяўленай цяжкай анеміяй ў першыя месяцы жыцця. Выпрацоўка лейкацытаў і трамбацытаў нармальная. Выяўляецца рэзкае зніжэнне або адсутнасць эритроидных клетак у касцяным мозгу пры нармальным миелоидном і мегакариоцитарном парастках. Адзначаюцца таксама шыйныя зморшчыны, анамаліі пальцаў, часам ДМЖП. Распазнаецца захворванне звычайна ва ўзросце 3 мес, радзей да 6-12 мес. Пры нарастанні анеміі пачашчаецца пульс, адзначаецца павелічэнне сэрца, развіваюцца сардэчная недастатковасць і цяжкія пнеўманіі. Печань і селязёнка павялічваюцца толькі ў выніку сардэчнай недастатковасці або гемосидероза. Для лячэння выкарыстоўваюць эрытрацытнай масу, кортікостероіды. Пры працяглым лячэнні гемотрансфузиями ўзнікае гемосидероз ўнутраных органаў. Звычайна гемаглабін ў межах 20-80 г / л, эрытрацыты нармальныя, адзначаецца зніжэнне эритробластов ў касцяным мозгу. Магчыма спалучэнне з Цімам і міястэніяй. Выконваецца перадаперацыйнай карэкцыя анеміі. М: Ж - 1: 1.

Пры правядзенні анестэзіі ўлічваецца дзеянне прэпаратаў, што прымяняюцца для лячэння, для аптымізацыі аксігенацыі тканін падтрымліваецца ра02 ~ 100 мм Hg і належны сардэчны выкід.

Боувена сіндром (Боувена хвароба, церебро-гепато-ренальный сіндром, Цельвегера сіндром)

Боувен Д. Т. (Bowen J. Т.) (1857-1941) - амерыканскі дэрматолаг з Бостана.

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Выяўляецца пры нараджэнні зніжэннем масы цела і дэфіцытам даўжыні, глыбокай мышачнай гіпатаніі, аж да атаніі, зніжэннем або адсутнасцю сухажыльныя, смактальны і глытальных рэфлексаў. Адзначаюцца азызлы, плоскае, з апухлымі павекамі і высокім ілбом твар, микрогнатия, плоскі патыліцу, вялікія крынічкі, высокае арковидное неба, катаракта, глаўкома, ністагм. Магчымы гепатомегалія, цыроз, заганы сэрца і буйных сасудаў (адкрытая артэрыяльная пратока, ДМЖП, коарктация аорты), анамаліі палавых органаў, канечнасцяў, заганы галаўнога мозгу. Магчымы пилоростеноз, курчы, гемарагічны дыятэз. Характэрныя нырачная недастатковасць, гипопротромбинемия, падвышаная адчувальнасць да цягліцавых релаксантов.

Пры правядзенні анестэзіі варта. ўлічваць сістэмныя парушэнні.

Браха-шкілет-генітальны сіндром (Элсахи-Ватерса [Elsahy-Waters] сіндром)

Спадчыннае захворванне, якое перадаецца як мяркуецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Адзначаюцца множныя чэрапна-асабовыя анамаліі: брахиоцефалия, Гіпаплазія сярэдняй частцы асобы, птоз, гипертелоризм, шырокія пераноссе і кончык носа, Гіпаплазія верхняй сківіцы, прогнатия, высокае арковидное неба, падслізістага расшелина неба, расколіна язычка. Дэфекты асабовага чэрапа могуць стаць прычынай цяжкай інтубацыі. Сустракаюцца збежных касавокасць і ністагм, лейкападобная грудная клетка. Назіраюцца разумовая адсталасць, курчы.

Бурневиля сіндром

См. Склероз туберозный.

Бюргера сіндром (бюргера хвароба, Винивартера-бюргера хвароба, трамбангыіт аблітэрацыйны)

Бюргер J1. (Buerger L.) (1879-1943) - амерыканскі хірург.

Винивартер Ф. (Winiwarter F.) (1848-1943) -австрийский хірург.

Запаленне интактной сценкі і злучальнай тканіны, навакольнага артэрыі сярэдніх памераў і вен, асабліва ног. Суправаджаецца тромботической аклюзіяй і звычайна прыводзіць да гангрэны. Звычайна сустракаецца ў мужчын ва ўзросце 20-40 гадоў, часцей у габрэяў. Прычына не вядомая. Адзначаецца сувязь з курэннем. Астуджэння і траўмы таксама спрыяюць прагрэсаванню працэсу. Клінічна цяжка адрозніць ад атэрасклерозу. Дыягназ ставіцца на падставе біяпсіі сасудзістай сценкі. Звычайна выяўляецца сасудзістым спазмам і болямі. Акрамя сасудаў канечнасцяў, могуць быць ўцягнутыя мазгавыя, каранарныя і мезентэрыяльных посуд. Часта назіраецца мігруюць тромбафлебіт ніжніх канечнасцяў. Адзначаюцца бранхіт і эмфізэма, перыферычная сасудзістай недастатковасць. Вымярэння ПЕКЛА могуць быць недакладнымі (завышанымі).

Лячэнне складаецца ў адмове ад курэння і выключэнні іншых правакацыйных фактараў. Использоание кортікостероідов і вазодилаторов не заўсёды эфектыўна. Выконваюць симпатэктомию на ўзроўні L1-3.

Пры правядзенні анестэзіі Трубіла выключыць фактары, якія могуць пашкодзіць ишемизированные канечнасці: кладка на аперацыйным стале, падтрыманне аптымальнага тэмпературнага рэжыму ў аперацыйнай, у цеплыню ингалируемых газаў. Аптымальна манітарыраванне ПЕКЛА з дапамогай датчыка Допплера, катэтарызацыя артэрый для кантролю ПЕКЛА ня пажаданая. У курцоў можа быць павышаны ўзровень карбоксигемоглобина, а таксама можа адзначацца зрушэнне крывой дысацыяцыі гемаглабіну налева, што зніжае дастаўку кіслароду тканінам. Неабходна павысіць канцэнтрацыю падаванага кіслароду. Варта памятаць аб магчымым сінэргічны дзеянні вазодилаторов і анестэтыкаў, а таксама пры неабходнасці аб дадатковым увядзенні ГКС. Пры выкарыстанні мясцовых анестэтыкаў вазопрессоры выключаюцца.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

Б