медыцына || псіхалогія
медыцынская паразіталогіі / паталагічная анатомія / педыятрыя / паталагічная фізіялогія / атаріналарінгалогія / Арганізацыя сістэмы аховы здароўя / анкалогія / Неўралогія і нейрахірургія / Спадчынныя, генныя хваробы / Скурныя і венерычныя хваробы / гісторыя медыцыны / інфекцыйныя захворванні / Імуналогія і алергалогія / гематалогія / валеалогія / Інтэнсіўная тэрапія, анестэзіялогіі і рэанімацыі, першая дапамога / Гігіена і санэпидконтроль / кардыялогія / ветэрынарыя / вірусалогія / унутраныя хваробы / Акушэрства і гінекалогія
« Предыдушая наступная »

А



Агаммаглобулинемия Брутон

См. Агаммаглобулинемия Х-счэпленых інфантыльная.

Агаммаглобулинемия прыроджаная

Агаммаглобулинемия Х-счэпленых інфантыльная.

Агаммаглобулинемия лимфопеническая (швейцарскі тып)

Перадаецца па аутосомально-рецессивному тыпу. Праяўляецца ў першыя тыдні жыцця. Адзначаюцца дэфекты развіцця тымусу, дэфіцыт лімфацытаў у цыркулявалай крыві, лімфоідная тканіны, касцяным мозгу, зніжэнне колькасці ўсіх lg. Дзеці гінуць у раннім ўзросце ад якая далучылася інфекцыі.

Пры правядзенні анестэзіі і ІТ асаблівую ўвагу трэба надаваць пытанням асептыкі і прафілактыцы інфекцыі.

Агаммаглобулинемия Х-счэпленых інфантыльная (агаммаглобулинемия Брутон [Bruton], агаммаглобулинемия прыроджаная)

Х-счэплены рецессивный тып атрымання ў спадчыну. У перыферычнай крыві выяўляюцца анемія, лейкапенія, нейтропения, транзістарных эозинопения і моноцитоз. У крыві і лімфоідная тканіны адсутнічаюць У-лімфацыты. Ўзровень імунаглабулінаў рэзка зніжаны, IgM і IgA адсутнічаюць. Плазматычныя клеткі ў касцяным мозгу адсутнічаюць або іх колькасць рэзка зніжана. Характарызуецца цяжкімі рецедивирующими бактэрыяльнымі інфекцыямі. Часта развіваюцца атыт, кан'юктывіт, сінусіт, гаймарыт, энтэрыт, рецедивирующие інфекцыі ВДП, бранхіт, пнеўманія, піядэрмія, паразітарныя захворванні, поліартрыт, дерматомиозит і сэпсіс. Высокая верагоднасць развіцця поліяміеліту пасля вакцынацыі. Для лячэння выкарыстоўваюць ін'екцыі гаммаглобулина (штомесячная доза можа дасягаць 100 мг / кг), інфузорыя плазмы, а пры наяўнасці інфекцыі і антыбіётыкі. У выніку частых пераліванняў прэпаратаў крыві магчымыя цяжкія гепатыты, якія прыводзяць да смерці.

Спецыяльных рэкамендацый па правядзенні анестэзіі няма.

Аганглиоз кішачніка прыроджаны (Гиршспрунга хвароба, мегаколон праўдзівы прыроджаны)

Гиршспрунг (Hirschsprung Н.) (1830-1916) - дацкая лекар.

У аснове захворвання ляжыць прыроджанае адсутнасць интрамуральных парасімпатычны гангліяў і сімпатычных спляценняў ў розных участках тоўстай кішкі. У залежнасці ад лакалізацыі аганглиозных участкаў вылучаюць наступныя формы: рэктальную, ректосигмоидальную і сегментарна, калі аганглиозный ўчастак знаходзіцца паміж двума здаровымі. Адзначаюцца ўстойлівыя завалы і дынамічная кішачная непраходнасць, ваніты і ўздуцце кішачніка. Аддзел кішачніка вышэй аганглиозного ўчастка пашыраецца, сценкі гипертрофируются, развіваецца мегаколон, які можа ўскладніцца энтэракаліту і перфарацыяй кішкі. Калавых інтаксікацыя можа выклікаць тлушчавую дыстрафію печані.

Перад правядзеннем анестэзіі неабходныя абследавання фукции печані, выяўлення вэ парушэнняў. Выбар анестэтыкаў з улікам сістэмных парушэнняў. М: Ж - 2-3: 1.

Агенезия нырак двухбаковая

См. Потэра сіндром.

Агенезия селязёнкі

См. Ивемарка сіндром.

Агенезия тымусу і парашчытападобных залоз (Дзі Джорджа сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Абумоўлены дэфектам развіцця III і IV фарингеальных кішэняў. Характарызуецца Гіпаплазія або аплазія парашчытападобных залоз і тымусу. Выяўляецца пры нараджэнні тыповымі рысамі асобы: гипертелоризм, антимонголоидный разрэз вачэй, микрогнатия. У нованароджаных назіраюцца гипокальциемические курчы. Характэрныя частыя генералізованный інфекцыі (хранічныя рініты, пнеўманія, абсцэсы, сэптыцэміі), слабасць, адсутнасць апетыту. Магчымы расшчапленне язычка, прыроджаныя заганы сэрца і буйных сасудаў (анамаліі дугі аорты з сардэчнай недастатковасцю, адкрытая артэрыяльная пратока, сшытак Фало), атрезии стрававода, стридор, гипопаратиреоз, тэтанія гіпатэрыёз, нефрокальциноз. Адзначаюцца гипокальциемия, гиперфосфатемия, памяншэнне колькасці Т-лімфацытаў. Магчыма развіццё сепсісу з-за паніжанага тканкавага імунітэту. Для папярэджання адрыньвання трансплантанта вырабляюць апрамяненне свежай донарскай крыві. Микрогнатия можа ўскладніць ларингоскопию.

Ятрогенные гіпервентыляцыя і рэспіраторны алкалоз падчас анестэзіі могуць пагоршыць гипокальциемию. Магчымая неадэкватная рэакцыя на цягліцавыя релаксанты. Неабходна перадаперацыйную даследаванне кальцыя ў плазме.

Аглоссии-адактилии сіндром (гипоглоссии-гиподактилии сіндром, Ханхарта сіндром, перомелия і микрогнатия)

Тып атрымання ў спадчыну невядомы. Найбольш частымі прыкметамі з'яўляюцца Гіпаплазія (ці аплазія) мовы і Гіпаплазія ніжняй сківіцы. Сустракаюцца расколіна неба, синехии ротавай паражніны, зрашчэнне сківіц, микростомия, олигодонтия і перомелия (малая даўжыня канечнасцяў пры нармальным тулава). Магчымы адно-або двухбаковы параліч чэрапна-мазгавых нерваў. Заганы развіцця канечнасцяў вар'іруюць.

Цяжкая інтубацыі з-за микрогнатии. М: Ж - 1: 1.

Агранулоцитоз Костмана [Kostmann] (нейтропения пастаянная)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Стан выяўленай лейкапеніі са значным зніжэннем колькасці полиморфноядерных лейкацытаў аж да поўнага анитрофилеза ў перыяды абвастрэння. Колькасць эрытрацытаў * 1 трамбацытаў у межах нормы. Выяўляецца ў першыя тыдні ці месяцы жыцця піядэрміі, інфекцыйнымі захворваннямі. Сэптычныя ўскладненні могуць прыводзіць да гиперсплении. У цяжкіх выпадках хворыя гінуць на працягу першага года жыцця.

Спецыяльных рэкамендацый па правядзенні анестэзіі няма. Неабходна ўлічваць сістэмныя парушэнні.

Адамса (Эдамса) -Стокса сіндром (Моргані хвароба)

Адамс (Эдамс) P. (Adams R.) (1791-1895) і Стокс. (Stokes W.)

(1804-1978) - ірландскія лекары. Моргані Д. (Morgagni G.)

(1682-1771) - італьянскі лекар.

Парушэнне атрыявентрыкулярная праводнасці (блакада сэрца III ступені). Звычайныя праявы: слабы пульс або яго адсутнасць, галавакружэнне, прытомнасць, часам дыханне Чейна-Стокса, магчымыя курчы. Найбольш частымі прычынамі АВ блока III ступені з'яўляюцца першасная фіброзная дэгенерацыя праводзіць сістэмы сэрца, каранарны атэрасклероз, ІМ, кардыяміяпатыі, пашкоджанні ў выніку аперацый на сэрцы, павышэнне парасімпатычнага тонусу, перадазіроўка сардэчных глікозідов і -адреноблокаторов, гиперкалиемия.

Падчас анестэзіі неабходна прымяненне электракардыёстымулятараў. У некаторых выпадках да ўстаноўкі стымулятара можа выкарыстоўвацца изопротеренол 1-4 мкг / мін.

Адысона хвароба (надпочечниковая недастатковасць хранічная)

Адзісан Т. (Addison Th.) (1793-1860) - ангельскі лекар.

Адренокортикальная недастатковасць, выкліканая ідыяпатычнай атрафіяй або дэструкцыяй абодвух наднырачнікаў (сухоты, метастазы, інфаркт, аутоіммунных захворванняў). Асноўныя праявы: страта вагі, гиповодемия, цягліцавая слабасць, гіпатэнзія, гипонатриемия, гиперкалиемия, гіпаглікемія, мэлянінавы пігментацыя скуры і слізістых абалонак, анарэксія, млоснасць і ваніты.

Хворыя з дадзенай паталогіяй маюць высокі рызыка для правядзення анестэзіі з-за магчымасці развіцця крызісу падчас наркозу. Апошні суправаджаецца вялікімі стратамі натрыю і вадкасці. Магчыма развіццё ангидремического шоку. Калі хворыя аперыруюцца пры недиагносцированном захворванні, у пасляаперацыйным перыядзе магчымая цяжкая гіпатэнзія. Патрабуецца ўвядзенне натрыю хларыду, глюкозы і гідрокорцізоном. Магчыма істотнае зніжэнне ПЕКЛА пры выкарыстанні тиопентала. Перадаперацыйную галаданне можа прыводзіць да тяжв1юй гіпаглікеміі.

Адэнома себорейная з курчамі і разумовай адсталасцю

См. Склероз туберозный.

Адэнаматоз эндакрынны множны I тыпу

См. Вермера сіндром.

Адэнаматоз эндакрынны множны II тыпу (неоплазия эндакрынная множная II тыпу, Сиппла сіндром, феахрамацытомай і амилоидопродуцирующего медуллярной рака шчытападобнай залозы сіндром)

Сиппл Д. (Sipple J.) (1930-) - амерыканскі ўрач. Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Пры дадзеным захворванні маецца спалучэнне феахрамацытомай і медуллярной рака шчытападобнай залозы з амілаідозам стромой. Феахрамацытомай, як правіла, двухбаковы (гл. Феахрамацытомай). Часта адзначаецца паратиреоидная гіперплазія. Магчымы лимфоаденопатия шыйных вузлоў, ахрыпласць галасы або дисфагия. У 20% хворых вызначаецца гиперкальциемия.

Анестэзіялагічнай асаблівасці звязаныя з прысутнасцю феахрамацытомай (гл. Феахрамацытомай). Магчымыя цяжкасці пры інтубацыі з-за змянення і здушэння трахеі.

Адэнаматоз эндакрынны множнасці III тыпу (неоплазия эндакрынная множная III тыпу, невромы слізістай множнай сіндром)

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Знешні выгляд хворых і сімптаматыка падобныя з сіндромам Марфана: астэнічнага канстытуцыя, лордоз, лейкападобная грудная клетка, дэфармацыя і гиперподвижность суставаў. Адзначаецца спалучэнне медуллярной рака шчытападобнай залозы, феахрамацытомай, неврином мовы, кан'юнктывы, насавой паражніны, вуснаў і ЖКТ. Феахрамацытомай можа быць бессімптомнай.

Анестэзіялагічнай асаблівасці см. Феахрамацытомай і с. Марфана. Могуць быць цяжкасці пры інтубацыі.

Аденомиосаркома (аденосаркома) ныркі

См. Вильмса пухліна.

Адисплазия урогенітальный спадчынная

См. Потэра сіндром.

Адреналовой недастатковасць другасная (АКТГ дэфіцыт, недастатковасць АКТГ-гармона)

Звычайна развіваецца ў выніку гипофизэктомии, разбурэння гіпофізу пухлінай, хваробы Симмонда, прыгнёту функцыі гіпофізу пры стэроідныя тэрапіі. У хворых, якія доўгі час якія прымаюць гармоны, смерць можа наступіць з прычыны циркуляторного шоку пры розных стрэсах (анестэзіі, аперацыя).

Адрено-генітальны сіндром

Група расстройстваў, выкліканая адренокортикальной гіперплазіяй або злаякаснай пухлінай. У залежнасці ад біяхімічных парушэнняў стероидогенеза адрозніваюць не менш за 5 тыпаў сіндрому, абумоўленых аўтасомна-рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну. Праяўляецца маскулинизацией, фемінізацыі або заўчасным палавым развіццём. Характэрная празмерная або анамальная сэкрэцыя стэроідаў кары наднырачнікаў. У выпадках генетычных ферментных парушэнняў магчымыя выяўленыя электролітного парушэнні, звязаныя з дэгідратаціі. Выяўляюцца тахікардыяй, дрымотнасцю, гипонатриемией, гиперкалиемией. Гэтая сімптаматыка можа сімуляваць карціну прыроджанага пилоростеноза. Пры опухолевой прыродзе захворвання дадзены сіндром можа быць зблытаць са стэнозам брамніка ў дарослых. Пры страты соляў можа спатрэбіцца прыкрыццё гідрокорцізоном. Сустракаецца спадчынная форма адреногенитального сіндрому, якая прыводзіць да артэрыяльнай гіпертэнзіі, у аснове якой ляжыць недастатковасць Пргидроксилазы.

Перад аперацыяй неабходны кантроль электралітаў ў крыві і карэкцыя выяўленых зрухаў.

Адреногенитальный сіндром са стратай солі

См. Дэбрэ-Фибигера сіндром.

Акромегалия (Мары сіндром, Мары-Лери сіндром)

Эндакрыннае захворванне, якое выяўляецца прагрэсавальным павелічэннем памераў пэндзляў, стоп, ніжняй сківіцы, грудной клеткі, унутраных органаў з прычыны празмернай сакрэцыі гіпофізам гармону росту (соматотропин). Клінічныя праявы звязаны з павелічэннем пярэдняй долі гіпофізу і гиперпродукцией СТГ. Першая акалічнасць з'яўляецца прычынай галаўных боляў, парушэнні палёў гледжання, павелічэння насавога сакрэту; другое - павелічэння росту, павелічэння аб'ёму мяккіх тканін мовы, вуснаў, надгортанника, галасавых складак, паралічу зваротнага нерва, павелічэння ўнутраных органаў, непераноснасці глюкозы, остеоартріта і астэапарозу, мышачнай слабасці і гіпергідрозу. Магчымыя цяжкасці з падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў, часткова за кошт вялікай мовы.

Цяжкая інтубацыі з-за вузкага перстневидного кольцы, абмежаванні візуалізацыі з прычыны павелічэння надгортанника. Дыяметр неабходнай интубационной трубкі можа апынуцца менш разліковага па ўзросце і памеры хворага. Часам патрабуецца інтубацыі ў спалучэнні з выкарыстаннем фиброскопа. Магчыма наяўнасць дыябету, артэрыяльнай гіпертэнзіі з развіццём застойнай сардэчнай недастатковасці і валля. Неабходны кантроль ўзроўню цукру ў крыві. Цягліцавыя релаксанты ўводзяць пад кантролем ўзроўню нейромышечного блока. Пухліна гіпофізу можа змяніць дзеянне вазопрессоров. Пасля выдалення гіпофізу патрабуецца падтрымлівае тэрапія прэпаратамі ГКС.

Акроцефалополисиндактилии

Прыроджаныя заганы развіцця, пры якіх назіраюцца вежавы чэрап, брахисиндактилия рук, полидактилия ног у спалучэнні з разумовай адсталасцю. Маюцца разыходжанні ў класіфікацыі акроцефалополисиндактилии і акроцефалосиндактилии. Прыводзяцца тыпы дадзенай паталогіі па Stedmann:

(I тып - Апера сіндром, II тып - Апера-Крузона сіндром, III тып - хотца сіндром, IV тып - Пфайффер сіндром)

У айчыннай практыцы адрозніваюць акроцефалосиндактилию (Апера сіндром) і акроцефалополисиндактилию I тыпу (НВАК сіндром), II тыпу (Карпентера сіндром), III тыпу (Сакати сіндром) і IV тыпу (Гудмана сіндром).

У анестэзіялагічнай плане адрозненні нязначныя і звязаныя са шкілетнымі дэфармацыямі і сістэмнымі парушэннямі пры гэтых сіндромах.

См. Акроцефалосиндактилии, Карпентера сіндром, Сакати сіндром. Акроцефалосиндактилия I тыпу

См. Апера сіндром.

Акроцефалополисиндактилия III тыпу

См. САТР-Хотц сіндром.

Акроцефалополисиндактилия I тыпу

См. НВАК сіндром.

АКТГ дэфіцыт

См. Адреналовой недастатковасць другасная.

Алберс-Шонберга хвароба (остеопетроз дарослых, «мармуровых касцей» хвароба, остеосклероз генералізованный)

Генрых Эрнст Алберс-Шенберг (Heinrich Ernst Albers Schonberg) (1865-1921) - лекар з Гамбурга.

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Больш чым у паловы хворых клінічныя прыкметы могуць адсутнічаць. Захворванне выяўляецца рэнтгеналагічна. Праяўляецца далікатнасцю костак, астэаміэліты пераважна ніжняй сківіцы, болямі ў касцях і пазваночніку. Адзначаецца павышаны рызыка пераломаў пры рухах і змене становішча цела.

Апошняя акалічнасць варта ўлічваць падчас анестэзіі і аперацыі.

Алибера дерматолиз (дэгенерацыя эластычных, млявая скура, cutis laxa)

Прыроджанае захворванне з дамінантным або рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну, якое выяўляецца надмернасцю скуры ( «шкляная скура»), што прыводзіць да адукацыі дряблую зморшчын. Магчымыя дэфекты сасудаў, што абцяжарвае судзінкавы доступ. Пры дамінантнай тыпе не выключана далучэнне эмфізэмы. Адзначаюцца частыя лёгачныя інфекцыі.

Складчатые разрастання слізістай абалонкі глоткі і гартані могуць выклікаць абструкцыі дыхання і ствараць цяжкасці пры інтубацыі.

Алкалоз з дыярэяй

См. Дыярэя Хларыдныя прыроджаная.

Алкагольная інтаксікацыя вострая

У адрозненне ад хранічнага, але цвярозага алкаголіка, хвораму з вострай алкагольнай інтаксікацыяй патрабуецца меншая колькасць прэпаратаў для правядзення анестэзіі. Гэта абумоўлена сочетанном депрессирующим дзеяннем алкаголю і анестэтыкаў. Адзначаецца меншая пераноснасць стрэсу і кровастраты. Алкаголь зніжае талерантнасць мозгу да гіпаксіі. Зніжэнне агрегаціонную здольнасці трамбацытаў ўзмацняе хірургічнае крывацёк. Запаволенне апаражнення страўніка і зніжэнне тонусу ніжняга страваводны сфінктара павышае рызыку регургитации і аспірацыі.

алкагалізм хранічны

Патрабуецца ранняе выяўленне і старанная перадаперацыйнай падрыхтоўка. Разбурэнне клетак печані і змяненне актыўнасці пячоначных ферментаў прыводзіць да непрадказальнай рэакцыі на прэпараты, якія ўжываюцца падчас анестэзіі. На ранніх стадыях магчымая ўстойлівасць да анестэтыкаў. Алкагольны цыроз можа стымуляваць Гіпервентыляцыя. Шунтаванне крыві праз периэзофагеальные і медиастинальные вены прыводзіць да десатурации кіслароду ў артэрыяльнай крыві. З боку розных сістэм магчымыя наступныя засмучэнні: ЦНС (псіхічныя засмучэнні, парушэнні харчавання, сіндром адмены - "белая гарачка", атрафія галаўнога мозгу, мозачкавых дэгенерацыя), ССС (перыферычная вазодилатация, кардыяміяпатыя і застойнае сардэчная недастатковасць, арытміі, гіпертэнзія), ЖКТ ( эзофагит, гастрыт, панкрэатыт, партальных цыроз печані), касцёва-цягліцавага апарата (міяпатыямі, астэапароз), эндакрынныя (зніжэнне тэстастэрону плазмы - імпатэнцыя, зніжэнне глюконеогенеза - гіпаглікемія), метабалічныя (кетоацидоз, гипоальбуминемия, гипомагнезиемия), гематалагічныя (тромбоцітопенія, лейкапенія, анемія).

Пры падрыхтоўцы да аперацыі не варта спыняць прыём алкаголю. Для седации выкарыстоўваюць дыязепам. Пры адсутнасці коагуляционных расстройстваў можа быць выкарыстана регіонарные анестэзія. Изофлюран з'яўляецца прэпаратам выбару сярод інгаляцыйных анестэтыкаў. Істотнае зніжэнне функцыі печані з-за цырозу можа павялічваць працягласць дзеяння сукцинилхолина. Ўзрастанне аб'ёму размеркавання пры цырозе можа запатрабаваць ўвядзення вялікіх пачатковых доз недеполяризующих релаксантов, але пры гэтым павялічваецца час іх дзеяння. Дзеянне метокурина і тубокурарина не залежыць ад метабалізму ў печані. Пры вострым алкагалізме хворыя горш пераносяць шок і траўму з-за вазодилатации. Адзначаецца зніжаная надпочечниковая рэакцыя на стрэс. Для прафілактыкі сіндрому адмены: 8-10% алкаголь у 500мл ізатанічнага раствора натрыю хларыду нутравенна на працягу некалькіх гадзін. Падчас анестэзіі неабходны маніторынг КОС і газаў крыві, ўзроўню глюкозы.

Алкагольнай адмены сіндром (алкагольнай-абстынентны сіндром, «белая гарачка»)

Ўзнікае ў асоб, якія маюць алкагольную залежнасць. Першыя праявы развіваюцца праз 6-8 гадзін пасля зніжэння ўзроўню алкаголю ў крыві: генералізованный тремор, гіперактыўнасць вегетатыўнай нервовай сістэмы, бессань, ўзбуджэнне. Алкагольны делирий ўзнікае праз 2-4 дні пасля ўжывання алкаголю ў 5% алкаголікаў і можа пагражаць жыццю. Праяўляецца галюцынацыямі, агрэсіяй у адносінах да свайго атачэння, гіпертэрміяй, тахікардыяй, гіпертэнзіяй або гіпатэнзіі, курчамі.

Лячэнне ўключае ўвядзенне дыязепама (5-10 мг нутравенна кожныя 5 мін да тых часоў, пакуль хворы не супакоіцца), эсмолола да зніжэння ЧСС <100 уд. / Мін, лідокаіна, карэкцыю электролітных (магній) і метабалічных парушэнняў (тыямін), выкарыстанне механічнай фіксацыі хворага, актыўнай детоксікаціі (гемосорбція, плазмаферэз).

Алцгеймера хвароба

Алцгеймер A. (Alzheimer А.) (1864-1915) - нямецкі лекар.

Характарызуецца прагрэсавальнай дэменцыяй і засмучэннямі памяці ва ўзросце пасля 60 гадоў. Рызыка захворвання дасягае 20% у асоб старэйшых за 80. Часцей адзначаецца ў сваякоў, пры наяўнасці цяжкіх чэрапна-мазгавых траўмаў у анамнезе (заняткі боксам), пры трисомии па 21 храмасоме.

У хворых адзначаецца парушэнне холинергической функцыі, таму пры правядзенні анестэзіі выключаюцца седатыўные і антихолинергические прэпараты цэнтральнага дзеянні. Премедикацию не назначаюць. Магчыма прымяненне гликопирролата, бо ў адрозненне ад атрапіну ён не пранікае праз гематоэнцефаліческій бар'ер і не выклікае расстройстваў свядомасці ў пасляаперацыйным перыядзе. Пераважная інгаляцыйнай анестэзія як больш прагназуемая. Сур'ёзнай праблемай з'яўляецца догляд і зносіны з хворымі.

Альбінізмам вачэй-скурны з гемарагічным дыятэзам і пігментацыі ретикулоэндотелиальных клетак

См. Германскі-Пудлака сіндром.

Альвеолах фиброзирующий (Хаммана-Рича сіндром)

Хамман Л. (Hamman L.) (1877-1946) - амерыканскі ўрач. Рыч А. - амерыканскі ўрач, супрацоўнік Хаммана.

Востры або хранічны міжтканкавы фіброз лёгкіх, які выклікае развіццё цяжкай недастатковасці правых аддзелаў сэрца і лёгачнага сэрца. Цыяноз, леважалудачкавай недастатковасці. Хворыя могуць атрымліваць ГКС.

Альпорта сіндром (Олпорта сіндром, спадчынны нефрыт з глухатой)

См. Олпорта сіндром.

Альстрьома сіндром

Альстром С. (Alstrom С. Н.) (1900-) - шведскі афтальмолаг са Стакгольма.

Сіндром характарызуе спалучэнне пігментнага ретинита, атлусцення і цукровага дыябету, спадчынных па аўтасомна-рецессивному тыпу.

Пры правядзенні агульнай анестэзіі ў такіх пацыентаў неабходна ўлічваць парушэнне вугляводнага абмену і атлусценне, улічваючы ўплыў на асаблівасці рэспіраторнай падтрымкі падчас і адразу пасля аперацыі.

Аменция невоидная

См. Стэрджэн-Уебера сіндром.

амебіяз

Паразітарных захворванняў, выкліканае амёбамі. Суправаджаецца анеміяй, дэгідратаціі. Магчымы абсцэсы печані з лёгачнымі ўскладненнямі.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць існуючыя сістэмныя парушэнні. Выбар анестэтыкаў залежыць ад ступені арганных пашкоджанняў (парушэнне функцыі печані, лёгкіх). Пры планавай анестэзіі патрабуецца карэкцыя анеміі і вэ парушэнняў да аперацыі.

амілаідоз

Амилоидная дыстрафія прычыны назапашвання амилоида ў тканінах і органах. Звычайна развіваецца пры множнай миеломе, рэўматоідным артрыце, хранічных інфекцыйных захворваннях. Наяўнасць макроглоссии павялічвае рызыка абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў і стварае цяжкасці пры інтубацыі. Праяўляецца парушэннямі атрыявентрыкулярная праводнасці, артэрыяльнай гіпертэнзіяй (у 50% выпадкаў), развіццём Нефратычны сіндрому, парушэннем функцыі ЖКТ, ортостатической гіпатэнзіі, хваравітасцю і абмежаваннямі рухомасці ў суставах. Магчымыя нечаканыя сардэчная і нырачная недастатковасць.

Выбар анестэтыкаў залежыць ад выгляду арганных парушэнняў.

Амиатония (миатония) прыроджаная (миатония Оппенгейма)

Oppenheim Н. (1858-1919) - нямецкі неўрапатолаг.

См. Миотония прыроджаная.

Амиотрофия спадчынная спінальная (хвароба Вердинга-Хофмана)

Вердинг (Werding С.) (1862-) - аўстрыйскі неўрапатолаг. Хофман Ж. (Hoffmann J.) (1857-1919) - нямецкі неўрапатолаг.

Аналгезія прыроджаная (неадчувальнасць да болю прыроджаная)

Прыроджаная / (аўтасомна-рецессивное ўспадкоўванне) неадчувальнасць да болю ў спалучэнні з ангидрозом з'яўляецца рэдкім засмучэннем, якое прыводзіць да множным траўмаў і парушэнняў тэрмарэгуляцыі. Захворванне выяўляецца ў першыя гады жыцця. Адзначаюцца множныя рубцы на целе, твары, дэфармацыі вуснаў, дэструкцыя кончыка мовы. Корнеальные рэфлекс паніжаны. Смакавая, тэмпературная, тактыльная і проприоцептивная адчувальнасць захаваны. Інтэлект не парушаны. Можа суправаджацца зніжэннем канцэнтрацыі катехоламінов ў плазме і вегетатыўнымі засмучэннямі.

У некаторых выпадках патрабуецца седация або агульная анестэзія. Магчымы перакручаныя рэакцыі на прэпараты. Неабходны кантроль тэмпературы цела. Пры наяўнасці ангидроза выкарыстанне антихолинергических прэпаратаў непажадана.

Анальбуминемия (гипоальбуминемия)

Альбумін сінтэзуецца ў печані. Нармальнае ўтрыманне - 3,5-5,5 г / дл. Пры зніжэнні ўзроўню альбуміна ў плазме ніжэй 2,5 г / дл адзначаецца падвышаная адчувальнасць да пратэін-злучае прэпаратаў, напрыклад, тиопенталу, вытворным курарэ, бупивакаину.

Анальфалипопротеинемия

См. Танжье хвароба.

Ангіна Людвіга (ангіна некратычная)

Людвіг В. Ф. (Ludwig W. Е.) (1790-1865) - нямецкі хірург. Гніласныя некратычная флегмоны дна поласці рота. Адзначаецца хуткае распаўсюджванне інфекцыі ў пад'язычнай і падсківічнай вобласці, вакол пад'язычнай косткі на ВДП. Звычайна першапачаткова ўзнікае шчыльная інфільтрацыя ў галіне падсківічнай залозы, затым развіваюцца ацёк падсківічнай вобласці і пярэдняй паверхні шыі ( «Бычыная шыя»), ліхаманка, тризм, павелічэнне мовы, парушэнне глытання, абструкцыя ВДП. Патрабуецца антібіотікотерапіі, хірургічнае дрэнажавання.

Для падтрымання праходнасці ВДП выконваюць назотрахеальную інтубацыі, крикотиреоидотомию або трахеостомию. Пры інтубацыі трахеі могуць узнікаць тэхнічныя цяжкасці. Рэкамендуецца выконваць інтубацыі ў свядомасці (напрыклад, з дапамогай фиброскопа) або на фоне анестэзіі без выкарыстання цягліцавых релаксантов, так як пры няўдалай спробе магчымыя цяжкасці з падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў.

ангіна некратычная

См. Ангіна Людвіга.

Ангиогемофилия

См. Виллебранда хвароба.

Ангиокератома дыфузная

См. Фабры хвароба.

Ангиоматоз цереброретинальный

См. Гиппеля-Линдау сіндром.

Ангиоматоз энцефалотригеминальный

См. Стэрджэн-Уебера сіндром.

Ангионевротический ацёк

Рэдкае спадчыннае захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. У аснове ляжыць нізкае ўтрыманне або функцыянальная непаўнавартаснасць інгібітару З \ эстеразы, што выклікае актывацыю сістэмы камлементу і вызваленне вазаактыўных рэчываў. Апошнія павялічваюць пранікальнасць сасудаў і прыводзяць да ацёку. Праяўляецца эпізадычнымі балючымі ацёкамі скуры твару і канечнасцяў, а таксама слизитых абалонак дыхальных шляхоў, ЖКТ і геніталій. Прыступы звычайна працягваюцца 2-3 сутак. Найбольш цяжкімі праявамі з'яўляюцца ацёк гартані, сімптомы вострага жывата. Ангионевротический ацёк можа ўзнікаць спантана або правакавацца траўмай (стаматалагічныя ўмяшання).

Падрыхтоўка да планавай аперацыі ўключае прыём даназола (прэпарат душыць вылучэнне гипофизарных гонадотропных гармонаў) на працягу 10 дзён. Магчыма прызначэнне 2-4 ЕД свежазамарожаную плазмы за 1-4 дні да аперацыі. Лячэнне вострага прыступу таксама купіруецца пераліваннем СЗП на працягу 40 хвілін. Пры абструкцыі ВДП вырабляецца інтубацыі трахеі. Анцігістамінные прэпараты, кортікостероіды і адрэналін неэфектыўныя. Правядзенне анестэзіі патрабуе прафілактычнага прызначэння даназола, СЗП, выключэння траўмы ВДП пры увядзенні орофарингеального паветравода і інтубацыі. Абмежаванняў пры выкарыстанні прэпаратаў для агульнай або рэгіянальнай анестэзіі не выяўлена.

Андэрсан хвароба

Андэрсан Дораці (Andersen D. Н.) (1901-1964) - амерыканскі паталогіі.

Гликогеноз (назапашванне глікагену ў тканінах) IV тыпу. Аўтасомна-рецессивное спадчыну. У аснове ляжыць недастатковасць галінаванымі фермента, якая прыводзіць да назапашвання ненармальнай мадэлі глікагену з доўгімі ланцугамі ў печані, нырках, цягліцах і іншых тканінах. Адзначаецца прагрэсавальны цыроз печані з развіццём пячоначнай недастатковасці. Сустракаецца гипопротромбинемия з крывацёкамі.

Магчыма развіццё гіпаглікеміі падчас анестэзіі. Патрабуецца дынамічны кантроль ўзроўню глюкозы крыві. Смерць звычайна ва ўзросце да 3 гадоў.


анеміі аплястычная

Аплястычная анеміі звязаны з недастатковай функцыяй чырвонага касцянога мозгу. Звычайна выяўляецца панцитопенией. Найбольш частымі прычынамі з'яўляюцца дзеянне проціпухлінных хіміяпрэпаратаў, ўздзеянне радыяцыі, у тым ліку і радыётэрапіі, вірусныя інфекцыі і імунныя засмучэнні. У некаторых выпадках для лячэння ўжываюць перасадку касцявога мозгу. Разнавіднасцямі дадзенай паталогіі з'яўляюцца сіндромы Блэкфана-Дайманд і Фанконі. См. Блэкфана-Дайманд сіндром і Фанконі анемія.

Пры правядзенні анестэзіі ў хворых з аплястычная анеміяй неабходна праводзіць карэкцыю паказчыкаў чырвонай крыві. Гэта дасягаецца пераліваннем эрытрацытаў. Неабходна ўлічваць дзеянне закісу азоту на касцяны мозг. Ра02 падтрымліваецца на ўзроўні 100 мм Hg.

Анемія аплястычная Фанконі

См. Фанконі анемія.

Анеміі аутоіммунные гемалітычная

Прычынай з'яўляецца іммунологіческой пашкоджанне абалонкі эрытрацытаў у выніку сенсібілізацыі некаторымі лекавымі прэпаратамі (леводопа, альфа-метилдопа, пеніцыліну), а таксама пры захворваннях (коллагенозы, неоплазмы, інфекцыі). Класічным прыкладам дадзенай паталогіі з'яўляецца гемалітычная анемія нованароджаных, выкліканая рэзус-канфліктам. Хворыя могуць атрымліваць стэроіды.

Перад аперацыяй можа спатрэбіцца карэкцыя анеміі. Магчымыя цяжкасці пры аднаўленні спантанага дыхання пасля ШВЛ.

Анемія гемалітычная мишеневидно-клеткавая

См. Талассемия.

Анемія гипопластическая прыроджаная

См. Блэкфана-Дайманд сіндром

Анемія менискоцитарная (анемія менискоклеточная)

См. Анемія серповидноклеточная.

Анемія серповидноклеточная (дрепаноциоз, менискоцитоз, серпападобна-клеткавы сіндром, анемія менискоклеточная, анемія менискоцитарная)

Анемія характарызуецца наяўнасцю паўмесячнай або серпападобна эрытрацытаў у перыферычнай крыві, празмерным гемолізу і актыўным гемопоэза. Захворванне выяўляецца ў гомозигот па анамальна HbS. Да 85% і больш (70-98%) складае серпападобна-клеткавы Hb (HbS) і фетальный нь. Захворванне сустракаецца ў асоб экватарыяльнай расы. Деоксигенация гемаглабіну прыводзіць да дэфармацыі эрытрацытаў, і яны прымаюць серпападобную форму. Адзначаецца значная агрэгацыя эрытрацытаў з павышэннем глейкасці крыві і развіццём стаза. Зніжэнне канцэнтрацыі кіслароду (Рог <40-50 мм Hg) прыводзіць да преципитации гемаглабіну і адукацыі крышталяў, якія руйнуюць сценку эрытрацытаў, выклікаючы гемолізу. Парушэнне мікрацыркуляцыі ў тканінах пры адэкватнай сістэмнай аксігенацыі таксама можа правакаваць пералічаныя пашкоджанні. Адукацыя серпападобнымі клетак ў большай ступені адзначаецца ў вянознай крыві (халелітыяз. Мікраінфаркт ў мазгавым пласце нырак прыводзяць да гематурыі, сниждению канцэнтрацыйнай здольнасці нырак і нырачнай недастатковасці. Частыя пералівання крыві павышаюць рызыку заражэння вірусным гепатытам. Магчымы гемосидероз - адклад жалеза ва ўнутраных органах. У нованароджаных звычайна адзначаецца спленомегалия, аднак у большасці дзяцей да 6-гадовага ўзросту развіваецца аспления, якая прыводзіць да памяншэння адукацыі антыцелаў, павышэння рызыкі інфекцыйных осложений. у дарослых вялікі рызыка інсульту. Развіццё паліорганнай недастатковасці прыводзіць да скарачэння працягласці жыцця ў сярэднім да 30 гадоў. Крызіс у працягу захворвання часта правакуецца траўмай або інфекцыяй.

У перадаперацыйнай перыядзе неабходныя купаванне актыўнай інфекцыі, гідратацыя і гемотрансфузии для дасягнення ўзроўню НЬА да 50% і Ht ~ 35% (па іншых рэкамендацый НЪ> 8 г / дл). Для лячэння крызаў праводзяць абменныя гемотрансфузии. Для прафілактыкі выкарыстоўваюць пераліванне натрыю бікарбанату і нізкамалекулярных декстраном.

Падчас аперацыі і анестэзіі неабходна выключыць ацыдоз (гиповентиляцию), папярэджваць циркуляторный стаз (пазіцыйныя здушэння, турнікеты, гиповолемия, гіпатэнзія), падтрымліваць нармальную тэмпературу цела (гіпатэрмія прыводзіць да вазоконстрикции і спрыяе стаза крыві) і аптымальную аксігенацыі ў спалучэнні з ўмеранай гіпервентыляцыя.

Пры выкарыстанні рэгіянальных метадаў анестэзіі пажаданая кислородотерапия. Спецыяльных рэкамендацый па выбары прэпаратаў для анестэзіі няма, аднак пры выкарыстанні сукцинилхолина варта памятаць, што ў гэтых хворых можа быць нізкі ўзровень псевдохолинэстеразы плазмы.

Найбольшая смяротнасць адзначаецца пасля аперацыі. У пасляаперацыйным перыядзе патрабуюцца дадатковая падача кіслароду, падтрыманне нормоволемии, нармальнай тэмпературы цела і адэкватнае абязбольванне. Паказанні да гемотрансфузиям стрыманыя. Іх рэкамендуюць праводзіць толькі пры зніжэнні НЪ ніжэй за 5 г / дл.

Анамаліі рэбернай-вертэбральнага сегментацыі

См. Дісплазію спондилокостальная.

Анамалія атривентрикулярной праводнасці

См. Вольфа-Паркінсана-Уайта сіндром.

Анарэксія нервова-псіхічная

Псіхічнае засмучэнне, якое выяўляецца празмернай фізічнай актыўнасцю і агідай да ежы. Звычайна сустракаецца ў дзяўчат, выклікае пахуданне, аменорею. Адзначаюцца ортостатическая гіпатэнзія і брадыкардыя, вегетатыўныя парушэнні, тлушчавая інфільтрацыя печані, лейкапенія. Можа суправаджацца гіпатэрміі, гипокалиемией, анеміяй. Акрамя мышачнай слабасці, магчымая сардэчная слабасць.

Пры правядзенні анестэзіі павінны ўлічвацца электролітного засмучэнні, брадыкардыя і гіпатэрмія, зніжэнне эластычнасць і лёгкіх. Выкарыстанне фторотан можа правакаваць жалудачкавыя парушэнні рытму.

Апера-Крузона [Aper-Crouzon] сіндром (акроцефалосиндактилия II тыпу)

См. Акроцефалосиндактилии.

Крузон Л. (Crouzon L. Я. А.) (1874-1938) - французскі лекар.

Апера сіндром (акроцефалосиндактилия тыпу I)

Апер (Eugene Apert) (1868-1940) - французскі педыятр. Аўтасомна-дамінантавага спадчыну. Характарызуецца зменамі чэрапа - синостозом венечных швоў у спалучэнні са сфеноэтмоидальномаксилярной Гіпаплазія (краниосиностозом]>, гипертелоризмом, зменамі асобы і синдактилией пальцаў пэндзляў і стоп. Адзначаюцца падвышаны нутрачарапнога ціску, іншыя прыроджаныя заганы, напрыклад ДМЖП.

Пры правядзенні анестэзіі падчас коррегирующих сківічна-асабовых аперацый неабходная кваліфікаваная анестэзіялагічнай брыгада. Магчымая цяжкая інтубацыі з-за микрогнатии. Пры працяглых аперацыях з выкарыстаннем эндотрахеальная трубак малога дыяметра неабходна ўвільгатненне дыхальнай сумесі. Альтэрнатывай з'яўляецца накладанне трахеостомы за 3 дні да аперацыі. Пластычнае ўмяшанне звычайна доўгі і можа суправаджацца выяўленай стратай крыві. Патрабуюцца добры вянозны доступ і дастатковую колькасць інфузійных асяроддзяў. Доячы памяншэння кровастраты галаўнога канец паднімаюць на 15-20 ", выкарыстоўваюць кіраваную гіпатанію. З мэтай папярэджання ацёку галаўнога мозгу ўжываюць Гіпервентыляцыя (рСОг 30-35мм Hg), діуретікі, хуткасць інфузорыя 4мл / (кг - ч), пастаянны дрэнаж ЦСЖ. Анестэзію звычайна праводзяць закісам азоту ў спалучэнні з Опіоідные аналгетиками. Неабходны дакладны маніторынг вітальнай функцый як у час, так і пасля аперацыі. ПЧ 1: 160 ТАА.

Аплазія эрытрацытаў прыроджаная

См. Блэкфана-Диамонда сіндром.

Апноэ соннага сіндром

Сіндром, асноўнай характарыстыкай якога лічыцца ўзнікненне эпізодаў апноэ падчас сну з частатой звыш 10 эпізодаў у гадзіну і працягласцю звыш 10 сек кожны, якія суправаджаюцца дыхальнай недастатковасцю і парушэннем іншых функцый арганізма з выяўленай дрымотнасцю ў дзённы час. З патофизиологической пункту гледжання сіндром соннага апноэ (ССА) дзеляць на тры формы: цэнтральнае соннае апноэ, якое характарызуецца адсутнасцю імпульсу ЦНС на мышцы ўдыху; абструктыўная соннае апноэ, якое характарызуецца адсутнасцю паветранага патоку ў дыхальных шляхах, нягледзячы на скарачэнне цягліц ўдыху, з-за абструкцыі дыхальных шляхоў у носе або носоглотке; змяшанае соннае апноэ характэрна адсутнасцю паветранага патоку пры спалучэнні двух механізмаў - цэнтральнага і абструктыўная. Ўздзеянне гіпаксіі, гиперкапнии і ацыдоз, якія ўзнікаюць пры эпізодзе ССА, вызначае развіццё гемадынамічнымі наступстваў гэтага сіндрому - начная раптоўная смерць, ўзнікненне артэрыяльнай гіпертэнзіі, так званага «лёгачнага» сэрца, інфаркту міякарда або інсульту, а таксама развіццё выяўленай полицетемии, Нефратычны сіндрому, зніжэння памяці і інтэлекту за кошт сістэматычных эпізодаў павышэння нутрачарапнога ціску, апасродкаваных ССА.

Фактарамі рызыкі развіцця ССА лічацца перш за ўсё: атлусценне, дэфармацыі і захворванні носа, глоткі і рота, захворванні ЦНС і таксічныя нейротропный ўздзеяння (алкагольная інтаксікацыя, злоўжыванне седатыўным і снатворнымі сродкамі), цягліцавая слабасць любога генезу і эндакрынныя засмучэнні (гипотиреоидизм, акромегалия). Для дарослых пацыентаў - М: Ж - 10: 1. Назалагічных формы ССА: начны храп без эпізодаў апноэ, пиквикский сіндром (гл.), Раптоўнае апноэ грудных дзяцей, цэнтральная гиповентиляция і дисритмия, сіндром праклёны Ундзіны (гл.).

Фактар, які ўзмацняе ССА, - агульная анестэзія. Многія выпадкі падоўжанага апноэ пасля анестэзіі зьяўляюцца не праявай перадазіроўкі агульных анестэтыкаў і міярэлаксанты, а тыповым ССА. Таму насцярожанасць анестэзіёлага і абавязковы кантроль вентыляцыі лёгкіх павінны быць ўзмоцнены ў хворых, якія маюць фактары рызыкі ўзнікнення CG4, або з устаноўленым фактам такой пакуты. Такім пацыентам пажадана ўключаць у премедикацию або ў само дапаможнік клинидин (клофелин), памяншаецца дзеянне цэнтральных механізмаў ССА. Пасля аперацыі варта пазбягаць наркатычных аналгетиков, аддаючы перавагу ненаркотическим сродках для болеутоления (кетопрофена, кеторолак, лорноксикам) або доўгім регіонарные блакады зоны ўмяшання.

Арахнодактилия контрактурная прыроджаная (Билса [Beals] сіндром)

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Праяўляецца арахнодактилией, кантрактурамі дробных суставаў пэндзля і іншых суставаў. Магчымы кіфаскаліёз, лейкападобная або килевидная грудная клетка. Сустракаюцца анамаліі вачэй і ССС.

Пры правядзенні анестэзіі варта ўлічваць ступень дыхальных і сардэчна-сасудзістых расстройстваў.

Армадилло [Armadillo] хвароба

Спантанная миокиния (скарачэння) рук і ног з адсутнасцю сухажыльныя рэфлексаў, якая можа быць ліквідаваная з дапамогай цягліцавых релаксантов і фенитоина, але не рэгіянальных блакады або сну.

Арнольда-Киари (Хиари) загана

Киари Г. (Chiari Н.) (1851-1916) - аўстрыйскі паталогіі.

Кіла мозачка і ствала мозгу праз вялікую патылічную адтуліну, якая суправаджаецца галаўным болем, гідрацэфаліяй, зрушэннем чэрапна-мазгавых нерваў, кручэннем ствала мозгу, павышэннем ВЧД і прыкметамі сірынгаміэлія - у 50% выпадкаў. Часта сустракаецца пры менингомиелоцеле. Вялікая спиномозговая кіла можа ствараць цяжкасці пры інтубацыі, якую ў некаторых выпадках выконваюць на баку.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць магчымасць павышэння ВЧД.

Арскога-Скота сіндром (фацио-дигито-генітальная дісплазію)

Арског Д. (Aarskog D.) (1929-) - нарвежская педыятр. Скот

(Scott) - амерыканскі эндакрынолаг.

Як мяркуецца аўтасомна-дамінантны або Х-счэплены рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Адзначаецца адставанне ў росце, гипертелоризм, шырокая пераноссе, антимонголоидный разрэз вачэй, касавокасць, Гіпаплазія верхняй сківіцы, анамаліі пальцаў, пахвінныя кілы.

Магчымая цяжкая інтубацыі з-за маларухомых шыйнага аддзела хрыбетніка. М: Ж - 1: 0.

артрыт рэўматоідны

Сістэмнае захворванне злучальнай тканіны, звычайна выяўляецца пасля 30 гадоў жыцця. У жанчын сустракаецца ў 3 разы чашы, чым у мужчын. Магчыма вострае пачатак. Часта носіць сямейны характар. Праяўляецца сіметрычнай артрапатыю, уключаючы паражэнне межфаланговых, пястнофаланговых, прамянёвазапясцевых, каленных і галёнкаступнёвых суставаў. Найбольшую небяспеку ўяўляюць паразы шыйнага аддзела хрыбетніка. Павышэнне рухомасці ў атлантоаксиальном сучлянення з эрозіяй зуба другога шыйнага пазванка можа прыводзіць да нестабільнасці становішча шыі і здушэння шыйнага аддзела спіннога мозгу. Падвывіх атлантоаксиального сучлянення можа развіцца пры згінанні шыі. Інтубацыі трахеі патрабуе асаблівай асцярожнасці. У 25% выпадкаў дзівіцца шыйны аддзел пазваночніка, але толькі ў 7% праяўляецца клінічна. Магчыма паражэнне звязкаў гартані з развіццём ахрыпласці галасы і абструкцыі дыхальных шляхоў. Паражэнне скронева-ніжнечелюстной суставаў абмяжоўвае адчыненне рота. Праяўляецца дыфузнай інфільтрацыі і элементамі фіброзу або Фіброзная вузельчыкамі ў лёгкіх, выпат ў плеўральнай паражніне. Сустракаецца рэўматоідны Пнеўмаканіозы (сіндром Каплана). У крыві адзначаюцца нормохромная нормоцитарная анемія, а таксама анемія з-за хранічнай кровастраты (антипростеноиды). Сустракаецца сіндром Фелти з гиперспленизмом і лейкапеніяй. Часта адзначаюцца бессімптомна працякалыя перикардиты і раптам якая ўзнікае тампанада сэрца. Назіраюцца розныя формы васкулитов: сіндром Рейнолдс, інфаркты ногцевага ложа, паражэнне сасудаў галавы, каранарнай і мезентэрыяльных сістэм. Магчымы перыферычныя неўралагічныя засмучэнні, шырокія паразы рухальных нерваў і тунэльны сіндром запясці. Сустракаюцца амілаідоз нырак, часам які прыводзіць да ныркавай недастатковасці, запаленне склеры і увеітаў.

Пры правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць сістэмныя праявы рэўматоіднага артрыту. Патрабуецца дбайнае выяўленне наяўнай паталогіі у перадаперацыйнай перыядзе. Пры выкананні інтубацыі рэкамендуюць выкарыстоўваць ахоўны шыйны гарсэт. Могуць прымяняцца регіонарные метады абязбольвання. Прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння, могуць выклікаць пабочныя эфекты, якія неабходна ўлічваць. Пры выкарыстанні кортікостероідов магчымыя гіпертэнзія, астэапароз, затрымка вадкасці, інфекцыі; аспірыну - пептычныя язвы, парушэнне функцыі печані, падвышаная крывацечнасць; индометацина - гіпертэнзія, гіперглікемія, лейкапенія; соляў золата - аплястычная анемія, дэрматыт, нефрыт; антымалярыйнымі прэпаратаў - міяпатыямі, рэтынапатыя; пеницилламина - гломерулонефріт, аплястычная анемія, міястэніі; азатиоприма - лейкапенія, халестазу; циклофосфамида - лейкапенія, гемарагічныя кісты.

артрыт уратных

См. Падагра.

Артрогрипоз (амиоплазия прыроджаная, артромиодисплазия прыроджаная)

Магчымыя як аўтасомна-доминатный, так і аўтасомна-рецессивный тыпы ў спадчыну. Прыроджаны дэфект канечнасцяў, які характарызуецца наяўнасцю мноства контрактур з парушэннем функцыі згінання і выпроствання. Скаліёз і цягліцавая міяпатыямі. У 10% хворых спалучаецца з прыроджанымі парокамі сэрца. Існуе некалькі формаў артрогрипоза, акрамя таго, ён уваходзіць у склад іншых сіндромаў. М: Ж - 1: 1.

Магчымыя цяжкасці ў забеспячэнні вянознага доступу і з падтрыманнем праходнасці дыхальных шляхоў з-за микрогнатии і парушэнні рухомасці ў атлантозатылочном сучлянення. Адзначаецца падвышаная адчувальнасць да тиопенталу.

Артромиодисплазия прыроджаная

См. Артрогрипоз.

Артроофтальмопатия прагрэсавальная спадчынная

Стиклер (Штиклер Г.) (Stickler G. В.) (1860-1960) - амерыканскі ўрач.

Спадчыннага па аўтасомна-дамінантным тыпе прагрэсавальная блізарукасць ў спалучэнні з эпифизарными дэфектамі развіцця пазванкоў і доўгіх трубчастых костак. Магчымы адслаеннях сятчаткі, другасная глаўкома, хваравітасць і тугоподвіжносць суставаў, глухата, гіпатэнзія. Рота-асабовыя анамаліі ўключаюць Мікрагенам, расколіну неба (у цяжкіх выпадках аномалад П'ера Робена), Гіпаплазія сярэдняй частцы асобы, экзофтальм, эпикант, кароткі нос. Характэрны марфаноидный тып целаскладу - астэнічнага фігура, лейкападобная дэфармацыя грудзіны, кифоз, скаліёз. Амаль у палове выпадкаў выяўляецца пролапс мітральнага клапана.

Могуць узнікаць праблемы пры інтубацыі. Пры выбары метаду анестэзіі неабходна выяўляць і ўлічваць спадарожную паталогію.

Асбестоз

Лёгачная паталогія, звязаная з ўдыханне азбеставай пылу. Праяўляецца лёгачным фіброз і РН. Хворыя могуць атрымліваць гармоны. Магчыма спалучэнне з туберкулёзам.

Пры правядзенні анестэзіі варта ўлічваць ступень сістэмных і лёгачных парушэнняў.

Аспленический сіндром

См. Ивемарка сіндром.

астма бранхіяльная

Захворванне характарызуецца рознымі хрыпамі, дыхавіцай ці кашлем, звязанымі з распаўсюджаным звужэннем дыхальных шляхоў, якое можа змяняцца ў часе самастойна або ў выніку лячэння. Прыступ можа провоцироватьтся антыбіётыкамі, йодсодержащими прэпаратамі, кантрастамі, цягліцавымі релаксантов, тиопенталом і інш. Аналагічная рэакцыя магчымая пры выкідзе гістаміна пры ўзаемадзеянні антыгена і антыцелы або можа мець неаллергическую прыроду, напрыклад, пры выкарыстанні простагландыну падчас аборту, некардиоселективных p-блокаторов і т. д. Акрамя экстраных умяшанняў, хворыя павінны аперыравацца па-за абвастрэння, так як высокая верагоднасць пасляаперацыйных лёгачных ускладненняў. Для памяншэння бранхіяльнага ацёку і спазму выкарыстоўваюць бронходилататоры, фізіятэрапеўтычныя мерапрыемствы, антыбіётыкі пры наяўнасці інфекцыі, стэроіды.

У Седатыўные премедикацию пажадана ўключэнне антігістамінных прэпаратаў. У хворых, якія атрымліваюць гармоны больш за 1,5 мг / кг, неабходна дадатковае гарманальнае прычыненне. Пераважныя рэгіянальныя метады абязбольвання. Галогеносодержащие інгаляцыйныя анестэтыкі з'яўляюцца бронходилататорами і добра пераносяцца. Падчас аперацыі можа прымяняцца сальбутамола ў інгаляцыях. Абвастрэнне бронхаспазму магчыма пры выкарыстанні тиопентала, хуткай інгаляцыйнай індукцыі інтубацыі трахеі пры няпоўнай рэлаксацыі ці павярхоўнай анестэзіі, стымуляцыі верхніх дыхальных шляхоў страўнікавым сокам, крывёю, сліззю і т. П. Востры бронхаспазм пасля інтубацыі купіруецца амінафілін (5 мг / кг павольна) або сальбутамола 200 мкг нутравенна. Усе? -блокаторы Выключаюцца.

Атакс спінальная спадчынная

См. Фридрайха Атакс.

Атакс-тэлеангіктазія (Луі-Бара сіндром)

Луі-Бар Д. (Louis-Ваг D.) - французскі лекар.

Сямейная аўтасомна-рецессивно спадчыннага хвароба, якая праяўляецца ў дзіцячым узросце. Характарызуецца прагрэсіўнай мозачкавай атаксіяй, тэлеангіктазія (асабліва на кан'юнктыве, скуры асобы і шыі), рэцыдывавальны рэспіраторныя інфекцыі з развіццём сінусітов, пнеўманій, бронхоэктазах, імунадэфіцытам (IgA і IgE). Адзначаюцца касавокасць і ністагм. Назіраецца адставанне ў росце, пігментныя плямы або ўчасткі депигментации, склерадэрмія, гіпатанія цягліц, гипорефлексия. Падвышаны рызыка злаякасных новаўтварэнняў ретикулоэндотелиальной сістэмы.

Наяўнасць міяпатыі патрабуе асцярожнага ўжывання цягліцавых релаксантов.

Атимия

См. Агенезия тымусу і парашчытападобных залоз.

Атрезия, або стэноз дванаццаціперснай кішкі

Праяўляецца прыкметамі высокай кішачнай непраходнасці: ванітамі, часта з прымешкай жоўці. Пры стэноз назіраюцца вострая або хранічная рэцыдывавальны кішачная непраходнасць. Адзначаны сямейныя выпадкі захворвання. Магчымыя цяжкія парушэнні водна-электролітного балансу, якія патрабуюць хуткай карэкцыі.

Падвышаны рызыка аспірацыі. Пры выбары прэпаратаў для анестэзіі варта ўлічваць гиповолемию.

Атрезия, або стэноз тоўстай кішкі

Меркавана Х-счэплены рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Выяўляецца пасля нараджэння прыкметамі нізкай кішачнай праходнасці: ўздуцце жывата і замкамі, пазней ванітамі жоўцю. Магчымы мембранозной, тяжеобразная і сляпыя дэфекты тоўстай кішкі. Сустракаецца спалучэнне з заганамі брушной сценкі, анусу, прамой кішкі, экстрофией мачавой бурбалкі.

Патрабуецца карэкцыя водна-электролітного парушэнняў і КОС. ПЧ 1: 1500-1: 20 ТАА.

Атрезия, або стэноз тонкай кішкі

Як мяркуецца аўтасомна-рецессивный тып атрымання ў спадчыну. Выяўляецца пасля нараджэння павелічэннем жывата, ванітамі, замкамі.

Звычайна суправаджаецца цяжкімі парушэнні вэ балансу і КОС, якія неабходна максімальна коррегировать у перадаперацыйнай перыядзе. Выбар прэпаратаў для анестэзіі вызначаецца выяўленымі парушэннямі. М: Ж - 1: 1.

Атрезия стрававода

Дэфект унутрычэраўнага развіцця. Диагносцируется адразу пасля нараджэння гіперсалівацыя, регургитацией ежы, парушэннем глытання і дыхання. Развіваюцца аспірацыйныя пнеўманіі. Вылучаюць розныя формы заганы: 1) атрезия без трахеопищеводной фальцэт (ТПФ); 2) атрезия з ТПФ з праксімальных сегментам стрававода і трахеі; 3) атрезия з ТПФ з дыстальнага сегментам стрававода і трахеі; 4) атрезия з ТПФ паміж абодвума канцамі стрававода і дыхаўкай. Назіраюцца тахипноэ, цыяноз, диспноэ, калапс. Часта спалучаецца з іншымі заганамі развіцця: парокамі сэрца, ЖКТ, мочеполовой сістэмы, шкілета, ЦНС і асабовымі расколінамі. ПЧ 0,3: 1000; М: Ж - 1: 1.

Атрезия хоан

Абструкцыя насавых хадоў. Пры двухбаковай атрезии вострая абструктыўная РН можа быць ліквідаваная з дапамогай ротавага паветравода. Падчас хірургічнай карэкцыі магчыма здушэнне этт роторасширителем Бойля-Дэвіса. Пры ўсталяванні насавых шплінт экстубация ажыццяўляецца толькі пасля поўнага абуджэння дзіцяці.

Атрафія цягліцавая перыферычная

См. Веландера цягліцавая атрафія.

Атрафія цягліцавая спінальная (Верднига-Гоффмана хвароба, Кугельберга-Веландер хвароба, атрафія цягліцавая дзяцей ранняга ўзросту, атрафія цягліцавая спінальная інфантыльная форма, атрафія цягліцавая спінальная сямейная)

Успадкоўваецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Адрозніваюць некалькі формаў захворвання.

Інфантыльная форма (Верднига-Гоффмана хвароба)

Werdnig G., (1862-?) - Аўстрыйскі неўрапатолаг. Hoffman J.,

(1857-1919) - нямецкі неўрапатолаг.

Дыягнастуецца ўжо ўнутрычэраўна зніжэннем рухомасці плёну. Неўзабаве пасля нараджэння адзначаецца цягліцавая гіпатанія, зніжэнне сухажыльныя рэфлексаў. Перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Захворванне абумоўлена паразай пярэдніх рогаў мотанейронаў спіннога мозгу, выяўляецца ў першы год жыцця. Дзівяцца ўсе шкілетныя цягліцы. Характэрныя пастава распластанай жабы (адведзеныя сцягна і сагнутыя калені), цягліцавыя атрафіі, фасцикулярные паторгванні, асабліва ў цягліцах мовы. Магчыма з'яўленне парадаксальнага дыхання з-за паразы межреберных цягліц і дыяфрагмы. Актыўныя руху рэзка абмежаваныя. Большасць дзяцей гіне ў першыя 2-3 гады ад дыхальнай недастатковасці і лёгачных інфекцый. Высокі рызыка аспірацыйнай ускладненняў. Дыхальная недастатковасць можа ўзмацняцца пасля прымянення цягліцавых релаксантов і опіоідов.

Часцей за ўсё абязбольванне патрабуецца для выканання біяпсіі. Для гэтага бывае цалкам дастаткова павярхоўнай галотановой анестэзіі. Неабходна сачыць за адэкватнасьцю аксігенацыі і вентыляцыі. Магчыма прымяненне мясцовай анестэзіі.

Ювенільная форма (Кугельберга-Веландер хвароба, Кугельберга-Веландер цягліцавая атрафія, атрафія цягліцавая прагрэсіўная).

Кугельберг Е (Kugelberg Е.) - шведскі невропатолог XX ст.

Веландер (Welander L.) (1909-?) - Шведскі ўрач.

Праяўляецца ва ўзросце ад 2 да 18 гадоў. Характарызуецца павольным прагрэсаванне і сіметрычнай праксімальнай мышачнай атрафіяй, фібрылярныя і фасцикулярными паторгваннямі, затрымкай маторнага развіцця, адсутнасцю сухажыльныя рэфлексаў, часам гіпертрафіяй ягадзічных і ікроножных цягліц. Магчымы другасныя дэфармацыі пазваночніка. Цяжэй захворванне працякае ў хлопчыкаў.

Неабходна асцярожнае прымяненне цягліцавых релаксантов, могуць спатрэбіцца вельмі малыя дозы.

Ахалазия кард

Сіндром характарызуецца адсутнасцю перыстальтыкі, павышэннем тонусу ніжняга страваводны сфінктара і расцяжэннем стрававода. Падвышаны рызыка регургитации і аспірацыі страўнікавага змесціва.

Ахондроплазия (хондродистрофия)

Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну. Адзначаецца нізкі рост і скарочаныя канечнасцяў за кошт праксімальных аддзелаў. Характэрныя спецыфічныя рысы асобы: вялікі які выступае лоб, кароткая верхняя сківіцу і якая выступае ніжняя сківіца, плоскі нос, вялікі язык. Адзначаюцца кіфаскаліёз і выяўлены паяснічны лордоз. Магчымы стэноз вялікай патылічнай адтуліны з развіццём гідрацэфаліі ў раннім дзіцячым узросце.

Могуць быць цяжкасці пры ўтрымліванні маскі і падтрыманні праходнасці дыхальных шляхоў. Цяжкая інтубацыі з-за кароткага шыйнага аддзела хрыбетніка і змяненняў падставы чэрапа. Пры ларингоскопии ня варта переразгибать шыйны аддзел пазваночніка. Праблемы з вентыляцыяй падчас наркозу з-за рэстрыктыўных зменаў з боку грудной клеткі. Рэакцыя на прэпараты для анестэзіі і мышачнай рэлаксацыі звычайная. Для абязбольвання пры кесарава сячэнне можа быць выкананы экстрадуральный блок. ПЧ 01:26 00-1: 100 ТАА.

Ацыдоз нырачны канальцевый

Успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Парушэнні КОС звязаныя са стратай эпітэліем нырачных канальчыкаў здольнасці транспартаваць іёны Н + праз мембраны і реабсорбировать бікарбанат. Праяўляецца адставаннем у фізічным развіцці, поліўрыя, полидипсией, гипоизостенурией, шчолачнай рэакцыяй мачы, метабалічным ацыдозам і істотным Дэфіцытам бікарбанат ў крыві, гипокалиемией, гипокальциемией, гиперхлоремией, нефрокальцинозом, нефролитиазом.

Развіваецца міжтканкавы нефрыт, інфекцыі мачавых шляхоў. Вылучаюць 2 тыпу паталогіі. I тып (класічны) - дыстальны нырачны канальцевый ацыдоз. Праяўляецца ў дашкольным узросце (часцей сустракаецца ў дзяўчынак) астэапарозам, остеопатія, дэфармацыяй каленных суставаў, болямі ў канечнасцях. Магчыма развіццё хранічнай нырачнай недастатковасці. II тып - праксімальных нырачны канальцевый ацыдоз характарызуецца зніжэннем канальцевой реабсорбцыю бікарбанат, гиперхлоремией пры нармальнай велічыні гломерулярной фільтрацыі і сохраннее функцыі дыстальных канальчыкаў. Ва ўзросце ад 1 да 18 месяцаў з'яўляюцца ваніты, смага, млявасць, ўздымы тэмпературы. Адной з прычын нырачнага канальцевого ацыдоз можа быць сіндром Фанконі (гл. Фанконі анемія). Прагноз спрыяльны.

Пры падрыхтоўцы і правядзенні анестэзіі неабходна ўлічваць выяўленасць ацыдоз і праводзіць карэкцыю метабалічных парушэнняў.

« Предыдушая наступная »
= Перайсці да зместу падручніка =

А